Enterocolite Necrotizante

Enterocolite necrosante é uma inflamação intestinal em que porções do intestino sofrem necrose (morte das células) e geralmente ocorre em recém-nascidos prematuros (90% dos casos).

Quais são as Causas?

A enterocolite necrosante é multifatorial e as conjunções de fatores exatos que as causam ainda estão sendo estudados. Não existe nenhuma conclusão ainda sobre isso. A doença está ligada a imaturidade da camada que reveste o intestino do bebê.

Suspeita-se que seja causado por problemas de irrigação sanguínea intestinal causados por um inadequado crescimento intrauterino causada por falta de muco protetor facilitando a colonização por bactérias patogênicas como Escherichia coli, Klebsiella, Salmonella, Staphylococcus epidermidis.

Predisposição genética pode estar envolvida, mas ainda não existe conclusão sobre isso. Geralmente atinge íleo ou cólon ascendente.

Os Sinais e Sintomas

Os sintomas podem surgir de forma lenta ou repentinamente, poucos dias após o nascimento, e podem incluir:

  • Inchaço abdominal;
  • Sangue nas fezes;
  • Diarreia;
  • Dificuldade em alimentar;
  • Fadiga;
  • Temperatura corporal instável;
  • Vômitos.

O Tratamento

O tratamento para um bebê que pode incluir:

  • Interromper a alimentação oral;
  • Alimentação intravenosa que corrija desequilíbrios hidroeletrolíticos.
  • Aliviar gases intestinais através da inserção de um tubo no estômago;
  • Antibióticos por 10 a 14 dias (como ampicilina, gentamicina ou cefotaxima);
  • Monitoramento da situação com a radiografia abdominal, exames de sangue e medição de gases sanguíneos;
  • Entre 20 e 40% precisam de cirurgia, para tratar perfurações intestinais ou inflamação da parede abdominal (peritonite). Essa cirurgia serve para remover o tecido do intestino morto, drenagem peritoneal e realizar uma colostomia ou ileostomia. Alguns bebês podem desenvolver síndrome do intestino curto, abscessos, fístula ou sepse após a cirurgia.

A alimentação oral só é retomada cerca de duas semanas após o tratamento.

Medidas de Prevenção

Alimentar com muito leite materno assim que possível é a medida preventiva mais eficiente, reduzindo em quase 70% os riscos de enterocolite necrosante.  Outras medidas incluem suplementação de Imunoglobulina A, com arginina, corticosteroides, antibióticos ou probióticos.

Para aumentar os esforços relativos a prevenção, o primeiro Dia Internacional de Conscientização da Enterocolite Necrosante foi realizado em 17 de maio de 2018 (a exatos 6 meses do Dia Mundial da Prematuridade).

O dia no Brasil foi marcado com a divulgação de um vídeo da apresentadora Isabella Fiorentino, madrinha da causa, falando sobre a doença. No exterior, foi divulgado um video da jornalista britânica Julie MacDonald alertando sobre a enterocolite necrosante.

Referências:

  1. http://www.patient.co.uk/doctor/Necrotising-Enterocolitis-(NEC).htm
  2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001148.htm
  3. Nelson Diniz de Oliveira e Milton Harumi Miyosh. Avanços em enterocolite necrosante. Jornal de Pediatria – Vol. 81, Nº1(Supl), 2005. http://www.scielo.br/pdf/jped/v81n1s1/v81n1s1a03.pdf
  4. Morgan JA, Young L, McGuire W; Pathogenesis and prevention of necrotizing enterocolitis. Curr Opin Infect Dis. 2011 Jun;24(3):183-9.
  5. Frost BL, Caplan MS; Probiotics and prevention of neonatal necrotizing enterocolitis. Curr Opin Pediatr. 2011 Apr;23(2):151-5.
  6. http://pequenosgrandesguerreiros.org/enterocolite-necrosante/17-de-maio-enterocolite-necrosante/

Apendicovesicostomia de Mitrofanoff

O procedimento de Mitrofanoff, também conhecido como apendicovesicostomia de Mitrofanoff, é um procedimento cirúrgico no qual o apêndice é usado para criar um conduto, ou canal, entre a superfície da pele e a bexiga urinária.

A técnica descrita por Paul Mitrofanoff em 1980, baseia-se na criação de um duto entre a bexiga e a parede abdominal que permite o esvaziamento vesical por cateterismo intermitente limpo. A estrutura inicialmente descrita e utilizada foi o apêndice.

Porém nem sempre o apêndice encontra-se disponível e nem sempre isso pode ser definido antes da cirurgia. Como alternativa outras estruturas já foram utilizadas (ureter, trompas uterinas, estômago etc), todas com resultado inferior ao apêndice.

O princípio de Mitrofanoff tem como objetivo prover continência urinária e esvaziamento vesical adequados. Cabe ressaltar que tal técnica acrescentou muito à qualidade de vida dos pacientes com bexiga neurogênica, oferecendo liberdade, independência e um método eficaz para esvaziar a bexiga regularmente, por auto cateterismo.

Os métodos Cirúrgicos

Existem duas maneiras possíveis de realizar a cirurgia:

  • Cirurgia aberta – Um pequeno corte (alguns centímetros de largura) é feito na parte inferior da barriga. A pele é puxada de lado para que o cirurgião possa ver e trabalhar diretamente na criança. Esta é a única técnica cirúrgica utilizada em muitos hospitais.
  • Cirurgia robótica – Vários pequenos cortes (vários milímetros de largura) são feitos na barriga. O cirurgião usa um computador para controlar os braços robóticos, que movem pequenas ferramentas sob a pele para fazer a operação.

Por que é feito este tipo de procedimento?

O procedimento de Mitrofanoff é feito para crianças que não conseguem urinar sozinhas. Muitas dessas crianças usam cateteres tradicionais antes da cirurgia.

 Esses cateteres são inseridos através da uretra, o local normal onde a urina sai do corpo. No entanto, os cateteres através da uretra podem causar dor nos meninos e podem ser difíceis para as meninas por causa de sua anatomia. As meninas que usam cadeiras de rodas geralmente não conseguem colocar um cateter, a menos que se sentem em um vaso sanitário, o que pode torná-las menos independentes.

Em alguns casos, as crianças para as quais é difícil cateterizar através da uretra podem ficar com fraldas. Em outros, os músculos do esfíncter não funcionam bem e a criança continua a vazar na fralda.

Fraldas podem se tornar socialmente desconfortáveis ​​para as crianças à medida que envelhecem. O cheiro de urina e seu impacto na pele e quaisquer feridas na área da fralda podem levar a uma baixa qualidade de vida.

Após um procedimento de Mitrofanoff, as crianças podem esvaziar a bexiga sem fraldas, sem necessidade de transferência para um banheiro e sem cateterismo pela uretra. Isso torna mais fácil e confortável para muitas crianças esvaziar a bexiga. 

Eles podem ficar secos entre os cateterismos. No caso de muitos cadeirantes, permite mais independência, pois as crianças podem se autocateterizar pela abertura na barriga ou no umbigo.

Os procedimentos de Mitrofanoff geralmente são feitos para crianças com:

Os Cuidados no Acompanhamento

Os cateteres devem permanecer no local por 3-4 semanas após a cirurgia. Isso permite que o inchaço diminua e os cortes e o novo tubo cicatrizem.

O paciente terá que retornar ao hospital para que a enfermagem remova os cateteres. A mãe e a criança também receberão treinamento de uma enfermeira para aprender como e quando cateterizar usando o novo tubo através do umbigo.

A enfermeira fornecerá alguns suprimentos iniciais e conectará você a recursos para envio doméstico de suprimentos no futuro.

Cerca de 1 mês após a saída dos cateteres cirúrgicos, a criança precisará de um ultrassom de acompanhamento para verificar se há inchaço nos rins. Isso permitirá que o médico saiba se a cirurgia funcionou para drenar efetivamente a urina da criança. A criança também precisará de um ultrassom pelo menos a cada ano para continuar verificando a saúde dos rins.

O deve esperar o seguinte após o procedimento de Mitrofanoff:

  • A pele cortada costuma ser fechada com pontos internos absorvíveis e cola de pele (exceto o novo furo na barriga onde o mastro se conecta, que fica aberto). Os pontos desaparecem por conta própria e não requerem nenhuma remoção ou cuidado especial.
  • A criança pode tomar banho com esponja nos 2 dias seguintes à cirurgia. Depois disso, os chuveiros são aceitáveis. Uma vez que os cateteres são removidos, os banhos também são permitidos.
  • Os cortes e cateteres podem ficar doloridos por alguns dias ou semanas.
  • Aulas de ginástica, atividades extenuantes e levantamento de peso devem ser evitados até que o cateter seja removido.
  • As transferências de cadeira de rodas podem começar novamente cerca de 2 semanas após a operação.
  • A criança deve enxaguar (irrigar) a bexiga uma vez por dia. Isso fará parte da nova rotina dela. O enxágue ajuda a limpar o muco produzido pelo tubo do apêndice. Se a criança não lavar a bexiga, ele pode ter pedras nos rins ou infecções.

A mãe deve ligar para o médico ou procurar atendimento médico para seu filho após o procedimento de Mitrofanoff se seu filho:

  • Tem febre de 38ºC ou superior antes da primeira visita de acompanhamento
  • Não pode passar urina através do cateter
  • Passa sangue pelo cateter
  • Acidentalmente puxa o cateter para fora
  • Queixa-se de dor intensa na barriga, na lateral ou nas costas que não é melhorada pelo remédio para dor que recebe na alta
  • Tem sintomas de infecção do trato urinário (ITU) ou infecção renal
  • Sente dor ou bloqueio ao cateterizar (uma vez que o cateter cirúrgico é removido).

Os benefícios do procedimento

Os procedimentos de Mitrofanoff permitem a cateterização intermitente – uma vez a cada poucas horas. Isso oferece um risco menor de infecção do que um cateter permanente (permanente) e permite que a pessoa não vaze urina continuamente como uma ileovesicostomia, que drena de um orifício (estoma) na barriga para uma bolsa.

Após o mitrofanoff, as crianças não precisam usar fraldas e podem ficar secas entre os cateterismos. Eles muitas vezes podem esvaziar suas bexigas de forma independente e sem transferência para um banheiro. A abertura na barriga é muito pequena; a maioria é difícil de ver mesmo quando se olha para a barriga. Todas essas características do procedimento de Mitrofanoff podem ajudar a melhorar a qualidade de vida das crianças.

Os Riscos

Em geral, os riscos do procedimento de Mitrofanoff incluem os de qualquer cirurgia, como infecção, vermelhidão, inchaço, sangramento, reações à anestesia ou falha da operação. Durante a cirurgia na bexiga, a urina também pode vazar para outras áreas e causar alguma irritação.

As cirurgias da Mitrofanoff também apresentam vários riscos exclusivos. Como o apêndice está sendo parcialmente descolado e movido, há um baixo risco de sangramento interno. É possível que após um Mitrofanoff haja problemas de cateterização.

Às vezes, um cateter de tamanho diferente ou mais lubrificante resolverá o problema. Os cateteres colocados durante a cirurgia também tornam as infecções mais prováveis ​​do que em outras cirurgias, mas seu filho receberá um curso de antibióticos durante o período de recuperação para ajudar a evitar infecções.

O novo buraco na barriga também pode vazar. Finalmente, as crianças que ganharem muito peso no futuro podem ter problemas para cateterizar a abertura.

O procedimento de Mitrofanoff tem uma alta taxa de sucesso. No entanto, a maioria das crianças eventualmente precisará de outra operação para ajustar o tubo do apêndice ou corrigir problemas, como cicatrizes que bloqueiam a nova abertura da barriga. Em muitos casos, essas cirurgias são pequenas e seu filho não precisará passar a noite no hospital.

Referência:

  1. https://www.nationwidechildrens.org/specialties/urology/procedures/mitrofanoff

Desidratação Infantil

A chegada das altas temperaturas e do período de férias escolares são um prato cheio para as intoxicações alimentares. Diferente do que se imagina, esse é um dos principais causadores da desidratação infantil nesta época e não as infecções por rotavírus, que costumam ter maior incidência no inverno.

A desidratação nas crianças normalmente acontece devido a episódios de diarreia, vômitos ou por excesso de calor e febre, além de também poder estar relacionada com infecções virais ou bacterianas.

Os bebês e as crianças podem ficar desidratados muito mais facilmente que os adolescentes e adultos, já que perdem mais rapidamente os fluidos corporais.

Por isso, em caso de sinais e sintomas indicativos de desidratação, é recomendado que a criança seja levada para o pediatra ou clínico geral para que seja feito o diagnóstico e iniciado o tratamento mais adequado.

Principais sintomas

Os principais sintomas de desidratação nas crianças, são:

  1. Afundamento da moleira do bebê;
  2. Olhos fundos;
  3. Diminuição da frequência urinária;
  4. Pele, boca ou língua seca;
  5. Lábios rachados;
  6. Choro sem lágrimas;
  7. Fraldas secas há mais de 6 horas ou com urina amarela e com cheiro forte;
  8. Criança com muita sede;
  9. Comportamento fora do habitual, irritabilidade ou apatia;
  10. Sonolência, cansaço excessivo ou alteração dos níveis de consciência.

Caso alguns destes sinais de desidratação no bebê ou na criança estejam presentes, o pediatra pode solicitar a realização de exames de sangue e da urina para confirmar a desidratação.

Tratamento

A desidratação é tratada com a administração de líquidos contendo eletrólitos, como sódio e cloretos. Caso a desidratação seja leve, os líquidos costumam ser administrados por via oral. Soluções especiais para reidratação oral estão disponíveis, mas nem sempre são necessárias para crianças que tiveram apenas diarreia ou vômitos leves.

O tratamento da desidratação em crianças de qualquer idade que estão vomitando é mais eficaz se a criança receber primeiro pequenas quantidades frequentes de líquidos a cada dez minutos.

A quantidade de líquido pode ser lentamente aumentada e dada a intervalos menos frequentes caso a criança consiga reter os líquidos sem vomitar. Caso a diarreia seja o único sintoma, quantidades maiores de líquidos podem ser dadas com menor frequência.

Se as crianças têm ambos os vômitos e diarreia, elas recebem pequenas, quantidades frequentes de líquidos contendo eletrólitos. Se esse tratamento aumenta a diarreia, as crianças podem precisar ser hospitalizadas para líquidos administrados pela veia (por via intravenosa).

Bebês e crianças que não conseguem tomar nenhum líquido ou que apresentem apatia e outros sinais sérios de desidratação podem precisar receber tratamento mais intensivo com líquidos e eletrólitos administrados por via intravenosa ou soluções de eletrólitos administradas através de um tubo de plástico fino (tubo nasogástrico) que é inserido através do nariz, passando pela garganta até o estômago ou intestino delgado.

Bebês

 

A desidratação em bebês é tratada ao incentivar o bebê a consumir líquidos que contenham eletrólitos.

O leite materno contém todos os líquidos e eletrólitos de que um bebê precisa e é o melhor tratamento quando possível. Caso um bebê não esteja sendo amamentado, soluções de reidratação orais (SRO) devem ser administradas. A SRO contém quantidade especificas de açúcares e eletrólitos.

As SRO podem ser compradas em pó que é misturado com água ou em forma líquida pré-preparada em farmácias ou supermercados sem receita médica.

A quantidade de SRO que deve ser administrada à criança em um período de 24 horas depende do peso da criança, mas deve ser, em geral, aproximadamente 100 a 165 mililitros de SRO para cada quilo de peso corporal.

 

Crianças mais velhas

 

A criança com mais de um ano de idade pode tentar tomar pequenos goles de sopas ralas, refrigerantes transparentes, gelatina ou sucos diluídos com água em metade da concentração normal, ou picolés.

Água pura, suco sem diluir ou bebidas esportivas não são a melhor opção para tratar a desidratação em nenhuma idade porque o teor de sal da água é muito baixo e porque sucos têm elevado teor de açúcar e ingredientes que casam irritação no trato digestivo.

A SRO representa uma alternativa, sobretudo se a desidratação for moderada. Se a criança conseguir tolerar o consumo de líquidos por 12 a 24 horas, ela pode voltar à dieta normal.

Principais sintomas

Os principais sintomas de desidratação nas crianças, são:

  1. Afundamento da moleira do bebê;
  2. Olhos fundos;
  3. Diminuição da frequência urinária;
  4. Pele, boca ou língua seca;
  5. Lábios rachados;
  6. Choro sem lágrimas;
  7. Fraldas secas há mais de 6 horas ou com urina amarela e com cheiro forte;
  8. Criança com muita sede;
  9. Comportamento fora do habitual, irritabilidade ou apatia;
  10. Sonolência, cansaço excessivo ou alteração dos níveis de consciência.

Caso alguns destes sinais de desidratação no bebê ou na criança estejam presentes, o pediatra pode solicitar a realização de exames de sangue e da urina para confirmar a desidratação.

Como é feito o tratamento

O tratamento da desidratação em crianças pode ser feito em casa, sendo recomendado que a hidratação tenha início com leite materno, água, água de coco, sopa, alimentos ricos em água ou sucos para evitar que a situação se agrave. Além disso, podem ser utilizados Sais para Reidratação Oral (SRO), que podem ser encontrados em farmácias, por exemplo, e que deve ser tomado pelo bebê ao longo do dia.

Caso a desidratação seja causada por vômitos ou diarreia, o médico também pode indicar a ingestão de algum medicamento antiemético, antidiarreicos e probióticos, caso haja necessidade. Em casos mais graves, o pediatra pode solicitar o internamento da criança para que seja administrado soro diretamente na veia.

Quantidade de Sais de Reidratação Oral necessários

A quantidade de Sais de Reidratação Oral necessários para a criança varia de acordo com a gravidade da desidratação, sendo indicado:

  • Desidratação leve: 40-50 mL/kg de sais;
  • Desidratação moderada: 60-90 mL/kg a cada 4 horas;
  • Desidratação grave: 100-110 mL/kg diretamente na veia.

Independente da gravidade da desidratação é recomendada que a alimentação seja iniciada o mais breve possível.

O que fazer para reidratar a criança

Para aliviar os sintomas de desidratação no bebê e na criança e, assim, promover a sensação de bem-estar, é recomendado seguir as dicas a seguir:

  • Quando há diarreia, é recomendado dar o Soro de Reidratação Oral de acordo com a recomendação do médico. Caso a criança tenha diarreia mas não encontre-se desidratada, para evitar que isso ocorra é recomendado que seja oferecido às crianças com menos de 2 anos 1/4 a 1/2 xícara de soro, enquanto que para crianças com mais de 2 anos é indicada 1 xícara de soro por cada evacuação.
  • Quando houver vômitos, a reidratação deve ser iniciada com 1 colher de chá (5 mL) de soro a cada 10 minutos, em caso de bebês, e nas crianças maiores, 5 a 10 mL a cada 2 a 5 minutos. A cada 15 minutos deve-se aumentar um pouco a quantidade de soro oferecida para que a criança consiga ficar hidratada.
  • É recomendado oferecer ao bebê e à criança água, água de coco, leite materno ou fórmula infantil para satisfazer a sede.

A alimentação deve iniciar 4 horas depois da reidratação oral, sendo recomendados alimentos de fácil digestão com o objetivo melhorar o trânsito intestinal.

No caso dos bebês que consomem fórmulas infantis, é recomendado que seja dado meia diluição durante as duas primeiras doses e, de preferência, em conjunto com o soro de reidratação oral.

Quando levar a criança ao pediatra

A criança deve ser levada ao pediatra ou ao pronto-socorro na presença dos seguintes sinais e sintomas:

  • Cansaço excessivo, com dificuldade para acordar;
  • Dor abdominal intensa;
  • Vômito por mais de 24 horas;
  • Fata de urina por mais de 6 horas;
  • Fezes com sangue;
  • Febre alta.

Esses sintomas podem ser indicativos de desidratação grave, podendo ser indicado pelo médico que a criança permaneça no hospital para que seja feita a administração de soro diretamente na veia, além de medicamentosa antiemeticos e antidiarreicos, caso seja necessário.

Referências:

  1. ÁLVAREZ María Luisa et al. Nutrición en pediatría . 2ª. Caracas, Venezuela: Cania, 2009. 677-735.
  2. MAHAN, L. Kathleen et al. Krause: Alimentos, Nutrição e Dietoterapia. 13.ed. São Paulo: Elsevier Editora, 2013. 613-617.

Hidrocefalia

A Hidrocefalia é uma doença na qual ocorre um aumento da quantidade de líquor no cérebro, que, quando em excesso, aumenta a pressão dentro do crânio, podendo causar danos importantes ao órgão.

O líquor é produzido no interior do cérebro e circula por uma série de “espaços” chamados ventrículos, até ser reabsorvido na sua parte mais externa.

Qual é a função do LCR?

O cérebro produz constantemente um líquido (mais precisamente líquido cefalorraquidiano, ou líquor), que tem a função de proteger o encéfalo e a medula de danos, remover resíduos do metabolismo cerebral e fornecer ao cérebro hormônios necessários para seu funcionamento adequado.

Pode ocorrer o surgimento da hidrocefalia se:

  • o líquor for produzido em excesso;
  • existir um bloqueio no caminho do líquor até o local onde ele será reabsorvido na parte mais externa do cérebro, ou;
  • se existir algum problema na reabsorção do líquor;

Tipos de Hidrocefalia

Hidrocefalia congênita

Está presente no nascimento. Estima-se que cerca de 1 a cada 1000 bebês nascem com este problema. Pode estar associada a outros problemas congênitos, como a espinha bífida ou pode resultar de uma infecção materna durante a gestação, como rubéola, sífilis, citomegalovírus, toxoplasmose, entre outros.

A causa mais comum é um bloqueio na circulação do líquor. Os bebês que nascem com hidrocefalia frequentemente têm características físicas peculiares, como por exemplo:

  • a cabeça pode parecer maior que o normal;
  • a pele da cabeça pode parecer mais “fina” e brilhante que o normal, com veias bem aparentes;
  • as fontanelas ( ou “moleiras”) podem estar mais tensas;
  • o bebê pode parecer que está sempre olhando para baixo (o chamado “olhar de sol poente”).

Além dos sinais físicos, a criança também pode apresentar alguns sintomas, como:

  • dificuldade de alimentação;
  • irritabilidade;
  • sonolência;
  • vômitos;
  • Também podem ocorrer atrasos em algumas fases do desenvolvimento do bebê (ex: engatinhar, sentar).

Hidrocefalia adquirida

Ocorre após o nascimento. Geralmente se desenvolve após um grande trauma na cabeça ou como consequência de uma doença subjacente, como acidente vascular cerebral (AVC, “derrame”) ou tumor cerebral. Os sintomas incluem:

  • dor de cabeça;
  • náuseas e vômitos;
  • perda do apetite;
  • irritabilidade;
  • sonolência;
  • alterações de personalidade;
  • desorientação;
  • problemas visuais, como visão borrada;
  • convulsões;
  • dificuldade para caminhar;
  • incontinência (geralmente urinária).

Hidrocefalia de pressão normal

Geralmente só ocorre em pessoas de mais idade, acima dos 50 anos. É uma doença mais rara e pouco compreendida. Pode ocorrer após um traumatismo craniano, infecção ou AVC, mas na maior parte dos casos a causa é desconhecida.

Diferentemente dos outros tipos de hidrocefalia, neste caso os sintomas se desenvolvem lentamente, ao longo de muitos meses ou anos.

Geralmente o primeiro sintoma de hidrocefalia de pressão normal é uma dificuldade progressiva para caminhar, especialmente para dar o primeiro passo.

A seguir podem ocorrer crises de incontinência urinária e uma progressiva lentidão do pensamento (lentidão para responder a perguntas, reagir a determinadas situações ou processar informações).

Cuidados de Enfermagem

  • Prevenção de lesões de decúbito na cabeça;
  • Instituir medidas de higiene geral e cuidados de pele;
  • Mudar a posição a cada duas horas; ao movimentar manter a cabeça apoiada p/ evitar tensão extra sobre o pescoço;
  • Manutenção da hidratação e da nutrição;
  • Instituir horários de refeições flexíveis;
  • Oferecer refeições pequenas e frequentes;
  • Aplicação de medidas de conforto;
  • Realizar higiene geral;
  • Proporcionar estimulação tátil;
  • Encorajar a participação dos pais aos cuidados;
  • Redução da ansiedade dos pais;
  • Oferecer apoio aos pais;
  • Explicar os procedimentos e o plano médico;
  • Responder às perguntas;
  • Oferecer orientação antecipada;
  • Orientação quanto à assistência pós-hospitalização;
  • Encaminhar a instituição adequada (saúde pública, serviço social, serviços especiais de pediatria);
  • Providenciar colocação em instituição de assistência a longo prazo.

Referências:

  1. Hydrocephalus [Internet]. England: NHS Choices. 2009 [updated 2009 Mar 31; cited 2010 Feb 8]. Disponível em:  https://www.nhs.uk/Conditions/Hydrocephalus/Pages/Introduction.aspx

Acromegalia: O que é?

A Acromegalia é uma doença crônica provocada pela produção exorbitante do hormônio do crescimento (GH) na vida adulta.

Acromegalia e o Gigantismo

Se esta produção excedente for diagnosticada na infância, a doença é chamada de gigantismo. No entanto, na fase adulta, as cartilagens de crescimento já estão fechadas, por isso o excesso de produção de GH nesta fase é chamado de Acromegalia.

Caso não seja tratada, a doença pode evoluir e trazer complicações, como diabetes, doenças cardiovasculares e hipertensão.

Causas

A acromegalia é causada pela produção exacerbada do GH e do IGF-1 (Insulin Growth Factor). Na grande maioria dos casos, essa produção está relacionada à presença de tumores benignos na hipófise.

Sinais e Sintomas

Entre os sintomas da Acromegalia estão alterações na fisionomia, atribuídas ao processo de envelhecimento, entre elas crescimento dos membros superiores e inferiores, aumento significativo da testa, rosto e do espaçamento entre os dentes; aumento do volume do tórax, genitais e nariz.

Além disso, pode ocorrer o aparecimento de acnes por causa do aumento de oleosidade na pele, além de apresentar também sudorese excessiva.

Além dos sintomas de crescimento de algumas partes, podem ocorrer também alterações respiratórias, cardiovasculares, gastrintestinais, metabólico-endócrinas, musculoesqueléticas, neurológicas e oftálmicas.

O Tratamento

Acromegalia tem cura e existem 3 tipos de tratamentos: o cirúrgico, o tratamento através de radioterapia e o clínico.

A cirurgia, quando os adenomas são pequenos e não chegam a 1 cm, pode curar em 80% a 90% dos casos. Se os adenomas forem maiores do que isso, o índice cai para 50% e, se após a cirurgia não houver normalização dos níveis hormonais, deve-se realizar tratamento medicamentoso

O tratamento clínico é feito com o uso de medicações como agonistas dopaminérgicos e análogos da somatostatina ou aplicação de octreotida entre os músculos do portador.

A radioterapia só deve ser realizada quando não há a possibilidade de cirurgia e quando o tratamento clínico não tem a eficiência desejada.

Referência:

  1. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia

Hemangioma: O que é?

O hemangioma ou hemangioma da infância (HI) é uma neoplasia benigna ou um hamartoma, cuja principal característica é a proliferação de vasos sanguíneos.

Sua etiologia está ligada a anomalias congênitas, traumas físicos, estímulos endócrinos e inflamatórios de etiologia desconhecida.

Os hemangiomas são os tumores da infância mais comuns, ocorrendo em 5% a 10% das crianças com 1 ano de idade. São muito mais comuns em mulheres do que em homens (proporção: 3:1 a 5:1), e ocorrem mais frequentemente em brancos do que em outros grupos raciais.

A localização mais comum é a região de cabeça e pescoço, representando 60% de todos os casos. Oitenta por cento dos hemangiomas ocorrem como lesões únicas, mas 20% dos pacientes acometidos irão apresentar lesões múltiplas.

Hemangiomas totalmente desenvolvidos raramente estão presentes ao nascimento, embora uma mácula pálida com telangiectasias filiformes possa ser notada na pele. Durante as primeiras semanas de vida, o tumor irá demonstrar um desenvolvimento rápido que ocorre de forma mais veloz do que o crescimento geral da criança.

Tumores superficiais da pele se apresentam como aumentos de volume de superfície bosselada, com coloração vermelho-clara (“hemangioma em morango”).

São firmes e borrachosos à palpação, e o sangue não pode ser evacuado com a aplicação de pressão. Tumores profundos podem se apresentar somente como crescimentos com coloração azulada. A fase proliferativa usualmente se estende por 6 a 10 meses, após a qual o tumor reduz seu crescimento e inicia sua involução.

A cor altera-se gradualmente para uma coloração roxo-escura, e a lesão aparenta ser menos firme à palpação.

Aos 5 anos de idade, grande parte da coloração vermelha é perdida. Cerca de metade dos hemangiomas irá exibir uma resolução completa aos 5 anos de idade, com 90% se resolvendo aos 9 anos de idade. Após a regressão completa do tumor, a pele normal será restabelecida em cerca de 50% dos pacientes. Entretanto, mais de 40% dos indivíduos afetados irão exibir alterações permanentes como atrofia, cicatrizes, rugas ou telangiectasias.

Complicações

Complicações ocorrem em cerca de 20% dos hemangiomas. O problema mais comum é a ulceração, que pode ocorrer com ou sem infecção secundária. Embora possa ser notada hemorragia, a perda sanguínea significativa não ocorre usualmente. Os hemangiomas que ocorrem em áreas cruciais podem ser associados a uma morbidade significativa.

Tumores perioculares geralmente resultam em ambliopia (diminuição da visão), estrabismo, ou astigmatismo. Pacientes com hemangiomas cutâneos múltiplos ou grandes hemangiomas faciais apresentam um elevado risco para a ocorrência simultânea de hemangiomas viscerais. Tumores no pescoço e na região laríngea podem levar à obstrução das vias aéreas.

Grandes hemangiomas segmentados cervicofaciais podem ser componentes de uma síndrome bem reconhecida – síndrome PHACE(S). Esta sigla representa as seguintes características:

  • Anomalias da fossa cerebral Posterior (usualmente malformação de Dandy-Walker);
  • Hemangioma (geralmente hemangioma cervical segmentado);
  • Anomalias arteriais;
  • Defeitos Cardíacos e coarctação da aorta;
  • Anomalias oculares (do inglês, E”ye anomalies);
  • Fenda esternal ou rafe supraumbilical (do inglês, S”ternal cleft or supraumbilical raphe).

O fenômeno de Kasabach-Merritt é uma coagulopatia séria que tem sido associada a dois tumores vasculares raros conhecidos como hemangioma em tufos e hemangioendotelioma kaposiforme. Esta desordem é caracterizada por uma trombocitopenia severa e hemorragia decorrente da agregação plaquetária dentro do tumor. A taxa de mortalidade é elevada, com 20% a 30% dos casos.

O que causa o Hemangioma?

Sua causa geralmente é uma anomalia congênita, ou seja, durante a gestação. Costuma aparecer nas primeiras 6 semanas de vida crescendo rapidamente. Também é comum em adolescentes e jovens adultos, de 20 a 30 anos. Possui uma variação comum em idosos.

Alguns estudos indicam correlação com o estrogênio e com falta de oxigenação das células. No recém-nascido associam com embolia da placenta.

Classificações e Tipos de Hemangiomas

A classificação dessas lesões continua um assunto controverso no meio, porém em 1982, Mullikene, divide as lesões em dois grupos: os hemangiomas e malformações vasculares. Já em 2014, a Sociedade de Estudos de Anomalias Vasculares propôs uma nova classificação que divide em três grandes grupos:

  • Tumores vasculares benignos: HI, hemangiomas congênitos, entre outros;
  • Tumores vasculares borderline ou localmente agressivos: hemangioendotelioma kaposiforme, hemangioendotelioma retiforme, angioendoteliomapapilar, sarcoma de kaposi, entre outros;
  • Tumores vasculares malignos: angiossarcome, hemangioendotelioma epiteloide, entre outros.

Os hemangiomas ainda podem ser classificados, de acordo com sua profundidade, em:

  • Superficial,
  • Profundo,
  • Misto.

Quanto à extensão em:

  • Localizados,
  • Segmentares
  • Multifocais.

O Tratamento

O medicamento mais empregado atualmente para os casos que requerem tratamento são betabloqueadores orais (propranolol).

Caso haja indicação de tratamento, o que é determinado pelo médico, ele deve ser iniciado o mais precocemente possível já que os hemangiomas atingem 80% do seu volume total nos primeiros quatro meses, e deve ser mantido durante todo o primeiro ano de vida.

Outros métodos que podem ser utilizados incluem os betabloqueadores tópicos (colírios), lasers, corticoides orais e cirurgia.

Referências:

  1. Sociedade Brasileira de Dermatologia;
  2. Angelo AR, Moraes JJC, Rosa MRD, Duarte RC, De Biase RCC. Incidência de hemangioma na região de cabeça e pescoço em pacientes com faixa etária entre 0 e 18 anos: estudo de 10 anos. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo 2008 maio-ago; 20(2): 209-14;
  3. Hunzeker C, Geronemus R. “Treatment of Superficial Infantile Hemangiomas of the Eyelid Using the 595-nm Pulsed Dye Laser” Dermatol. Surg. 36(5):590-597 2010

Taquipneia Transitória do RN (TTRN)

A Síndrome do Pulmão Úmido (SPU) ou Taquipneia Transitória do Recém-Nascido (TTRN) é uma alteração ou dificuldade temporária para respirar frequentemente acompanhada de níveis baixos de oxigênio no sangue devido ao excesso de líquido nos pulmões após o nascimento.

Ocorre no recém-nascido (RN) prematuro tardio e no RN termo, e geralmente está associada à cesárea eletiva sem trabalho de parto (TP). Apresenta evolução benigna e autolimitada, mas alguns RN têm piora clínica e fadiga respiratória, necessidade de ventilação mecânica e ocorrência de complicações, como o pneumotórax e a hipertensão pulmonar.

Os Sintomas

O recém-nascido com taquipneia transitória tem dificuldade em respirar (angústia respiratória) quase imediatamente após o nascimento. O sintoma mais comum é a respiração rápida (taquipneia).

Sintomas que ocorrem com menor frequência incluem retrações (a musculatura do tórax sobre as costelas e embaixo das costelas repuxa durante a respiração rápida), dilatação das narinas durante a inspiração e emissão de grunhidos durante a expiração. O recém-nascido pode desenvolver uma coloração azulada na pele e/ou lábios (cianose) caso ocorra uma redução nos níveis de oxigênio no sangue.

 

Como é diagnosticado?

Através:

  • Radiografia do tórax;
  • Exames de sangue e culturas conforme necessário;
  • Gasometria arterial: revela hipoxemia e hipercapnia, resultando em acidose respiratória.

Diagnóstico Diferencial

  • Pneumonia;
  • Cardiopatias;
  • Síndrome de Desconforto Respiratório.

Outros distúrbios, como infecção no sangue (sepse), pneumonia ou síndrome da angústia respiratória em recém-nascidos prematuros, podem causar sintomas parecidos e, portanto, o médico realiza uma radiografia do tórax e exames de sangue e culturas de sangue para descartar esses distúrbios.

Tratamento

  • Ambiente termoneutro;
  • Manipulação mínima;
  • Correção dos distúrbios metabólicos e ácido – básicos.

Oxigenoterapia e ventilação: a oxigenoterapia é administrada na forma de halo, e nos casos mais graves, de CPAP nasal e ventilação mecânica.

A maioria dos recém-nascidos com taquipneia transitória se recupera por completo em dois ou três dias. Os recém-nascidos, algumas vezes, precisam receber oxigênio através de um tubo de ligação colocadas nas narinas, de modo que respiram ar que contém mais oxigênio do que o ar na sala faz.

Em casos raros, alguns recém-nascidos podem precisar de pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) (uma técnica que permite ao recém-nascido respirar por si próprio enquanto recebe oxigênio levemente pressurizado) ou, às vezes, de um ventilador (um aparelho que ajuda a soprar e a retirar o ar dos pulmões).

Referências:

  1. Arcangela Lattari Balest , MD, University of Pittsburgh, School of Medicine.

Lábio Leporino

O Lábio Leporino ou Fissura Labial é uma abertura no lábio ou no palato (céu da boca), podendo ser completa, lábio e palato. Essas aberturas resultam do desenvolvimento incompleto do lábio e/ou do palato, enquanto o bebê está se formando, antes de nascer.

O lábio e o céu da boca desenvolvem-se separadamente durante os três primeiros meses de gestação. Nas fissuras mais comuns o lado esquerdo e o direito do lábio não se juntam, ficando uma linha vertical aberta. A mesma situação pode acontecer com o céu da boca. Em casos mais raros pode haver duas fissuras no palato, uma do lado direito e outra do lado esquerdo.

Por que a boca do bebê não se formou completamente?

Infelizmente existem poucas respostas a essa pergunta. Numa parcela pequena, tem pessoas na família com esse tipo de problema, nesse caso ocorre o que é chamado de pré-disposição genética. Ou seja, o bebê tem uma herança familiar. Na maioria dos casos não existe esta situação familiar e a ciência procura as causas possíveis que acontecem durante a gravidez; são chamadas de causas ambientais e a melhor resposta sempre será dada por um profissional da área.

O que pode ser feito para ajudar o bebê com fissura?

O lábio pode ser reparado nos primeiros meses de vida. O céu da boca leva mais tempo. As datas exatas dessas intervenções cirúrgicas dependem do desenvolvimento do bebê e são determinadas pela equipe técnica. Haverá sempre uma avaliação do médico pediatra.

O bebê pode ser alimentado corretamente?

Alguns bebês fissurados não têm problemas com relação a alimentação, outros têm dificuldades. O uso de mamadeiras com bicos especiais ou o posicionamento do bebê na hora da alimentação pode resolver o problema. Nesses casos a mãe deve ser orientada.

Os dentes terão problemas para nascer e crescer no bebê fissurado?

Se a fissura afetar somente o lábio, provavelmente os dentes não terão problemas. Mas se a fissura atingir a gengiva, onde os dentes nascem e crescem, o bebê necessitará de cuidados com profissionais especialistas.

O bebê terá problemas para aprender a falar?

Nesse caso também haverá diferenças. Se a fissura atingir somente o lábio é improvável que haja problemas de fala. Entretanto se chegar até o céu da boca, além das cirurgias corretivas, haverá necessidade de tratamento fonoaudiológico.

O bebê terá retardamento mental?

Não. Não há nenhuma relação entre a fissura e o desenvolvimento mental da criança. Poderá haver algumas dificuldades de comunicação levadas pela fala ou problemas auditivos. O ingresso na escola é fundamental e se surgirem problemas, os serviços de psicologia e pedagogia dos serviços especializados darão respostas aos pais e professores.

Como os pais e parentes podem se sentir ao saber que o bebê nasceu com fissura?

É natural, inicialmente, que os pais tenham dificuldades de aceitar a nova situação. Os sentimentos mais puros da maternidade misturam-se com ansiedade, dúvidas, medos e sensação de culpa. Levar o fato ao conhecimento dos parentes torna-se uma tarefa ainda mais difícil, mas é importante contar aos familiares e amigos o mais cedo possível, evitando avaliação e comentários fora da realidade.

Qual a idade para iniciar o tratamento?

Não existe idade pré-definida. A idade ideal é logo após o nascimento por causa do relacionamento humano do paciente com o seu meio social.

Algumas dicas:

  • lembre-se que a fissura lábio-palatal não passa de uma malformação dos lábios, não atrapalhando a capacidade mental. Por isso, o fissurado deve ser tratado com respeito, carinho e compreensão, assim como qualquer outra pessoa;
  • os bebês que têm fissura lábio-palatal merecem uma atenção especial, principalmente na hora da alimentação. O leite materno é o melhor alimento para a criança; os bebês fissurados devem ser amamentados no peito; quando não for possível, coloque o leite do seio na mamadeira e dê ao bebê;
  • tenha cuidado para evitar que a criança se afogue quando estiver sendo alimentada;
  • na hora de dar de mamar, coloque o bebê quase de pé. Caso o bebê engasgue, basta incliná-lo de cabeça para baixo para desengasgar;
  • use calços nos pés da cabeceira do berço, assim você pode deitar o bebê de bruços sem usar travesseiros;
  • procure no seu Posto de Saúde por bicos e mamadeiras especiais que facilitam a alimentação de crianças fissuradas;
  • sempre deve ser feita a limpeza na região da fissura. Lave as mãos sempre que for alimentar o bebê;
  • depois de toda alimentação, faça a limpeza da boca com um cotonete úmido e água limpa. Se a criança já tiver dentes, um adulto deve ajudá-la com a escova de dente.

Muitas vezes, a fissura prejudica a capacidade de comunicação do fissurado, sendo confundida erroneamente com algum tipo de dificuldade mental. O fissurado tem uma capacidade mental normal. Por isso ele deve ser tratado de maneira adequada e com respeito. O tratamento da fissura deve começar o quanto antes. A partir do 1º mês de vida já tem início o processo de avaliação e preparação do recém nascido para a cirurgia que, geralmente, ocorre aos 6 meses de vida. Os pacientes adultos também passam pelo mesmo processo clínico, porém, há uma preocupação maior com a readaptação do indivíduo à sociedade.

Referência:

  1. Secretaria de Estado da Saúde do Paraná. Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio-Palatal

Comunicação Interatrial (CIA)

A Comunicação Interatrial (CIA) é uma cardiopatia congênita (defeito no coração presente desde o nascimento).

Ela permite que o sangue oxigenado localizado no átrio esquerdo passe para o átrio direito e misture-se com o sangue pobre em oxigênio, aumentando assim a quantidade de sangue que vai para os pulmões. Este fenômeno se dá, pois entre os dois átrios há um ou mais orifícios que comunicam essas metades.

Na comunicação interatrial, os dois átrios se comunicam.  Com isso, o lado direito do coração (responsável por receber o sangue do corpo e mandá-lo para ser oxigenado no pulmão) acaba recebendo também o sangue já oxigenado que vem do lado esquerdo.  Assim, os dois sangues se misturam do lado direito do coração, que acaba trabalhando até quatro vezes mais que o esquerdo.

A consequência disso é evidente: com o passar do tempo, as cavidades do lado direito vão aumentando, e o coração pode entrar em falência.

Tipos de CIA

Há 4 tipos de comunicação interatrial: ostium secundum, ostium primum, tipo deio venoso (pode ser superior ou inferior) e tipo seio coronário.

Fatores de Risco

Como a maior parte das cardiopatias congênitas, a comunicação interatrial não tem uma causa definida. É uma anormalidade que ocorre esporadicamente durante a formação do embrião. Assim, não há como preveni-la.

Sintomas e Diagnóstico

Com frequência, a pessoa com comunicação interatrial vive anos sem sentir qualquer sintoma porque a doença evolui lentamente. Na infância ou adolescência, pode até perceber que não tem um desempenho ótimo numa prática esportiva mais intensa, por exemplo, mas nada que chame a atenção. Na fase mais avançada, porém, começa a sentir cansaço e ter palpitações porque a comunicação interatrial provoca arritmia cardíaca e sopro.

De fato, a comunicação interatrial é a doença cardíaca congênita mais comum no adulto. A descoberta acontece quando a pessoa vai procurar o médico porque os sintomas já estão afetando sua qualidade de vida. Ou pode ser diagnosticada por acaso, mesmo sem sintomas, quando o indivíduo vai fazer um exame cardiológico, por exemplo, para frequentar a academia ou, no caso das mulheres, quando buscam um check-up antes de engravidar.

Além do exame clínico, o cardiologista costuma solicitar um ecocardiograma para confirmar o diagnóstico.

Como é tratado?

O objetivo do tratamento é interromper a comunicação entre os dois átrios, fechando o orifício que permite que os sangues dos dois lados do coração se misturem, sobrecarregando um dos lados.

Há alguns anos, o tratamento era cirúrgico, abrindo-se o peito do paciente para acessar a área e bloquear a comunicação entre os átrios. Hoje, a maior parte dos casos pode ser tratada via procedimento minimamente invasivo guiado por imagem. Nele, o médico introduz um cateter no corpo do paciente e, guiado por imagem, chega ao orifício onde colocará uma pequena prótese de metal para vedar a comunicação entre os átrios.

Em geral, o cateterismo é feito apenas com sedação do paciente, que recebe alta em um ou dois dias. Em uma semana pode retomar a rotina e, em um mês, as atividades físicas mais intensas. São vantagens importantes em relação à cirurgia, que exige anestesia geral, uma semana de internação e mais tempo para a cicatrização dos ossos do peito que foram cortados no procedimento.

Referências: Hosp. Albert Einstein

Tetralogia de Fallot (TOF)

A Tetralogia de Fallot (TOF) é um defeito cardíaco congênito. Representa a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica.

Consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, estenose da valva pulmonar, hipertrofia ventricular direita e excesso de “cavalgamento” da aorta.

É a cardiopatia congênita cianótica mais comum, e que mesmo não tratada permite uma sobrevida de alguns anos.

Como é Manifestado?

A cianose aparece precocemente e é acompanhada de dispneia, hipodesenvolvimento pondero-estatural, baqueteamento digital e policetemia.

Crianças com obstruções pequenas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar insuficiência cardíaca, devido a CIV (shunt esquerdo-direita) e não apresentar cianose.

À medida que a criança cresce, a cianose aparece durante o término do primeiro ano de vida.

Ela é evidente nas membranas mucosas da boca e lábios, extremidades digitais e ponta do nariz.

Nas crianças mais velhas, as queixas são de cansaço e surgimento de cianose após atividade física, que costuma regredir com o repouso e posição de cócoras. Esta posição aumenta a resistência sistêmica, reduzindo o shunt pela CIV e “forçando” a um aumento do fluxo pulmonar.

Morfologia anatômica

Estenose pulmonar

Uma diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito pode ocorrer na valva pulmonar (estenose valvular) ou abaixo da valva pulmonar (estenose infundibular).

A estenose infundibular pulmonar é geralmente causada por super crescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia das trabéculas septoparietais), muito embora acredita-se que os eventos que levam a formação da aorta que se sobrepõe ao DSV também possam ser a causa. A estenose pulmonar é a maior causa de malformações, com as outras malformações associadas agindo como mecanismos compensatórios a ela.

 O grau de estenose varia nos indivíduos com a tetralogia de Fallot, e é o principal determinante dos sintomas e de sua severidade. Essa malformação também pode ser denominada de “estenose sub-pulmonar” ou “obstrução subpulmonar”

Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular

Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois ventrículos.

A raiz da aorta pode estar deslocada para a frente (anteriormente) ou diretamente acima do defeito septal, mas está sempre anormalmente deslocada para a direita da raiz da artéria pulmonar.O grau de deslocamento para o ventrículo direito é variável, com 5-95% de chance da válvula estar conectada ao ventrículo direito.

Defeito septal ventricular (DSV)

Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande. Em alguns casos, o engrossamento do septo (hipertrofia septal) pode diminuir as margens do defeito.

Hipertrofia do ventrículo direito

O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma aparência característica em forma de bota (coeur-en-sabot) que é visível por um RX de tórax.

Devido ao desarranjo do septo ventricular externo. a parede do ventrículo direito aumenta de tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita. Atualmente essa condição é reconhecida como sendo uma anomalia secundária, já que o grau de hipertrofia geralmente aumenta com a idade.

Estas características acontecem a nível embriológico, do deslocamento antero-superior do septo infundibular. Assim, acontece um desvio do sangue da direita para a esquerda.

Existem variações anatômicas entre os corações de indivíduos com tetralogia de Fallot. O grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito varia entre os pacientes e geralmente determina seus sintomas clínicos e a progressão da doença.

Exames Complementares

Rx de tórax

  • A imagem típica é o coração em bota. A vascularização pulmonar é normal ou diminuída, se houver obstrução significativa do TSVD.

Eletrocardiograma

  • Hipervoltagem do QRS nas derivações precordias direitas com padrão Rs em V1 e transição abrupta RS em V2.
  • Após a cirurgia, desenvolve-se bloqueio de ramo, que pode ser incompleto inicialmente e evolui para bloqueio completo.
  • Tardiamente podem aparecer arritmias como contrações prematuras, runs de taquicardia supraventricular (TSV) ou taquicardia ventricular (TV).

Ecocardiograma (2D, Doppler de cor e Doppler tecidual)

É o exame de eleição para fazer o diagnóstico da doença.

Cateterismo cardíaco

Limitada a casos específicos em que a avaliação ecocardiográfica não fornece todos os dados anatómicos.

Ressonância magnética

Método imagiológico fundamental no seguimento a longo prazo dos doentes operados, Permite avaliar a função e dimensão do VD; regurgitação da valvula pulmonar, dimensão e anatomia da aorta e dos ramos pulmonares.

Tratamento

Tratamento médico

  • A maioria dos doentes com TOF não necessitam de tratamento no período neonatal, A exceção são os casos com estenose infundibular grave, com cianose após encerramento do canal arterial. Nestes casos, é necessária a utilização de prostaglandinas, bem como a necessidade de cirurgia precoce.
  • A crise hipoxêmica é uma emergência médica cujo tratamento consiste na oxigenoterapia, adoção da posição genu-peitoral (agachamento), inserção de acesso intravenoso, para administração rápida de volume, administração na morfina e bicarbonato (em caso de acidose metabólica). Podem ser administrados vasopressores (com o aumento pós-carga sistémica, favorecem a passagem do sangue para o circuito pulmonar). A prevenção da crise consiste em evitar a irritabilidade da criança na medida do possível, e inclui a administração de sedativos e alívio a obstrução nasal.
  • Muitos grupos usam propranolol oral (dose aproximada de 1-4 mg / kg / dia) no pré-operatório para evitar a crise hipoxêmica. Pode estar associada ao aumento score inotrópico, prevenção de bradicardia, no pós-operatório imediato de algumas destas crianças. Por outro lado, também pode estar associada a uma diminuição da incidência de taquicardia juncional no pós-operatório imediado.

Tratamento cirúrgico

Correção total

O tratamento da TOF é sempre cirúrgico. A correção total consiste em encerrar a CIV com um patch, geralmente de pericárdio bovino, e corrigir a estenose pulmonar através da colocação de um patch transanular pulmonar e ressecção infundibular.

Hoje a maioria dos grupos cirúrgicos executam as cirurgias eletivamente (em crianças assintomáticas) entre os 3 e 6 meses. Há grupos que preferem uma correção mais precoce, incluindo o período neonatal. A correção precoce parece favorecer o correto desenvolvimento da árvore vascular pulmonar e reduz o risco de desenvolvimento de regurgitação pulmonar durante o seguimento.

Procedimentos cirúrgicos paliativos

Nos casos em que a anatomia é desfavorável, ou baixo peso, não é possível realizar correção cirúrgica completa, existem algumas técnicas paliativas:

  • Shunt sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig.

Consiste em conectar a artéria subclávia-artéria à artéria pulmonar ipsilateral através de um conduto de GORE-TEX® 3-4 mm de diâmetro. É realizada quando os ramos pulmonares são pequenos e recém-nascido depende da persistência do canal para a oxigenação. Também é feito em alguns casos de artérias coronárias anômalas.

  • Hemicorreção (“Ventrículo e meio”) é feita conexão entre o VD e artéria pulmonar sem encerrar a CIV). Geralmente em lactentes que não dependem do canal arterial, mas possuem ramos pulmonares pequenos. Permite a estabilização da criança. O fluxo de sangue do VD diretamente para as artérias pulmonares favorece o seu crescimento.
  • Angioplastia valvular pulmonar percutânea.
  • Nos casos em que a artéria coronária cruza o TSVD, não é possível a colocação de  um patch e é necessária a interposição de uma conduta VD-AP.

Cuidados de Enfermagem

  • Avaliar a perfusão periférica, saturação de O2, presença de edema;
  • Registrar pulso/ PA/ temperatura;
  • Monitorar o estado mental do paciente rotineiramente;
  • Ofertar oxigênio em caso de crise hipóxica e adotar posição genupeitural;
  • Inspecionar pele registrando sinais flogísticos nos locais de acesso venoso;
  • Fazer assepsia das mãos antes e após contato com o paciente;
  • Fazer troca dos dispositivos invasivos conforme o protocolo estabelecido da CCIH da instituição: Explicar aos pais alguns fatores de risco que podem interferir na capacidade da criança de conseguir o desenvolvimento ideal;
  • Envolver a família no planejamento das ações voltadas para o bem estar da criança; Promover o conforto da criança com técnicas ocupacionais que diminuem o nível de estresse como o uso do lúdico;
  • Mostrar aos pais a importância que suas ações e apoio são importantes para a criança no processo patológico; Descrever para os pais os sinais potenciais de um distúrbio comportamental.

Referências:

  1. MSD Manuals
  2. Pedipedia
  3. ABEN