Kernicterus

Kernicterus (do alemão kern ou núcleos + ikteros, icterícia) é uma condição resultante da toxidade da bilirrubina às células dos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral (kernicterus é um diagnóstico patológico que se caracteriza pela impregnação da bilirrubina nos núcleos do tronco cerebral e refere-se à coloração amarelada destas áreas nucleares).

A palavra kernicterus é usada com o termo encefalopatia bilirubínica, refere às manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas primeiras semanas de vida, enquanto kernicterus refere-se às sequelas clínicas permanentes da toxicidade bilirubínica.

Quando o nível sérico de bilirrubina excede de 5 a 7 mg/dL, representa uma ameaça para o RN, pois a bilirrubina depositada no tecido do sistema nervoso central, leva ao quadro clínico de encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), dano neurológico geralmente irreversível.

Principais sintomas

Os sintomas que podem indicar que o bebê tem maior risco de desenvolver kernicterus são:

  • Pele e olhos amarelados;
  • Dificuldade para mamar;
  • Urina muito escura;
  • Fezes claras.

Estes sintomas não indicam que o bebê está com kernicterus, sendo apenas indicação de que poderá estar com icterícia neonatal, que é quando existe excesso de bilirrubina no corpo.

O kernicterus só ira se desenvolver se o tratamento não for feito e a bilirrubina continuar se acumulando, até chegar no cérebro e provocar lesões que podem causar paralisia ou surdez, por exemplo.

Tratamento

A melhor forma de reduzir os níveis de bilirrubina no sangue e evitar que o kernicterus surja ou continue se desenvolvendo é colocar o bebê em caminhas com luzes especiais. Essa técnica é conhecida como fototerapia e permite que a bilirrubina seja destruída e eliminada mais facilmente do organismo.

Porém, quando os níveis de bilirrubina estão muito altos ou o kernicterus está provocando lesões cerebrais, o médico também pode aconselhar fazer uma transfusão de sangue para substituir o sangue do bebê.

Possíveis sequelas

Quando os níveis de bilirrubina ficam elevados por muito tempo no sangue e o tratamento não é iniciado ou não é feito corretamente, a bilirrubina pode chegar até o cérebro, causando lesões que podem gerar sequelas como paralisia cerebral, surdez, problemas de visão e dificuldades de desenvolvimento intelectual.

Referências:

  1. EDI T; SABRINA S; MARIANA B. Hiperbilirrubinemia neonatal: propostas de intervenções de enfermagem. Revista acta paulista de enfermagem, São Paulo, v. 12, n.2, p. 75-83, Jun. 2003.
  2. HAMMERMAN C.; KAPLAN M. Understanding severe hyperbilirubinemia and preventing kernicterus: adjuncts in the interpretation of neonatal serum bilirubin. Clinica Chimica Acta. Jerusalem, v.35, n2, p. 9-21, Mar. 2005.
  3. BRASIL. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Intervenções comuns, icterícia e infecções. Atenção à Saúde do Recém-Nascido. Brasília. Ministério da Saúde, 2011. V. 2. Disponível em: < http://www.redeblh.fiocruz.br/media/arn_v2.pdf&gt;

Hiperbilirrubinemia Neonatal (Icterícia Neonatal)

Icterícia

A hiperbilirrubinemia do recém-nascido ou neonatal é uma doença que surge logo nos primeiros dias de vida do bebê, sendo causada pelo acúmulo de bilirrubina no sangue, e deixando a pele amarelada.

Qualquer criança pode desenvolver a hiperbilirrubinemia, sendo que as principais causas são alterações fisiológicas na função do fígado, doenças no sangue, como anemia hemolítica, doenças hepáticas, provocadas por infecções ou doenças genéticas, ou até mesmo por reações no aleitamento materno.

Os cuidados para redução da quantidade de bilirrubina no sangue devem ser iniciados rapidamente, e o tratamento com fototerapia é o mais utilizado. Em alguns casos, o uso de remédios ou transfusões de sangue podem ser necessários, e são orientados pelo pediatra.

Principais causas

A icterícia acontece quando o bebê não consegue eliminar corretamente a bilirrubina, que é produzida pela metabolização do sangue, pois, antes do nascimento, a placenta exercia esta função. As principais causas da hiperbilirrubinemia do recém nascido são:

1. Icterícia fisiológica

Acontece, geralmente, após 24 a 36 horas do nascimento, sendo o tipo de icterícia mais comum, pois o fígado do bebê está pouco desenvolvido e pode apresentar algumas dificuldades em transformar e eliminar a bilirrubina do sangue através da bile. Esta alteração, normalmente, se resolve em alguns dias, com o tratamento com fototerapia e exposição ao sol.

  • Como tratar: a fototerapia com luz fluorescente é útil para reduzir a quantidade de bilirrubina no sangue. Em casos leves, a exposição ao sol pode ser suficiente, mas em casos muito graves, pode ser necessária uma transfusão sanguínea ou uso de medicamentos, como o fenobarbital, para se obter melhores resultados.

2. Icterícia do leite materno

Este tipo de aumento da bilirrubina pode acontecer por volta de 10 dias após o nascimento, em alguns bebês que estão em aleitamento materno exclusivo, pelo aumento de hormônios ou substâncias do sangue que elevam a reabsorção de bilirrubina no intestino e dificultam a sua eliminação, apesar de ainda não se saber a forma exata.

  • Como tratar: em casos de icterícia mais importante, pode ser feita a fototerapia para controlar seus níveis no sangue, mas o aleitamento materno não deve ser interrompido, a não ser que seja orientado pelo pediatra. Esta icterícia desaparece naturalmente por volta do segundo ou terceiro mês do bebê.

3. Doenças do sangue

Algumas doenças podem causar acúmulo de bilirrubina no bebê, como alterações auto-imunes ou genéticas, sendo que podem ser graves e aparecem nas primeiras horas após o nascimento. Algumas doenças são a esferocitose, talassemia ou incompatibilidade com o sangue da mãe, por exemplo, mas a principal é a doença hemolítica do recém nascido, também conhecida como eritroblastose fetal.

  • Como tratar: além da fototerapia para controlar a quantidade de bilirrubina no sangue, o tratamento é feito, geralmente, com transfusão sanguínea e, em alguns casos, podem ser feitos medicamentos para controlar a imunidade.

4. Doenças do fígado

O bebê pode nascer com alterações na função do fígado, por diversas causas, como deformidades das vias biliares, fibrose cística, rubéola congênita, hipoteireoidismo congênito, infecções por vírus ou bactérias, ou por síndromes genéticas, como síndrome de Crigler-Najjar, síndrome de Gilber e doença de Gaucher, por exemplo.

  • Como tratar: para controlar a hiperbilirrubinemia do sangue, em conjunto com a fototerapia, são feitos tratamentos para melhorar a doença que causou o aumento da bilirrubina, como tratamento da infecção com antibiótico, cirurgia para correção de mal-formações do fígado ou reposição de hormônios no hipotireoidismo, por exemplo.

O tratamento para reduzir a bilirrubina muito aumentada do organismo, principalmente a fototerapia, deve ser feita rapidamente após detecção da alteração, pois o excesso de bilirrubina no organismo do bebê pode causar complicações graves, como a intoxicação do cérebro conhecida como kernicterus, que causa surdez, convulsões, coma e morte.

Tabela de Kramer

A Tabela de Kramer é utilizada no diagnóstico de pacientes recém-nascidos com hiperbilirrubinemia, a intensidade de bilirrubina indireta aumenta conforme a manifestação visual se apresenta no sentido céfalo-caudal.

  • Zona 1 (cabeça) : BI = 6 mg%
  • Zona 2 (zona 1 + tórax) : BI = 9 mg%
  • Zona 3 (zona 2 + abdômen e coxas) : BI = 12 mg%
  • Zona 4 (zona 3 + braços e pernas) : BI = 15 mg%
  • Zona 5 (zona 4 + mãos e pés) : BI = 16 mg%

Quando a bilirrubina em plasma é maior a 15mg/dL é necessário começar acompanhamento e tomar medidas preventivas, como mudar um tratamento ou começar fototerapia.

O que é Kernicterus?

kernicterus é uma complicação da icterícia neonatal que provoca lesões no cérebro do recém-nascido, quando o excesso de bilirrubina não é tratado de forma adequada.

A bilirrubina é uma substância que é produzida pela destruição natural dos glóbulos vermelhos e seu excesso é eliminado pelo fígado na produção da bile. No entanto, como muitos bebês nascem com o fígado ainda pouco desenvolvido, a bilirrubina acaba se acumulando no sangue, dando origem a uma icterícia neonatal que causa sintomas como coloração amarelada da pele.

Quais são as manifestações clínicas?

  • Nos primeiros 3-4 dias de vida o neonato apresenta letargia, hipotonia e quase não suga o seio materno.
  • Numa 2ª fase apresenta hipertonia com espasticidade e solta gritos estridentes.
  • No fim da primeira semana apresenta melhora aparente com diminuição da espasticidade.
  • Cerca de 2-3 meses ou mais tarde detecta-se encefalopatia crônica (coreoatetose, espasticidade, surdez, atraso mental).

Como é feito o tratamento com Fototerapia

A fototerapia consiste em deixar o bebê exposto a uma luz fluorescente, geralmente azul, durante algumas horas, todos os dias, até a melhora. Para que o tratamento surja efeito, a pele do bebê deve estar totalmente exposta à luz, mas os olhos não devem ser expostos, por isso ficam cobertos um tecido ou óculos especial.

A luz penetra na pele estimulando a destruição e eliminação da bilirrubina através da bile, fazendo com que a ictericia e cor amarelada desapareçam aos poucos.

Quais são os Cuidados de Enfermagem com o RN em tratamento da Hiperbilirrubinemia?

Relacionados com a aparelhagem

·         Aparelho deve ser supervisionado quanto a segurança mecânica, elétrica e térmica;

·         Manter a lâmpada a 20-30 cm da superfície a ser irradiada;

·         Anotar o tempo de uso da lâmpada.

Relacionados à criança:

·         Retirar toda a roupa da criança;

·         Proteger os olhos do recém-nascido com máscara de cor negra, faixa crepe ou gaze;

·         Mudar decúbito a cada duas horas;

·         Observar hidratação da criança;

·         Verificar a temperatura a cada 4 a 6 horas;

·         Colher amostras de sangue conforme prescrição;

·         Observar as características das fezes e da urina;

·         Interromper a fototerapia durante procedimento como banho, amamentação.;

·         Não usar óleo na higiene da criança;

·         Estimular aleitamento materno;

·         Aplicar a fototerapia conforme os períodos e intervalos indicados;

·         Observar o estado geral da criança;

·         Orientar os pais sobre a indicação da fototerapia e procedimento efetuados.

Com a Exsangüineotransfusão (ET)

Método utilizado quando o risco de Kernicterus é significante, considerando-se um determinado RN.

– A quantidade de sangue a ser trocado é de duas volemias;

– Sangue deverá ser o mais fresco possível;

– Duração de uma ET deve ser de 1 a 2 horas;

– Controle rigoroso da temperatura.

Quais são as possíveis complicações?

Bradicardia, cianose, trombose, apneia e morte.

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