Hemólise: O que é?

Hemólise é o processo no qual ocorre o rompimento da membrana das hemácias e o consequente lançamento no meio de hemoglobina e outras substâncias.

A hemólise pode ocorrer no corpo humano ou durante o processamento do sangue. Diz-se que a hemólise é in vivo ou in vitro quando ocorre no corpo ou fora do corpo, respectivamente.

A Hemólise In Vivo

A hemólise in vivo pode causar sérios problemas de saúde, como a anemia hemolítica, uma doença caracterizada pela destruição precoce de hemácias. Icterícia e esplenomegalia são sinais dessa patologia, que pode ser hereditária ou adquirida. Em casos de hemólise grave, podem ser necessárias transfusões de sangue.

A hemólise pode provocar um aumento da produção de eritropoetina, que age na medula e estimula a maturação dos eritroblastos. Isso faz com que reticulócitos (hemácias imaturas) sejam lançados no sangue e é por esse motivo que as anemias hemolíticas são também chamadas de hiperproliferativas.

A hemólise também ocasiona um aumento da bilirrubina, o que pode provocar a formação de cálculos biliares.

Além das anemias hemolíticas, outra doença relacionada com a hemólise é a eritroblastose fetal. Ela ocorre quando uma mãe Rh negativo tem um bebê Rh positivo.

Durante a gestação ou durante o parto, a mãe pode ter contato com o sangue da criança e ficar sensibilizada, ocasionando problemas caso ela tenha outra gestação de um bebê Rh positivo. A mãe começa a produzir anticorpos, que poderão chegar até a circulação do feto durante a nova gestação e ocasionar aglutinação e hemólise.

Quando a hemólise ocorre in vitro, é decorrente de procedimentos incorretos de coleta, processamento do material, transporte ou então armazenamento inadequado da amostra de sangue. Quando esses erros ocorrem, torna-se necessária uma nova coleta.

A aplicação prolongada de torniquete e a transferência de sangue da seringa para o tubo sem retirar a agulha, por exemplo, pode ocasionar a hemólise.

A hemólise in vitro pode influenciar no resultado de alguns exames. Pesquisas comprovam que pequenas taxas de hemólise podem reduzir os valores de exames de glicemia de jejum e alterar a atividade sérica de LDH.

Sendo assim, é essencial que as coletas sejam feitas de maneira adequada para que a qualidade dos exames seja satisfatória.

Referências:

  1. SANTOS, Vanessa Sardinha dos. “O que é hemólise?”; Brasil Escola. Disponível em: https://brasilescola.uol.com.br/o-que-e/biologia/o-que-e-hemolise.htm. Acesso em 26 de janeiro de 2022.

Novos Anticoagulantes Orais (NOACs)

Os Novos Anticoagulantes Orais (New Oral Anticoagulants – NOACs), anticoagulantes orais diretos (Direct Oral Anticoagulants – DOACs) ou anticoagulantes orais não antagonistas da vitamina K (Non-vitamin K antagonist oral anticoagulants – NOACs), surgiram por causa das dificuldades para atingir anticoagulação ideal com tratamento com varfarina (por mais de meio século, a varfarina, um antagonista da vitamina K, foi o único anticoagulante oral disponível).

Sendo assim atribuídas ao seu início lento de ação, efeitos farmacológicos variáveis e numerosas interações com alimentos e medicamentos. Estas deficiências levaram ao desenvolvimento de novos anticoagulantes orais.

Podemos dividir estes fármacos em 2 grupos distintos consoante o seu mecanismo de ação: os inibidores do fator Xa e os inibidores do factor IIa (trombina).

Farmacocinética

Os novos anticoagulantes orais têm ação de início rápido e são administrados em doses fixas, sem necessidade de monitoramento laboratorial de rotina, como é o caso clássico dos antagonistas de vitamina K.

Além disso, tem meia-vida curta, o que facilita o manejo do paciente quando há necessidade de suspensão dessas drogas para realização de um procedimento diagnóstico ou cirúrgico. Por outro lado, a menor meia-vida gera maiores riscos quando se trata de esquecimento na tomada de uma dose que seja.

Propriedades farmacológicas dos NOACS aprovados no Brasil (2018)

Medicação

Inibição alvo

Pico de ação e Meia-vida

Antídoto

Dose e Posologia

Interação

Eliminação

Dabigatrana (Pradaxa®)

Trombina

1 – 3h e

12 – 17h

Idarucizumabe (Praxbind) 5g

150mg 2x

(110 mg 2x)*

Rifampicina

Quinidina

Amiodarona

80% Renal

20% Hepática

Rivaroxabana (Xarelto®)

FXa

2 – 4h e

7 – 13h

Em estudo

20 mg 1x

Cetoconazol

Ritonavir

Rifampicina

35% Renal

65% Hepática

Apixabana (Eliquis®)

FXa

1 – 3h e

9 – 14h

Em estudo

5 mg 2x

Cetoconazol

Ritonavir

Rifampicina

25% Renal

75% Hepática

Edoxabana (Lixiana®)

FXa

1 – 2 h e

10 – 14 h

Em estudo

60 mg 1x

(30 mg 1x)**

Ciclosporina

Cetoconazol

35% Renal

65% Hepática

*ClCr > 30 mg/dL. Para ClCr 15-30 mg/dL 75 mg 2x. Dose ajustada de 110 mg 2x para idosos ≥ 80 anos; FXa = Fator X ativado;
**ClCr 15 – 50 mg/dL ou Peso ≤ 60 kg ou inibidores da glicoproteína-P;

Referências:

  1. Shapiro S (2003) Treating thrombosis in the 21st century. N Engl J Med 349:1762-1764
  2. Pirmohamed M. Warfarin: almost 60 years old and still causing problems. British Journal of Clinical Pharmacology. 2006;62(5):509-511.
  3. Alexander J, Singh K (2005) Inhibition of factor Xa: a potential target for the development of new anticoagulants. Am J Cardiovasc Drugs 5:279-290.
  4. Nielsen P., Lane D.A., Rasmussen L.H., et al.(2015) Renal function and non-vitamin K oral anticoagulants in comparison with warfarin on safety and efficacy outcomes in atrial fibrillation patients: a systemic review and meta-regression analysis. Clin Res Cardiol 104:418–429.
  5. RP Giugliano, CT Ruff, E Braunwald, et al.Once-daily edoxaban versus warfarin in patients with atrial fibrillation N Engl J Med, 369 (2013), pp. 2093-2104
  6. CB Granger, JH Alexander, JJ McMurray, et al., the ARISTOTLE Committees and InvestigatorsApixaban versus warfarin in patients with atrial fibrillation
  7. MR Patel, KW Mahaffey, J Garg, et al., the ROCKET AF InvestigatorsRivaroxaban versus warfarin in nonvalvular atrial fibrillation. N Engl J Med, 365 (2011), pp. 883-891
  8. SJ Connolly, MD Ezekowitz, S Yusuf, et al., the RE-LY Steering Committee and InvestigatorsDabigatran versus warfarin in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med, 361 (2009), pp. 1139-1151

Anemia Perniciosa

A anemia perniciosa é um tipo de anemia megaloblástica causada pela falta da vitamina B12 (ou cobalamina) no organismo.

A anemia perniciosa faz parte do grande grupo de anemias megaloblásticas que são causadas pela deficiência da vitamina B12 no organismo. No entanto, só recebe este nome quando ocorre má absorção desta vitamina no intestino.

A vitamina B12 faz parte do processo de produção dos glóbulos vermelhos e, na sua deficiência, há menor quantidade de hemácias sendo produzidas.

Causas

A anemia perniciosa é causada pela ausência do fator intrínseco,  proteína especial, onde a vitamina B12 se liga para ser absorvida pelo trato gastrointestinal.

A falta do fator intrínseco pode ser causado por gastrite atópica, fatores hereditários, doença celíaca, acidúria metilmalônica (doença hereditária que afeta o metabolismo), cirurgia bariátrica, tratamento da tuberculose com base no ácido para-aminosalicílico e má nutrição na infância.

Existe também a possibilidade de que a ausência do fator intrínseco possa estar relacionada a uma doença autoimune, na qual os anticorpos que deveriam proteger o organismo de agentes invasores acabam por destruir células e tecidos saudáveis do corpo por engano.

Sintomas

As pessoas com anemia perniciosa muitas vezes não apresentam sintomas e algumas vezes os sintomas podem nem ser notados. No entanto, a ausência da vitamina B12 no corpo pode causar diarreia, constipação, fadiga, palidez, déficit de atenção, perda de apetite, inchaço na língua, sangramento da gengiva e dificuldade de respiração.

Além disso, se o paciente permanecer muito tempo com a anemia perniciosa não tratada, outros sintomas e sinais podem aparecer, como confusão mental, depressão, perda de equilíbrio, dormência e formigamento nas mãos e nos pés.

Tratamento

A anemia perniciosa tem cura e o tratamento é focado em aumentar os níveis de vitamina B12 no organismo. O tratamento é feito através da injeção mensal da B12 no organismo. Se o nível de vitamina do paciente for muito baixo, o médico pode recomendar injeções mais de uma vez por mês.

No entanto, algumas pessoas não respondem bem às injeções, desta maneira,  o paciente deve tomar suplementos de vitamina B12 via oral. Além disso, pode ser recomendado o uso de ácido fólico para prevenir consequências neuronais.

É importante também que o paciente consulte um nutricionista para ter uma orientação melhor sobre quais alimentos ingerir. Temos alguns exemplos, são eles: carne vermelha, marisco, ovos e queijo são alimentos ricos em vitamina B12.

Referência:

  1. USP

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) caracteriza-se por uma síndrome adquirida caracterizada pela ativação das vias de coagulação, que resulta na formação de trombos intravasculares e na depleção de plaquetas e dos fatores de coagulação.

Os trombos podem causar obstrução vascular/isquemia e insuficiência de múltiplos órgãos. Pode ocorrer sangramento espontâneo, sangramento generalizado, evidenciado por pelo menos 3 locais não relacionados, é altamente sugestivo para CIVD.

Possíveis Causas

A história clínica pode incluir:

O exame físico pode revelar petéquias, equimose, gangrena, desorientação mental, hipóxia, hipotensão e hemorragia digestiva.

A CIVD pode ser desencadeada por trauma significativo, destruição de órgãos, sepse ou infecção grave, doenças obstétricas graves, algumas malignidades, doenças vasculares graves e reações tóxicas ou imunológicas graves.

Fatores de Risco

  • trauma maior/queimadura/destruição de órgão ou sepse/infecção grave;
  • doenças ou complicações obstétricas graves;
  • tumores sólidos e malignidades hematológicas;
  • reações tóxicas ou imunológicas graves.

Como é diagnosticado?

Não existe exame laboratorial que isoladamente estabeleça ou afaste o diagnóstico de CIVD, porém a combinação de alterações clínicas e laboratoriais compatíveis e principalmente a presença de doença sabidamente relacionada à síndrome permite diagnóstico confiável na maioria dos casos.

Clinicamente pode-se observar os sinais de resposta inflamatória sistêmica, como febre, hipotensão, acidose, manifestações de sangramento difuso (petéquias, equimoses, sangramento em locais de punção venosa e cicatriz cirúrgica ou traumática) e sinais de trombose.

A CIVD é um processo de gravidade progressiva o que permite caracterizar sua evolução em fases (ativação “compensada” da coagulação, ativação “descompensada” da coagulação, e CIVD plenamente manifesta).

Primeiras investigações a serem solicitadas:

  • contagem plaquetária;
  • tempo de protrombina (TP);
  • fibrinogênio;
  • dímero D/produtos de degradação da fibrina.

Investigações a serem consideradas:

  • tempo de trombina;
  • teste de protamina;
  • fatores V, VIII, X, XIII

Novos exames:

  • citocinas inflamatórias;
  • dímero D (teste de anticorpo monoclonal);
  • antitrombina III;
  • fibrinopeptídeo A (FPA);

Alguns Cuidados de Enfermagem

  • Monitorar os resultados do TP;
  • Avaliar sinais e sintomas (fraqueza, enchimento venoso, mudança no estado mental, turgor da pele, mucosa seca, pressão sanguínea diminuída, frequência cardíaca  aumentada);
  • Avaliar todos os medicamentos usados pelo paciente;
  • Avaliar doenças de base e condições associadas;
  • Evitar lesões que possam aumentar o sangramento;
  • Monitorar sinais vitais;
  • Administrar a terapêutica prescrita.

Referências:

  1. BMJ Best Pratice;
  2. LEVI M & TEN CATE H. Disseminated intravascular coagulation. N Engl J Med 1999;341(8):586-92.
  3. LEVI M; DE JONGE E; VAN DER POLL T & TEN CATE H. Disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 1999;82(2):695-705.
  4. TAPPER H & HERWALD H. Modulation of hemostatic mechanisms in bacterial infectious diseases. Blood 2000;96(7):2329-37.
  5. TEN CATE H; TIMMERMAN JJ & LEVI M. The pathophysiology of disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 1999;82(2):713-7.
  6. FRANCO RF; DE JONGE E; DEKKERS PEP; TIMMERMAN JJ; SPEK CA; VAN DEVENTER SJH; VAN DEURSEN P; VAN KERKHOFF L; TEN CATE H; VAN DER POLL T & REITSMA PH. The in vivo kinetics of tissue factor messenger RNA expression during human endotoxemia: relationship with activation of coagulation. Blood 2000;96(2):554-9.

Manchas de Gumprecht

Mancha, Sombra de Gumprecht ou “Smudge Cells”, é utilizado para definir achados no esfregaço do sangue periférico que sejam correlatos a restos celulares, sendo esses um achado característico no hemograma de pacientes que têm leucemia linfocítica crônica (LLC).

O que é o LLC?

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é a leucemia mais comum nos países ocidentais, acometendo indivíduos com idade entre 67 e 72 anos, principalmente do sexo masculino.

Nessa doença, os linfócitos (os subtipos de glóbulo branco afetado pela doença) parecem ser mais frágeis, e quando se preparam as lâminas para análise no microscópio (hematoscopia), eles se rompem.

O resultado, quando se inspeciona a lâmina, são manchas arroxeadas que correspondem a restos do núcleo desses linfócitos.

Como é diagnosticado?

Na maioria dos casos, o diagnóstico da LLC é estabelecido pelo hemograma e imunofenotipagem.

A doença é sempre uma neoplasia de células B, enquanto a anteriormente denominada LLC-T foi reclassificada como Leucemia Prolinfocítica de células T. O diagnóstico requer a presença de pelo menos 5000 linfócitos/uL no sangue periférico com uma duração de no mínimo 3 meses.

A clonalidade dos linfócitos B precisa ser confirmada pela imunofenotipagem (citometria de fluxo). Os linfócitos da leucemia são pequenos, com citoplasma escasso e um núcleo denso, sem nucléolo evidente, com cromatina parcialmente agregada.

Essas células podem ser encontradas juntamente com outras atípicas, células clivadas ou prolinfócitos. A presença de grande quantidade de prolinfócitos favorece o diagnóstico de leucemia prolinfocítica B.

Referência:

  1. Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2017;92:946–965. https://doi.org/10.1002/ajh.24826

Dímero-D

O Dímero-D ou D-Dímero, é um marcador que indica a formação de coágulos sanguíneos no organismo e é um importante teste complementar para diagnóstico de diversas doenças, inclusive COVID-19.

Mas a sua principal utilização se dá na triagem e diagnóstico de pacientes com trombose. Pesquisas apontam que mulheres de 20 a 40 anos são as mais afetadas pela condição, pois estão mais expostas aos fatores de risco da doença.

A Função do Dímero-D

O corpo humano possui um sistema de coagulação que permite estancar sangramentos de forma rápida e eficaz. Em caso de lesões, o fibrinogênio, uma proteína necessária para que as plaquetas se juntem e deem início ao processo de coagulação, é ativado.

No processo de coagulação, ele se converte em fibrina. Quando a lesão é curada, outro elemento, a plasmina, digere a fibrina do coágulo (também chamado de trombo). Desse processo de degradação do coágulo, são liberados na corrente sanguínea alguns fragmentos, entre eles, o D-Dímero.

Todo o processo de coagulação, assim como a liberação dos elementos bioquímicos relacionados, são normais ao organismo e importantes para seu funcionamento correto. Entretanto, distúrbios genéticos ou hábitos não saudáveis podem desencadear a produção de coágulos onde não há sangramentos.

Sendo assim, a quantificação do D-Dímero no organismo pode auxiliar no diagnóstico de distúrbios relacionados à coagulação sanguínea.

A formação de coágulos sanguíneos no organismo também é conhecida por tromboembolismo venoso (TEV). O termo inclui as condições Trombose Venosa Profunda (TVP) ou Embolia Pulmonar (EP).

Importante apontar que níveis elevados de D-Dímero no organismo são comuns após cirurgias, traumas ou infecções. Entretanto, também podem indicar Trombose Venosa Profunda ou Embolia Pulmonar. Cabe ao profissional de saúde avaliar resultado do exame junto a outros fatores.

Quando Dímero-D está elevado, pode indicar situações que levam a alteração na formação de coágulos, como:

  • Coagulação intravascular disseminada;
  • Após grandes cirurgias;
  • Grandes traumas;
  • Durante a gravidez;
  • Doenças cardíacas, renais ou hepáticas;
  • Inflamações;
  • Uso de anticoagulantes;
  • Alguns tipos de câncer;
  • COVID-19, em alguns casos.

Exames Complementares

Além da avaliação do dímero-D, é importante que sejam realizados outros exames que ajudem a identificar a causa do aumento desse marcador.

Assim, de acordo com o histórico de saúde da pessoa e presença de sintomas, pode ser recomendado pelo médico a realização do hemograma, exames para avaliar a função do fígado, rins e coração e dosagem da lactato desidrogenase e proteína C reativa.

Outros exames que podem ser solicitados juntamente com o D-dímero são tempo de protrombina, tempo de trombina, tempo de sangramento e tempo de tromboplastina parcial, que são exames que fazem parte do coagulograma e que permitem avaliar se o processo de coagulação está acontecendo normalmente.

Referências:

  1. https://www.gov.br/anvisa/pt-br/assuntos/noticias-anvisa/2016/anticoncepcional-so-com-prescricao-medica
  2. https://www.febrasgo.org.br/media/k2/attachments/04-TROMBOEMBOLISMO_VENOSO_E_CONTRACEPTIVOS_HORMONAIS_COMBINADOS.pdf
  3. http://bvsms.saude.gov.br/dicas-em-saude/2959-trombose
  4. https://www.mastereditora.com.br/periodico/20190905_224655.pdf
  5. https://www.scielo.br/pdf/abc/2011nahead/aop01211.pdf
  6. http://www.sbpc.org.br/upload/congressos/2_Doencas_tromboembolicas.pdf
  7. https://emedicine.medscape.com/article/300901-overview
  8. https://emedicine.medscape.com/article/1911303-overview

Síndrome Mielodisplásica

A Mielodisplasia ou Síndrome Mielodisplásica acontece quando as células localizadas na medula óssea começam a apresentar problemas em sua produção e em seu amadurecimento, ocasionando uma superpovoação de células jovens.

Essas células jovens, conhecidas como blastos, ficam incapazes de exercerem corretamente suas funções, pois não estão maduras para isso, o que compromete a produção de células saudáveis.

A Importância

A medula óssea é responsável pela fabricação dos componentes do sangue: glóbulos vermelhos, encarregados pela oxigenação do organismo; glóbulos brancos, que defendem o corpo das infecções; e as plaquetas, que evitam hemorragias. As células-tronco é que dão origem a estes componentes.

Quando o organismo está trabalhando normalmente, as células nascem, amadurecem e são lançadas na corrente sanguínea somente quando já estão maduras (adultas), e aptas para desempenhar as funções citadas.

Classificação conforme OMS

A mielodisplasia engloba um grupo de doenças, divididas em sete categorias pela Organização Mundial de Saúde (OMS). São elas:

  • Citopenia Refratária com Displasia Unilinhagem (CRDU)
  • Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (ARSA)
  • Citopenia Refratária com Displasia Múltipla (CRDM)
  • Anemia Refratária com Excesso de Blastos-1 (AREB-1)
  • Anemia Refratária com Excesso de Blastos-2 (AREB-2)
  • Síndrome Mielodisplásica não Classificada (SMD-U)
  • Síndrome Mielodisplásica Associada à Deleção Isolada do braço longo de Cromossomo 5

Mielodisplasia primária:  é aquela que não se sabe o motivo para as modificações nas células da medula, e corresponde a maior parte dos casos.

Mielodisplasia secundária: é aquela que o paciente já passou por um tratamento com quimioterapia ou radiação, por exemplo, e acaba desenvolvendo a doença por este motivo em específico.

Pode evoluir para Leucemia?

Sim! em alguns casos, a mielodisplasia pode evoluir para uma leucemia mieloide aguda, quando a medula para completamente de produzir células saudáveis.

Causas

Ainda não se sabe os reais motivos para o seu surgimento, mas esta não é uma doença hereditáriaA mielodisplasia é mais comum em pessoas acima dos 60 anos, mas também pode ser diagnosticada em crianças (ainda que seja rara nessa faixa etária).

Referência:

  1. American Cancer Society

Talassemia

A talassemia é um tipo de anemia hereditária, transmitida de pais para filhos, e que faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas hemoglobinopatias (doença da hemoglobina).

Nosso sangue é formado por milhões de glóbulos vermelhos. As hemácias são arredondadas, achatadas e elásticas, e carregam dentro delas a hemoglobina que leva oxigênio para todo o corpo, possibilitando que todos os órgãos funcionem normalmente.

Cada hemácia possui milhões de moléculas de hemoglobina. Cada hemoglobina normal é formada por dois tipos de proteínas (ou globinas) – alfa e beta – unidas por um átomo de ferro.

Como acontece?

A talassemia acontece quando há um defeito na produção dessas globinas. As células humanas têm 23 pares de cromossomos cada, totalizando 46 cromossomos. Os cromossomos têm as informações genéticas para produzir cada parte do nosso corpo.  No cromossomo 11 temos a informação genética para produzir a globina beta e no cromossomo 16 para a globina alfa. 

A Talassemia Alfa e Beta

A talassemia é um defeito da hemoglobina em seres humanos, que pode acontecer de duas formas:

Pessoas com a talassemia beta tem mutação (alteração) no cromossomo 11 e com a talassemia alfa tem a mutação no cromossomo 16.

Assim, a hemoglobina não é produzida adequadamente.

O problema no cromossomo 16 se manifesta pela falta de produção de cadeias (globinas) alfa e no cromossomo 11 pela falta de produção de cadeias (globinas) beta.

Como é manifestado?

A talassemia beta, dependendo do número de genes comprometidos, pode se manifestar de três formas: talassemia maior, talassemia intermediária ou talassemia menor.

A talassemia alfa, dependendo do número de genes comprometidos, pode se manifestar de quatro formas: portador silencioso, traço alfa talassemia, doença da hemoglobina H e hidropsia fetal. 

Sobre o Tipo “Alfa”

A produção da globina alfa depende de 4 genes alfa funcionantes que estão nos cromossomos 16, sendo dois genes em cada cromossomo. Pessoas com alfa talassemia apresentam mutações no cromossomo 16 e são classificadas conforme o número de genes alfa mutados. São quatro as possibilidades genéticas de uma pessoa apresentar este tipo da talassemia.

PORTADOR SILENCIOSO (α-/α) – Neste tipo de alteração, o indivíduo é o portador de um gene defeituoso, herdado de um dos pais, sem apresentar sintomas ou necessitar de tratamento. Ou seja, o portador silencioso não é considerado doente e não precisam de tratamento.

TRAÇO ALFA TALASSEMIA (α-/α- ou –/ αα) – Este tipo de talassemia alfa acontece quando dois genes são defeituosos, o hemograma apresenta algumas alterações leves, e o portador pode apresentar palidez na pele e, quando adulto, sentir um pouco de cansaço.

DOENÇA DA HEMOGLOBINA H (α-/–) – Considerado entre os casos mais graves, onde a pessoa herda dos pais três genes alterados, o indivíduo pode manifestar a doença da hemoglobina H (que tem uma função semelhante à da hemoglobina normal, mas é mais instável e seu tempo de vida menor, por isso as hemácias terão menor duração no organismo), resultando em anemia e necessidade de tratamento.

HIDROPSIA FETAL (–/–) – Há casos em que a mutação atinge os quatro genes, o que causa completa incapacidade do organismo em produzir as cadeias alfa, tornando impossível a produção normal de hemoglobina. A doença desenvolvida é incompatível com a vida e leva o feto ao óbito ainda no útero. Mas felizmente, isso é raro.

Sobre o Tipo “Beta”

A beta talassemia ou talassemia beta, se dá a partir de um defeito genético no cromossomo 11, que afeta a produção das cadeias beta da hemoglobina. Este é o tipo mais frequente de talassemia no Brasil e no mundo, e é classificada em três grupos básicos: talassemia menor (ou traço talassêmico); talassemia maior e talassemia intermediária.

Dos 3 subtipos, somente a Talassemia menor (ou traço talassêmico) não requer tratamento.

No subtipo de talassemia beta menor, os portadores apresentam apenas uma herança genética da talassemia, que pode ter sido adquirida do pai ou da mãe. O único sintoma aparente da beta talassemia menor é uma leve anemia, e não há necessidade de tratamento. 

MAS FIQUE ATENTO, PAIS COM TALASSEMIA MENOR PODEM TER FILHOS COM TALASSEMIA MAIOR!

Porém os portadores deste subtipo de talassemia devem ter a consciência de que existe 25% de chance de que seus filhos nasçam com a talassemia maior, que é o tipo mais grave da doença, e que exige tratamento por toda a vida.

O Tratamento

  • Às vezes, transfusões de sangue, remoção do baço ou terapia de quelação de ferro;
  • Transplante de células-tronco.

A maioria das pessoas com uma talassemia leve não precisa de tratamento.

As pessoas com talassemia mais grave podem precisar de cirurgia para remover o baço (esplenectomia), transfusões de sangue ou terapia de quelação de ferro.

Na terapia quelante, o excesso de ferro é retirado do sangue. Os quelantes de ferro podem ser administrados por via oral usando-se deferasirox ou deferiprona ou por uma infusão de deferoxamina, a qual pode ser administrada sob a pele (via subcutânea) ou em uma veia (via intravenosa).

Algumas pessoas com uma forma grave de talassemia podem precisar de transplante de células-tronco.

Cuidados de Enfermagem

Algumas formas de anemia exigem tratamento regular com transfusão de sangue. Um exemplo é representado pelos pacientes com talassemia maior, que habitualmente recebem transfusão a cada 3-4 semanas, a partir da época do diagnóstico. Estes pacientes e seus familiares exigem apoio e atenção a fim de fazê-los compreender e aceitar esse tipo de tratamento.

Além disto, a própria transfusão exige cuidados especiais como:

  • identificar corretamente o paciente e o sangue a ser transfundido, quanto ao tipo, Rh e quantidade;
  • Inspecionar o sangue para detectar a presença de hemólise, turvação ou coloração anormais;
  • a administração deve ser feita com agulhas ou cateteres intravenosos de grande calibre, em uma veia calibrosa do antebraço;
  • a administração do sangue não deve ocorrer em conexão secundária ou em ípsilon com soro glicosado, soluções balanceadas ou soluções que contenham cálcio;
  • verificar os sinais do paciente, antes de iniciar a transfusão;
  • estar atento para detectar as reações indesejáveis que geralmente ocorrem durante os primeiros quinze minutos; portanto iniciar a transfusão lentamente e se não ocorrer qualquer sintoma de reação, aumentar a velocidade da administração;
  • observar constantemente o local da infusão para perceber a presença de sinais de infiltração nos tecidos subcutâneos;
  • verificar com frequência a velocidade do fluxo, pois a mudança da altura do suporte ou a recolocação do paciente no leito pode alterar a velocidade da infusão;
  • estar alerta para as reações imediatas após a transfusão, como reações hemolíticas, pirogénicas e alérgicas, que podem ser evidenciadas pelos sinais e sintomas de hipertensão súbita, taquicardia, dispneia, cefaleia, calafrios e rápida elevação da temperatura, náuseas e vômitos;
  • ao sinal de qualquer reação, interromper a transfusão e comunicar o fato ao médico.

Em relação à fraqueza e dispneia, o cuidado de enfermagem deve estar voltado para a manutenção da força física do paciente e os meios que facilitem a sua respiração.

  • O paciente deverá ser orientado para períodos frequentes de repouso;
  • para só exercer atividades que tolere, sem impor-se esforços desnecessários; para executar trabalhos manuais que possam fazê-lo sentir-se mais útil;
  • e para, ao deitar-se, manter a cabeceira do leito elevada, a fim de que sejam facilitados a expansão da caixa toracica e os movimentos respiratórios.

A manutenção de boa hidratação e a especial atenção à nutrição, principalmente se a anemia for devido à falta de elementos nutricionais, devem ser requisitos importantes na orientação ao paciente.

Referências:

  1. Associação Brasileira de Talassemia

Pancitopenia: O que é?

Pancitopenia é definida como uma diminuição de todas as três linhagens de células sanguíneas e que pode manifestar-se com sintomas resultantes de anemia, leucopenia e trombocitopenia. Porém, os pacientes podem ser assintomáticos.

O que causa a Pancitopenia?

Pode-se agrupar as causas de pancitopenia em três amplas categorias:

  • Produção prejudicada que inclui tanto falência de medula óssea quanto infiltração medular;
  • Destruição periférica de diferentes linhagens (incluindo sequestro esplênico);
  • Uma combinação de ambas.

Esses três processos podem ser distinguidos entre si por testes hematológicos, que devem incluir um hemograma, análise da distensão sanguínea e contagem de reticulócitos.

A contagem de plaquetas reticuladas e a fração de plaquetas imaturas, apesar de não serem comumente utilizadas, podem ajudar a distinguir se a pancitopenia é devido à diminuição da produção ou ao aumento da destruição.

Produção prejudicada

  • Anemia aplástica – congênita e adquirida;
  • Infiltração da medula óssea (metástase, mielofibrose, doenças granulomatosas e metabólicas);
  • Deficiência nutricional (vitamina B12, ácido fólico, cobre, ferro etc.);
  • Síndromes mielodisplásicas.

Destruição periférica

  • Pancitopenia hemolítica autoimune;
  • Sequestro esplênico.

Produção prejudicada e destruição periférica

  • Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN);
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico;
  • Medicamentos;
  • Leucemias;
  • Síndrome hemofagocítica;
  • Infecções;
  • Doença do enxerto contra hospedeiro associada à transfusão.

Como pode ser tratado?

O tratamento para a pancitopenia deve ser feito de acordo com as orientações do clínico geral ou hematologista de acordo com a causa da pancitopenia, que pode incluir o uso de corticoides, imunossupressores, antibióticos, transfusões sanguíneas, ou a retirada do baço, por exemplo, que somente são indicados de acordo com a necessidade de cada paciente.

Sinais e Sintomas

Os sinais e sintomas de pancitopenia estão relacionados com a redução das hemácias, leucócitos e plaquetas no sangue, sendo os principais:

Redução da hemácias Redução dos leucócitos Redução de plaquetas
Resulta em anemia, provocando palidez, fraqueza, cansaço, tontura, palpitações. Prejudica a ação do sistema imune, aumento a tendência a infecções e febre. Dificulta a coagulação do sangue, aumentando o risco de sangramento, e leva ao aparecimento de equimoses, hematomas, petequias, hemorragias.

A depender do caso, também podem haver sinais e sintomas resultantes da doença que provoca a pancitopenia, como aumento do abdômen devido ao baço aumentado, gânglios linfáticos aumentados, malformações no ossos ou alterações na pele, por exemplo.

Como é diagnosticado?

O diagnóstico da pancitopenia é feito através do hemograma, em que são verificados os níveis de hemácias, leucócitos e plaquetas diminuídos no sangue. No entanto, é importante também identificar a causa que levou à pancitopenia, o que deve ser feito através da avaliação do clínico geral ou do hematologista por meio da observação da história clínica e do exame físico realizado no paciente. Além disso, pode ser recomendada a realização de outros exames para identificar a causa da pancitopenia, como:

  • Pesquisa de ferro sérico, ferritina, saturação de transferrina e contagem de reticulócitos;
  • Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico;
  • Pesquisa de infecções;
  • Perfil de coagulação do sangue;
  • Testes imunológicos, como Coombs direto;
  • Mielograma, em que se aspira a medula óssea para se obter mais informações sobre as características da células deste local.
  • Biópsia da medula óssea, que avalia as características das células, presença de infiltrações por câncer ou outras doenças e fibrose.

Também podem ser solicitados exames específicos para a doença que o médico suspeita, como é o caso da imunoeletroforese para o mieloma múltiplo ou cultura da medula óssea para identificar infecções, como a leishmaniose, por exemplo.

Cuidados de Enfermagem

  • Identificar fatores de risco para sangramento;
  • Evitar administração de medicamento IV e IM;
  • Monitorar ssvv;
  • Avaliar exames hematológicos;
  • Estimular o corte das unhas;
  • Manter o paciente seco, livre de secreções e eliminações;
  • Estimular deambulação;
  • Orientar sobre o uso de hidratante;
  • Avaliar a capacidade de aprendizado do acompanhante;
  • Estabelecer um ambiente de confiança e respeito para estimular o aprendizado;
  • Orientar a família quanto a doença e ao tratamento do paciente;
  • Orientar o paciente quanto a lavagem das mãos;
  • Realizar palpação dos linfonodos diariamente;
  • Orientar quanto a higiene corporal pelo menos 1 vez ao dia;
  • Avaliar estado nutricional diariamente;
  • Monitorizar sinais e sintomas de infecção;
  • Auscultar ruídos hidroaéreos e peristalse;
  • Estimular o consumo de alimentos laxativos da dieta;
  • Monitorar ingestão de líquidos no intervalo das refeições;
  • Encorajar deambulação;
  • Investigar hábitos de evacuação;
  • Realizar massagem abdominal em sentidos circulares do colo ascendente, transverso e descendente.

Referências:

  1. HOFFBRAND, A.V. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand [recurso eletrônico]. 7ed.- Porto Alegre: Artmed, 2018.358p.
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. http://www.medicinenet.com

Fator Rh na Gestação: A Vacina ROGAN

A imunoglobulina anti Rh(D) (conhecida como vacina Rogan) é utilizada para prevenir a sensibilização materna ao fator sanguíneo de um bebê Rh positivo quando a mãe possui o fator Rh negativo. Esta condição também é conhecida por incompatibilidade sanguínea.

Com a vacina, que contém anticorpos IgG específicos contra antígenos Rh(D) de eritrócitos humanos, a gestante de fator sanguíneo Rh negativo, previne a produção de anticorpos que combatem o Rh positivo do feto e a gravidez transcorre normalmente sem risco para a mãe e para o bebê.

O fator Rh pode afetar o curso da primeira gestação?

O Rh negativo da mãe não vai gerar doenças genéticas no bebê ou aborto durante a primeira gravidez. A maioria dos abortos do primeiro trimestre ocorrem devido a uma alteração cromossômica, por isso, é importante analisar o material de aborto e conversar com o médico de sua confiança sobre outros exames para auxiliá-la a prevenir a repetição da perda em uma próxima gestação.

Indicações para a vacina Rogan

A administração da imunoglobulina anti Rh(D) em mulheres Rh(D)negativas é indicada nos seguintes casos:

  • Gravidez/parto de criança Rh(D) positiva;
  • Aborto /ameaça de aborto, gravidez ectópica ou mola hidatiforme;
  • Hemorragia transplacentária resultante de hemorragia anteparto, amniocentese, biópsia coriônica, procedimentos de manipulação obstétrica, por exemplo, versão externa ou trauma abdominal;
  • Tratamento de pessoas Rh(D)negativas após transfusões incompatíveis de sangue Rh(D)positivo ou outros produtos contendo células vermelhas do sangue.

Rogan e interações com medicamentos

A imunoglobulina anti Rh(D) não apresenta interações com outros medicamentos conhecidos até o momento, porém sabe-se que ela pode prejudicar a eficácia de vacinas de vírus vivos atenuados, tais como: sarampo, rubéola, caxumba e catapora, por períodos de 6 semanas a 3 meses. Com o uso de altas doses, este efeito pode persistir por mais de um ano.

Reações adversas

Como geralmente ocorre na administração de preparações de imunoglobulina, reações alérgicas moderadas e passageiras, incluindo as sensações de calor, dor de cabeça, calafrios e náuseas, podem ocorrer ocasionalmente. É importante avisar seu médico sobre qualquer mal-estar.

Referência:

  1. DE MEDEIROS, Raquel Trovão et al. USE OF ROGAN VACCINE DURING PRENATAL CARE IN RH NEGATIVE WOMEN: THE HEALTHCARE PROFESSIONALS’KNOWLEDGE. Journal of Nursing UFPE/Revista de Enfermagem UFPE, v. 5, n. 6, 2011.