A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa rara que afeta algumas áreas do cérebro, especialmente os gânglios basais e o tronco cerebral.
Essas áreas são responsáveis por controlar os movimentos voluntários, a postura, o equilíbrio e as funções vitais.
Sinais
A PSP provoca a morte gradual de neurônios nessas regiões, causando sintomas como:
- rigidez muscular,
- lentidão dos movimentos,
- dificuldade para movimentar os olhos,
- quedas frequentes,
- alterações da fala, da deglutição e da expressão facial,
- além de comprometimento das capacidades mentais, como memória, pensamento e personalidade.
Costuma se manifestar após os 60 anos de idade, mas pode ocorrer mais cedo em alguns casos.
Causa
Ao presente momento, a causa da Paralisia Supranuclear Progressiva é o depósito anormal de uma proteína denominada “tau”, que é tóxica e acarreta lesão cerebral.
A presença da proteína tau compõe um grupo de doenças degenerativas denominadas “tauopatias”: uma classe de doenças neurodegenerativas que inclui a doença de Alzheimer, degeneração corticobasal entre outras.
Os depósitos da proteína tau no cérebro de pacientes com PSP se assemelham aos depósitos encontrados na doença de Alzheimer com atrofia e comprometimento de diversas áreas cerebrais. No entanto, na Paralisia Supranuclear Progressiva a principal área afetada é o mesencéfalo, estrutura importante para o equilíbrio, movimentação dos olhos e agilidade nos movimentos.
Tratamento
Apesar dos diversos avanços da Neurologia, o tratamento da Paralisia Supranuclear Progressiva ainda é um desafio. Nenhum medicamento ou terapia curativa foi desenvolvido.
Todos precisamos de apoio. O acompanhamento médico provê o acolhimento que todo ser humano precisa. O tratamento oferecido busca aliviar sintomas e esclarecer a condição. A atual estratégia de tratamento da PSP inclui:
- Alguns medicamentos para rigidez e lentidão como Levodopa, amantadina, amitriptilina, desipramina e ioimbina.
- Toxina Botulínica para tratar espasmos palpebrais, outros tipos de distonia e salivação excessiva.
- Fisioterapia motora voltada para o equilíbrio
- Fonoaudiologia para problemas de fala e deglutição
- Lágrimas artificiais podem ajudar a evitar a secura dos olhos que pode ocorrer devido à diminuição do piscar.
Algumas pesquisas clínicas tentaram utilizar terapia com células-tronco para pacientes com Paralisia Supranuclear Progressiva, mas os resultados e segurança da técnica ainda são incertos.
Da mesma forma, a cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda que pode ajudar muito pacientes com Doença de Parkinson, também não exerce nenhum efeito benéfico para PSP.
O fonoaudiólogo pode ensinar técnicas de deglutição mais seguras, aconselhar sobre a necessidade de gastrostomia, oferecer dispositivos de comunicação alternativos. Os audiolivros são uma alternativa quando a leitura não é mais possível.
Um andador pode ajudar a evitar quedas. Os cuidadores podem melhorar a segurança da pessoa com PSP, mantendo caminhos em casa longe de objetos como brinquedos, tapetes ou móveis baixos que são difíceis de ver sem olhar para baixo.
Um terapeuta ocupacional pode aconselhar sobre outras modificações domésticas para melhorar a segurança, o conforto e a usabilidade do ambiente doméstico.
Referência:
- 1. Barsottini OGP, Felício AC, Aquino CCH de, Pedroso JL. Progressive supranuclear palsy: new concepts. Arq Neuro-Psiquiatr [Internet]. 2010Dec;68(6):938–46. Available from: https://doi.org/10.1590/S0004-282X2010000600020
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