
Vá direto ao ponto!
- 1. O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
- 1.1. Por que o nome “espongiforme”?
- 1.2. O que é um príon?
- 1.3. A DCJ é uma doença contagiosa?
- 1.3.1. A DCJ clássica não é transmitida pelo contato social cotidiano.
- 1.4. Como a DCJ pode ser adquirida?
- 1.4.1. DCJ esporádica
- 1.4.2. DCJ familiar ou genética
- 1.4.3. DCJ iatrogênica
- 1.5. DCJ e variante da DCJ são a mesma coisa?
- 1.6. Quais são os primeiros sintomas da DCJ?
- 1.7. O que é a mioclonia?
- 1.8. A doença causa demência?
- 1.9. Como a DCJ evolui?
- 1.10. Como é feito o diagnóstico?
- 1.11. O que é o RT-QuIC?
- 1.12. A biópsia cerebral é necessária?
- 1.13. Existe tratamento para a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
- 1.14. Cuidados de enfermagem na Doença de Creutzfeldt-Jakob
- 1.14.1. Avaliação neurológica
- 1.14.2. Prevenção de quedas
- 1.14.3. Prevenção de lesão por pressão
- 1.14.4. Alimentação e risco de aspiração
- 1.14.5. Higiene oral
- 1.14.6. Controle de secreções
- 1.14.7. Controle das mioclonias e convulsões
- 1.14.8. Controle da dor e do desconforto
- 1.14.9. Cuidados com hidratação e nutrição
- 1.15. Cuidados de biossegurança: um dos pontos mais importantes
- 1.16. É necessário usar precaução de contato?
- 1.17. Por que os instrumentos cirúrgicos exigem atenção especial?
- 1.18. E se ocorrer acidente com material potencialmente contaminado?
- 1.19. O paciente precisa ficar em quarto privativo?
- 1.20. Cuidados de enfermagem após o óbito
- 1.21. O impacto emocional sobre a família
- 1.22. Cuidados paliativos fazem parte da assistência
- 1.23. Um exemplo prático para o estudante de enfermagem
- 1.24. O que não devemos fazer diante de um paciente com suspeita de DCJ?
- 1.25. ! Atenção na Prova DCJ: o que o estudante de enfermagem precisa memorizar?
- 1.26. Uma associação fácil para lembrar
A Doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida pela sigla DCJ, é uma doença neurológica rara, progressiva e fatal que faz parte do grupo das doenças priônicas, também chamadas de encefalopatias espongiformes transmissíveis.
Apesar de ser uma doença pouco frequente, a DCJ é um tema importante para estudantes e profissionais de enfermagem. Isso acontece porque sua evolução pode ser extremamente rápida, os sintomas neurológicos são progressivos e alguns cuidados relacionados à biossegurança, especialmente durante procedimentos invasivos e no manejo de determinados tecidos e materiais, exigem atenção específica.
Na prática, um dos maiores desafios é reconhecer que o paciente que chega ao serviço de saúde pode apresentar inicialmente sinais que parecem comuns a diversas outras condições neurológicas: alteração de memória, mudança de comportamento, dificuldade para caminhar, tremores, alterações da fala ou perda progressiva da autonomia.
Com a evolução, porém, o quadro neurológico pode se tornar muito mais evidente.
A doença pode evoluir rapidamente para demência, mioclonias, ataxia, alterações visuais, comprometimento motor, disfagia, imobilidade e perda importante da capacidade de realizar atividades básicas.
Por isso, entender a DCJ não significa apenas decorar o significado de “príon”. Para a enfermagem, é necessário compreender como a doença se manifesta, como é investigada, quais são os riscos relacionados a determinados materiais biológicos e, principalmente, como oferecer um cuidado seguro, digno e humanizado ao paciente e à família.
O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença neurodegenerativa causada por príons. Os príons são proteínas que, em determinadas circunstâncias, assumem uma conformação anormal e podem induzir outras proteínas a também sofrerem alterações estruturais. Esse processo está associado ao dano progressivo do tecido cerebral.
Ao contrário de vírus e bactérias, o príon não é um microrganismo convencional. Ele é constituído essencialmente por uma proteína anormalmente conformada. Essa característica ajuda a explicar uma das particularidades mais importantes das doenças priônicas: os agentes são extraordinariamente resistentes a muitos métodos convencionais de inativação.
A DCJ é rara. O CDC estima uma incidência anual de aproximadamente 1 a 2 casos por milhão de pessoas em muitos países. A doença ocorre principalmente em adultos mais velhos e apresenta evolução rapidamente progressiva depois do início dos sintomas.
No Brasil, a DCJ integra a Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória, e a vigilância epidemiológica tem entre seus objetivos detectar casos, conhecer o perfil epidemiológico e orientar medidas de biossegurança.
Por que o nome “espongiforme”?
O termo pode parecer estranho inicialmente. “Espongiforme” faz referência ao aspecto microscópico característico que o tecido cerebral pode apresentar em doenças priônicas. Com a progressão da doença, ocorre perda neuronal e alterações do tecido cerebral, produzindo um aspecto microscópico que lembra uma esponja.
É importante compreender que isso não significa que o cérebro literalmente se transforme em uma esponja. Trata-se de uma descrição anatomopatológica.
O que é um príon?
Para o estudante de enfermagem, uma maneira simples de compreender o conceito é imaginar uma proteína normal que, por uma alteração estrutural, assume uma conformação anormal. Essa proteína alterada pode favorecer a mudança conformacional de outras proteínas. O processo se propaga no tecido nervoso, levando a alterações progressivas e irreversíveis.
O mecanismo ainda é complexo e continua sendo objeto de investigação científica, mas já sabemos que o acúmulo de proteínas priônicas anormais está relacionado à neurodegeneração observada nessas doenças.
Um detalhe importante é que príon não é sinônimo de vírus. Não estamos diante de uma infecção convencional como influenza, COVID-19 ou meningite bacteriana. Essa diferença tem consequências importantes para o diagnóstico, para a compreensão da transmissão e, principalmente, para os processos de descontaminação de determinados materiais.
A DCJ é uma doença contagiosa?
Aqui existe uma confusão bastante comum.
A DCJ clássica não é transmitida pelo contato social cotidiano.
Não há evidência de transmissão por abraço, beijo, convivência doméstica, uso compartilhado de copos ou utensílios, contato sexual ou pelo ar. O Ministério da Saúde também destaca que não existe evidência de transmissão por contato casual com pacientes com DCJ.
Portanto, não se deve tratar o paciente como se fosse necessário isolá-lo simplesmente porque ele tem DCJ.
A preocupação é diferente, o risco está relacionado principalmente à exposição a determinados tecidos de alta infectividade e, em situações específicas, à utilização de materiais ou instrumentos contaminados.
O CDC classifica como tecidos de alta infectividade, por exemplo, cérebro, medula espinhal e olhos. Outros tecidos apresentam níveis diferentes de infectividade.
Essa informação é extremamente importante para a equipe de saúde.
Como a DCJ pode ser adquirida?
A maioria dos casos de DCJ é esporádica, ou seja, ocorre sem uma causa ou exposição identificável. De acordo com o CDC, aproximadamente 85% dos casos são classificados como esporádicos. Uma proporção menor, estimada em 5% a 15%, está relacionada a formas familiares associadas a alterações no gene da proteína priônica. Menos de 1% dos casos é classificado como iatrogênico.
A DCJ pode ser dividida, de maneira simplificada, em três formas principais:
DCJ esporádica
É a forma mais comum, não existe uma exposição claramente identificada que explique o surgimento da doença.
DCJ familiar ou genética
Está relacionada a alterações hereditárias no gene PRNP, responsável pela proteína priônica. A presença de uma mutação não significa necessariamente que todos os indivíduos portadores desenvolverão a doença, e a avaliação genética deve ser realizada em contexto especializado.
DCJ iatrogênica
É uma forma extremamente rara, relacionada a exposições médicas específicas. Historicamente, casos foram associados a determinados produtos biológicos derivados de tecidos humanos e a procedimentos que envolveram materiais contaminados, como alguns instrumentos neurocirúrgicos e enxertos de dura-máter.
Atualmente, medidas de segurança e protocolos específicos reduziram consideravelmente esses riscos.
DCJ e variante da DCJ são a mesma coisa?
Não, essa diferença é muito importante. A DCJ clássica e a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) são doenças priônicas diferentes. A variante da DCJ ficou conhecida principalmente pela associação com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conhecida como doença da “vaca louca”.
Na vDCJ, a transmissão alimentar relacionada ao consumo de produtos de bovinos infectados com EEB foi estabelecida como mecanismo de aquisição nos casos históricos. A doença também apresenta características clínicas e epidemiológicas diferentes da DCJ clássica.
No Brasil, o Ministério da Saúde informa que não houve caso humano confirmado de vDCJ até o momento e considera que a variante não apresenta relevância epidemiológica atual para transmissão alimentar no país.
Portanto, não é correto afirmar simplesmente que “DCJ é a doença da vaca louca”. Essa associação é mais apropriada à variante da DCJ.
Quais são os primeiros sintomas da DCJ?
O início pode ser bastante inespecífico, o paciente pode apresentar alterações cognitivas, comportamentais ou neurológicas que inicialmente podem ser confundidas com outras doenças. Entre os sinais descritos estão:
- perda de memória;
- dificuldade de concentração;
- alterações de comportamento;
- confusão;
- alterações da fala;
- dificuldade para caminhar;
- perda de coordenação;
- alterações visuais;
- tremores;
- movimentos involuntários;
- mioclonias;
- ataxia;
- alterações de personalidade.
O Ministério da Saúde descreve também fadiga, sonolência, falta de apetite, distúrbios da linguagem, depressão, crises epilépticas e outras manifestações neurológicas ao longo da evolução. O que chama particularmente a atenção é a velocidade da progressão.
Não é simplesmente um paciente que apresenta uma alteração de memória durante anos. Na DCJ, a deterioração neurológica pode acontecer em um período relativamente curto.
O que é a mioclonia?
A mioclonia é um movimento muscular súbito, breve e involuntário. Pode parecer um “soluço” muscular, um pequeno choque ou uma contração repentina. Na DCJ, a mioclonia é uma manifestação neurológica importante e pode aparecer durante a evolução da doença.
Para a enfermagem, observar e registrar essas alterações é importante. É diferente escrever no prontuário apenas:
“Paciente agitado.”
Uma descrição mais útil seria:
“Paciente apresenta episódios de contrações musculares súbitas e involuntárias em membros superiores, observados durante a avaliação.”
Uma boa documentação ajuda a equipe médica e multiprofissional a compreender a evolução neurológica.
A doença causa demência?
Sim. A demência rapidamente progressiva é uma das características mais importantes da DCJ. O paciente pode começar apresentando alterações discretas de memória e comportamento e, posteriormente, evoluir para importante comprometimento cognitivo. Com a progressão, pode perder a capacidade de reconhecer pessoas, comunicar necessidades, realizar atividades básicas e manter independência.
O CDC considera a demência rapidamente progressiva uma característica central da apresentação clínica da DCJ. É importante, porém, não interpretar toda demência rapidamente progressiva como DCJ.
Existem diversas causas possíveis para deterioração cognitiva rápida, e o diagnóstico exige investigação especializada.
Como a DCJ evolui?
A progressão costuma ser rápida. O CDC descreve uma mediana de aproximadamente 4 a 5 meses entre o início dos sintomas e a morte na DCJ clássica, embora exista variação individual.
Com o avanço da doença, o paciente pode desenvolver:
- perda progressiva da mobilidade;
- dificuldade para falar;
- dificuldade para engolir;
- perda da capacidade de alimentação independente;
- mioclonias;
- alterações de consciência;
- rigidez;
- incontinência;
- dependência completa para cuidados;
- complicações decorrentes da imobilidade;
- infecções secundárias;
- desnutrição e desidratação.
É justamente nessa fase que a atuação da enfermagem se torna ainda mais importante. Mesmo quando não existe tratamento capaz de interromper a doença, existe muito a ser feito pelo cuidado.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da DCJ é complexo: Não existe um único exame simples, realizado de maneira rotineira, capaz de confirmar todos os casos durante a vida. A investigação pode envolver:
- História clínica e evolução dos sintomas, especialmente a velocidade de progressão.
- Exame neurológico, procurando alterações motoras, cognitivas, cerebelares e extrapiramidais.
- Ressonância magnética de encéfalo, que pode demonstrar alterações características em determinadas regiões.
- Eletroencefalograma (EEG), que pode apresentar padrões sugestivos, como complexos periódicos de ondas agudas em determinados casos.
- Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), incluindo testes como a proteína 14-3-3 e, quando disponível, o RT-QuIC, que pode contribuir significativamente para o diagnóstico de doença priônica.
O CDC inclui o RT-QuIC, achados específicos de ressonância, EEG e determinados marcadores do LCR entre os elementos utilizados na classificação de casos prováveis.
O que é o RT-QuIC?
O RT-QuIC, sigla em inglês para Real-Time Quaking-Induced Conversion, é um método laboratorial utilizado para detectar atividade relacionada à proteína priônica anormal em amostras biológicas, especialmente no líquido cefalorraquidiano.
De forma simplificada, o teste procura identificar a capacidade da proteína priônica associada à doença de induzir alterações conformacionais em proteínas utilizadas no ensaio. É uma ferramenta importante na investigação atual das doenças priônicas.
Mesmo assim, o diagnóstico não deve ser reduzido a “fez RT-QuIC e pronto”. O resultado precisa ser interpretado junto com a história clínica, exame neurológico, neuroimagem e exclusão de outras causas.
A biópsia cerebral é necessária?
Nem sempre para a investigação clínica. A avaliação pode ser realizada por meio de exames clínicos, ressonância, EEG e LCR. Entretanto, a confirmação definitiva da DCJ clássica depende da demonstração de alterações neuropatológicas e/ou da proteína priônica anormal em tecido cerebral, geralmente obtido por biópsia ou autópsia.
O Ministério da Saúde também destaca a análise neuropatológica do tecido cerebral como referência para confirmação definitiva. Isso explica por que muitos casos são classificados clinicamente como possíveis ou prováveis durante a vida.
Existe tratamento para a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
Atualmente, não existe tratamento curativo ou terapia específica comprovadamente capaz de interromper ou retardar a progressão da DCJ clássica. O tratamento é principalmente de suporte e paliativo, buscando controlar sintomas, prevenir complicações e preservar conforto e dignidade.
Isso não significa que “não há nada para fazer”, muito pelo contrário. Quando uma doença não possui tratamento modificador, o cuidado se torna ainda mais importante.
A enfermagem passa a atuar intensamente na prevenção de lesões, controle de sintomas, higiene, alimentação, hidratação, mobilidade, prevenção de aspiração, comunicação com a família e conforto.
Cuidados de enfermagem na Doença de Creutzfeldt-Jakob
Cuidar de uma pessoa com DCJ exige conhecimento técnico, mas também exige sensibilidade. O paciente perde rapidamente capacidades que antes pareciam simples. Comer, caminhar, falar, controlar movimentos, reconhecer familiares e até expressar desconforto podem se tornar tarefas impossíveis.
A assistência precisa acompanhar essa transformação.
Avaliação neurológica
A enfermagem deve observar e registrar mudanças no estado neurológico. Avaliar, conforme condição do paciente:
- nível de consciência;
- orientação;
- resposta a comandos;
- comportamento;
- comunicação;
- presença de mioclonias;
- tremores;
- rigidez;
- alterações da marcha;
- alterações visuais;
- convulsões;
- alterações da fala;
- capacidade de interação.
A comparação com avaliações anteriores é muito importante. Na DCJ, a velocidade da mudança pode ser uma informação clínica relevante.
Prevenção de quedas
Ataxia, fraqueza, alterações visuais, confusão e comprometimento motor podem aumentar muito o risco de quedas. O ambiente deve ser organizado para reduzir riscos.
É importante:
- manter cama em posição segura;
- utilizar grades conforme avaliação e protocolo;
- manter objetos essenciais ao alcance;
- auxiliar nas transferências;
- não deixar o paciente caminhar sozinho quando houver risco;
- utilizar dispositivos auxiliares quando indicados;
- manter o ambiente livre de obstáculos.
A contenção física não deve ser utilizada simplesmente porque o paciente apresenta movimentos involuntários. Sua utilização deve obedecer à legislação, avaliação clínica, protocolo institucional e critérios de segurança.
Prevenção de lesão por pressão
Com a progressão da doença, o paciente pode permanecer grande parte do tempo no leito. Isso aumenta o risco de lesão por pressão.
A enfermagem deve avaliar:
- mobilidade;
- integridade da pele;
- umidade;
- nutrição;
- perfusão;
- presença de proeminências ósseas;
- capacidade de reposicionamento.
Mudanças de posição devem ser realizadas conforme avaliação individualizada e protocolo institucional. Também é importante utilizar superfícies de suporte adequadas quando indicadas.
Alimentação e risco de aspiração
A disfagia pode surgir durante a evolução da doença, esse é um dos pontos que merecem bastante atenção. Um paciente que anteriormente conseguia engolir normalmente pode passar a apresentar:
- tosse durante a alimentação;
- engasgos;
- voz molhada após deglutir;
- dificuldade para controlar saliva;
- tempo prolongado para engolir;
- perda de peso;
- episódios recorrentes de infecção respiratória.
Nessa situação, a enfermagem deve comunicar a alteração e colaborar com a avaliação da equipe, incluindo fonoaudiologia e nutrição quando disponíveis. Não se deve insistir em alimentação oral de um paciente com risco importante de aspiração sem avaliação adequada.
Higiene oral
A higiene oral pode parecer um cuidado simples, mas torna-se ainda mais importante quando o paciente apresenta redução da alimentação oral, disfagia ou dependência completa para autocuidado. A higiene oral ajuda a manter conforto, reduzir acúmulo de secreções e preservar a integridade das mucosas.
Em pacientes com alteração de consciência ou disfagia, a técnica deve ser adaptada para reduzir risco de aspiração.
Controle de secreções
À medida que a doença avança, o paciente pode perder capacidade de deglutir adequadamente as próprias secreções, pode ocorrer acúmulo de saliva e secreções orofaríngeas. O cuidado deve priorizar conforto, higiene e segurança.
Aspiração de vias aéreas, quando indicada, deve ser realizada com técnica adequada e avaliação individualizada. Nem todo ruído respiratório significa necessariamente necessidade de aspiração profunda. O cuidado deve considerar o conforto do paciente e os objetivos terapêuticos.
Controle das mioclonias e convulsões
As mioclonias podem causar desconforto e aumentar o risco de lesões. Durante os episódios, a enfermagem deve observar:
- duração;
- frequência;
- distribuição;
- possíveis fatores desencadeantes;
- alteração do nível de consciência;
- presença de trauma;
- relação com medicamentos.
Em caso de crise convulsiva, devem ser adotadas as medidas de segurança apropriadas, protegendo o paciente contra trauma e mantendo vigilância das vias aéreas e da respiração. Medicamentos anticonvulsivantes ou outras terapias sintomáticas podem ser prescritos pela equipe médica conforme o quadro.
Controle da dor e do desconforto
Nem sempre o paciente conseguirá comunicar que está sentindo dor, essa é uma questão especialmente importante na fase avançada. A enfermagem deve observar sinais como:
- expressão facial;
- gemência;
- agitação;
- alteração do padrão respiratório;
- rigidez;
- resistência ao toque;
- alteração do sono;
- mudanças comportamentais.
Em pacientes com comunicação prejudicada, escalas comportamentais de dor podem ajudar, conforme protocolo institucional. O objetivo é evitar que a perda da capacidade de comunicação seja interpretada como ausência de dor.
Cuidados com hidratação e nutrição
A progressão da disfagia e da incapacidade funcional pode levar a redução da ingestão alimentar e hídrica. É importante acompanhar:
- aceitação alimentar;
- ingestão hídrica;
- peso;
- diurese;
- sinais de desidratação;
- integridade das mucosas;
- alterações laboratoriais quando solicitadas.
A definição da estratégia nutricional deve ser individualizada e discutida com a equipe multiprofissional, levando em consideração o estágio da doença e os objetivos de cuidado.
Cuidados de biossegurança: um dos pontos mais importantes
Aqui está uma parte que costuma despertar muitas dúvidas entre estudantes e profissionais: O paciente com DCJ não precisa ser isolado por contato casual. O problema está no manejo de determinados materiais biológicos e instrumentos, principalmente aqueles que entram em contato com tecidos de alta infectividade.
O CDC destaca cérebro, medula espinhal e olhos entre os tecidos de alta infectividade. Portanto, procedimentos que envolvem esses tecidos exigem planejamento específico.
É necessário usar precaução de contato?
Não de maneira rotineira apenas pelo diagnóstico de DCJ. As precauções devem ser definidas de acordo com o procedimento e o risco de exposição. As precauções padrão continuam sendo fundamentais na assistência, como higiene das mãos e utilização adequada de EPI de acordo com o risco da atividade.
A OMS reforça que as precauções padrão constituem a base mínima de prevenção e controle de infecções para todos os pacientes, em todos os ambientes de assistência. No caso específico da DCJ, devem ser acrescentadas medidas específicas quando houver manipulação de tecidos potencialmente infectantes ou procedimentos de maior risco.
Por que os instrumentos cirúrgicos exigem atenção especial?
Os príons apresentam resistência incomum aos processos convencionais de descontaminação. Isso significa que os métodos utilizados rotineiramente para eliminar bactérias e vírus podem não ser suficientes para inativar completamente a infectividade priônica.
Por isso, instrumentos potencialmente contaminados, principalmente aqueles utilizados em procedimentos envolvendo tecidos de alta infectividade, exigem protocolos específicos. O CDC destaca que os príons não são adequadamente inativados por procedimentos convencionais de esterilização e que devem ser seguidos protocolos específicos de descontaminação ou descarte conforme o tipo de material e situação clínica.
Esse é um ponto essencial: não cabe ao profissional improvisar a descontaminação de materiais suspeitos de contaminação por príons. É necessário seguir rigorosamente o protocolo institucional e as orientações do serviço de controle de infecção, CME e demais setores responsáveis.
E se ocorrer acidente com material potencialmente contaminado?
Acidentes ocupacionais devem ser tratados imediatamente. Em caso de exposição de pele íntegra a material potencialmente contaminado, deve-se realizar a higiene adequada sem fricção agressiva. Em caso de perfuração ou corte, a exposição deve ser comunicada imediatamente e conduzida conforme protocolo institucional.
O CDC orienta, para exposições envolvendo materiais potencialmente infectantes, cuidados imediatos com a área exposta e comunicação conforme os procedimentos da instituição.
O mais importante é: não esconder o acidente e não tentar resolver sozinho. A comunicação precoce permite avaliação adequada do risco e das medidas necessárias.
O paciente precisa ficar em quarto privativo?
Não necessariamente apenas por ter DCJ. Como já vimos, a DCJ clássica não é transmitida pelo contato social habitual, pelo ar ou por contato casual. A necessidade de acomodação deve considerar o estado clínico, os procedimentos planejados, a segurança do paciente e as condições institucionais.
A questão central é biossegurança relacionada aos materiais e procedimentos, e não isolamento social do paciente.
Cuidados de enfermagem após o óbito
O cuidado não termina no momento do óbito, em casos suspeitos ou confirmados, é importante comunicar a equipe responsável e seguir o protocolo institucional específico para doenças priônicas. O CDC destaca que há diferenças entre o manejo de corpos que foram submetidos à autópsia e aqueles que não foram, e recomenda precauções específicas para profissionais envolvidos no preparo e transporte.
Isso reforça a necessidade de não improvisar. O protocolo institucional deve orientar o manejo do corpo, dos materiais e dos instrumentos utilizados.
O impacto emocional sobre a família
Existe outro aspecto que não aparece nos exames, mas faz parte da assistência. A família pode acompanhar uma deterioração extremamente rápida, um paciente que há poucos meses era independente pode passar a precisar de ajuda para praticamente tudo.
Além disso, quando o diagnóstico ainda está sendo investigado, a incerteza pode gerar medo e ansiedade. A enfermagem pode ajudar oferecendo informações claras dentro de sua competência, evitando termos excessivamente técnicos e permitindo que a família expresse dúvidas.
É importante não criar falsas expectativas, e também não se deve retirar a esperança de conforto, dignidade e qualidade possível de vida simplesmente porque a doença é fatal.
Cuidados paliativos fazem parte da assistência
Na DCJ, os cuidados paliativos podem ter papel fundamental. O objetivo é controlar sintomas e sofrimento, apoiar a família e respeitar os objetivos de cuidado definidos para o paciente. Isso pode envolver:
- controle da dor;
- controle de ansiedade e agitação;
- manejo de secreções;
- cuidados com alimentação e hidratação;
- prevenção de lesões;
- higiene;
- conforto respiratório;
- posicionamento;
- apoio emocional;
- suporte à família.
A ausência de tratamento curativo não significa ausência de tratamento. O tratamento passa a ser direcionado para aquilo que realmente pode ser alcançado: conforto, segurança, dignidade e controle de complicações.
Um exemplo prático para o estudante de enfermagem
Imagine um paciente de 68 anos que começou a apresentar alterações de memória e comportamento. Em poucas semanas, evoluiu com dificuldade para caminhar, alterações da fala, movimentos musculares involuntários e perda progressiva da autonomia.
Durante a internação, passa a apresentar disfagia e episódios de engasgo. Nesse momento, a enfermagem não deve olhar apenas para o diagnóstico médico em investigação.
É preciso pensar no paciente como um todo:
- O risco de queda aumentou.
- O risco de broncoaspiração aumentou.
- O risco de lesão por pressão aumentou.
- A capacidade de comunicação diminuiu.
- A alimentação precisa ser reavaliada.
- A higiene oral tornou-se mais importante.
- O risco de desidratação aumentou.
- A família precisa de orientação.
E, se forem planejados procedimentos envolvendo materiais de risco, as medidas específicas de biossegurança precisam ser acionadas. Esse é o raciocínio que transforma conhecimento teórico em assistência.
O que não devemos fazer diante de um paciente com suspeita de DCJ?
- Não devemos tratar o paciente como se fosse altamente contagioso no contato cotidiano.
- Não devemos evitar tocar o paciente por medo.
- Não devemos compartilhar informações alarmistas com a família.
- Não devemos descartar ou descontaminar instrumentos potencialmente contaminados de maneira improvisada.
- Não devemos realizar procedimentos invasivos sem considerar o risco relacionado ao material biológico.
- Não devemos ignorar uma evolução neurológica rapidamente progressiva.
- E, principalmente, não devemos esquecer que o paciente continua sendo uma pessoa, mesmo quando a doença provoca perda progressiva de suas capacidades.
! Atenção na Prova DCJ: o que o estudante de enfermagem precisa memorizar?
Se você estiver estudando para uma prova, concurso ou avaliação acadêmica, alguns conceitos são especialmente importantes:
- DCJ é uma doença priônica, não uma infecção convencional causada por bactéria ou vírus.
- É rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal.
- A forma esporádica é a mais comum.
- A evolução costuma ser rapidamente progressiva.
- Demência rapidamente progressiva e sinais neurológicos, como mioclonias, ataxia e alterações motoras, são características importantes.
- O diagnóstico pode envolver RM, EEG, análise do LCR e RT-QuIC.
- A confirmação definitiva depende de estudo neuropatológico do tecido cerebral.
- Não existe tratamento específico comprovado capaz de interromper a evolução da doença.
- O tratamento é principalmente de suporte.
- A DCJ clássica não é transmitida por contato social casual.
- Tecidos como cérebro, medula espinhal e olhos apresentam alta infectividade e exigem cuidados específicos de biossegurança.
Uma associação fácil para lembrar
Para memorizar a DCJ, pense em quatro palavras: Príon → cérebro → progressão rápida → suporte.
Príon porque é uma doença priônica, e o cérebro porque o sistema nervoso central é o principal alvo. Progressão rápida porque a deterioração neurológica acontece em pouco tempo.
Suporte porque ainda não existe tratamento específico capaz de interromper a doença. A Doença de Creutzfeldt-Jakob é rara, mas seu reconhecimento é importante para a prática de enfermagem.
O paciente pode chegar ao serviço apresentando alterações que parecem inespecíficas. Com o passar do tempo, entretanto, a rápida progressão da demência associada a manifestações neurológicas, como mioclonias, ataxia, alterações motoras, visuais e de linguagem, pode levantar a suspeita de uma doença priônica.
O diagnóstico exige investigação especializada e, em alguns casos, confirmação neuropatológica.
Enquanto isso, existe uma grande responsabilidade assistencial.
A enfermagem acompanha o paciente de perto, observa as mudanças neurológicas, previne quedas, lesões por pressão e broncoaspiração, cuida da alimentação e hidratação, mantém a higiene, controla sintomas, oferece conforto e apoia a família.
Além disso, precisa conhecer os cuidados de biossegurança. A DCJ não deve gerar medo de tocar ou cuidar do paciente. O foco deve estar na avaliação do risco e no manejo correto de determinados tecidos, materiais e instrumentos, seguindo protocolos específicos.
Esse talvez seja um dos principais aprendizados para quem trabalha na assistência: segurança não significa afastar-se do paciente; significa saber como cuidar dele corretamente.
Mesmo diante de uma doença para a qual ainda não existe cura, a enfermagem continua tendo um papel fundamental.
Porque, quando não podemos interromper a doença, ainda podemos aliviar o sofrimento, prevenir complicações, preservar a dignidade e oferecer um cuidado tecnicamente seguro e humanizado.
Doença de Creutzfeldt-Jakob: 4 pontos essenciais para a enfermagem
- A DCJ é uma doença priônica rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, geralmente marcada por rápida deterioração neurológica
- Demência rapidamente progressiva associada a mioclonias, ataxia e outras alterações neurológicas deve levantar suspeita clínica
- A DCJ clássica não é transmitida por contato casual; os principais cuidados de biossegurança estão relacionados à exposição a tecidos de alta infectividade e materiais potencialmente contaminados
- Não existe tratamento específico capaz de interromper a doença, tornando o cuidado de suporte, a prevenção de complicações, o conforto e o apoio à família fundamentais
Referências:
- BRASIL. Ministério da Saúde. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Brasília, DF: Ministério da Saúde. Disponível em: Ministério da Saúde – Doença de Creutzfeldt-Jakob.
- BRASIL. Ministério da Saúde. Doença de Creutzfeldt-Jakob – publicações e protocolo de notificação e investigação. Brasília, DF: Ministério da Saúde, 2024-2026. Disponível em: Ministério da Saúde – Publicações sobre DCJ.
- BRASIL. Ministério da Saúde. Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ). Brasília, DF: Ministério da Saúde. Disponível em: Ministério da Saúde – Variante da DCJ.
- CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION. Clinical Overview of Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). Atlanta: CDC, 2026. Disponível em: CDC – Clinical Overview of CJD.
- CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION. Classic Creutzfeldt-Jakob Disease. Atlanta: CDC, 2026. Disponível em: CDC – Classic CJD.
- CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION. Infection Control for CJD. Atlanta: CDC, 2026. Disponível em: CDC – Infection Control for CJD.
- CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION. About Prion Diseases. Atlanta: CDC, 2026. Disponível em: CDC – About Prion Diseases.
- WORLD HEALTH ORGANIZATION. Standard precautions for the prevention and control of infections: aide-memoire. Geneva: WHO, 2022. Disponível em: WHO – Standard Precautions.
- BROWN, Paul et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob Disease, Final Assessment. Emerging Infectious Diseases, v. 18, n. 6, p. 901-907, 2012. Disponível em: CDC – Emerging Infectious Diseases.
- BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde e Ambiente. Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob. Brasília: Ministério da Saúde, 2023. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/centrais-de-conteudo/publicacoes/svsa/doenca-de-creutzfeldt-jakob/protocolo_notificacao_investigacao_doenca_creutzfeldt_jakob.pdf.
- BRASIL. Ministério da Saúde. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): O que é, sintomas, causas, tratamento e transmissão. Brasília: MS, 2024. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/d/dcj.
-
CARMO FILHO, A. do et al. Doença de Creutzfeltd-Jakob esporádica sem demência: relato de caso. Revista Brasileira de Geriatria e Gerontologia, Rio de Janeiro, v. 27, e230247, 2024. Disponível em: https://www.scielo.br/j/rbgg/a/zd4skKjVZ3mtCYcznxNGJdg/?format=pdf&lang=pt.












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