Doenças Reumáticas

Veja alguns dos nossos principais assuntos relacionados à Doenças Reumáticas.

Doença de Behçet

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A doença de Behçet, também chamada de síndrome de Behçet, é uma doença inflamatória crônica e multissistêmica que pode afetar diferentes partes do organismo. Ela faz parte do grupo das vasculites, ou seja, doenças nas quais existe inflamação dos vasos sanguíneos.

Uma das características que mais chama atenção é a presença recorrente de aftas orais, muitas vezes acompanhadas por úlceras genitais, alterações nos olhos e manifestações na pele. Entretanto, a doença não se limita a essas regiões. Dependendo da pessoa, pode envolver articulações, vasos sanguíneos, sistema nervoso e trato gastrointestinal.

Por isso, Behçet pode ser uma doença difícil de reconhecer. Um paciente pode chegar ao serviço de saúde relatando apenas “aftas que sempre voltam”, enquanto outro pode procurar atendimento por alteração visual, dor e edema em uma perna, sintomas neurológicos ou dor abdominal.

Para o estudante de Enfermagem, compreender essa doença é importante justamente porque suas manifestações podem aparecer em diferentes sistemas e exigir acompanhamento multiprofissional.

O que é a doença de Behçet?

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de evolução geralmente recorrente e remissiva. Isso significa que períodos de atividade da doença podem alternar com períodos de melhora.

Ela pode comprometer vasos sanguíneos de diferentes calibres, tanto veias quanto artérias, e pode apresentar manifestações em diversos órgãos.

Entre os sistemas que podem ser afetados estão:

  • boca e mucosas;
  • pele;
  • olhos;
  • articulações;
  • vasos sanguíneos;
  • sistema nervoso;
  • trato gastrointestinal.

As recomendações da EULAR destacam justamente essa característica multissistêmica e ressaltam que o tratamento precisa ser individualizado conforme o órgão envolvido, gravidade, idade, sexo e preferências do paciente.

Por que ela recebe o nome de Behçet?

A doença recebeu esse nome em homenagem ao dermatologista turco Hulusi Behçet, que descreveu, em 1937, uma associação de manifestações clínicas que hoje reconhecemos como características da síndrome. Historicamente, entretanto, relatos semelhantes já haviam sido descritos anteriormente.

A doença apresenta maior frequência em algumas regiões que fazem parte da antiga rota da seda, incluindo áreas do Mediterrâneo, Oriente Médio e Ásia, embora possa ocorrer em qualquer população.

O que causa a doença de Behçet?

A causa exata ainda não está completamente esclarecida. Atualmente, entende-se que a doença provavelmente resulta de uma combinação de:

  • predisposição genética + alterações do sistema imunológico + fatores ambientais.

Isso significa que não existe uma causa única, como acontece em uma infecção bacteriana.

A presença de determinados fatores genéticos, especialmente associações com o HLA-B51, está relacionada a maior predisposição, mas ter esse marcador não significa que a pessoa necessariamente desenvolverá a doença.

Também é importante lembrar que Behçet não é uma doença contagiosa. Não é transmitida por contato físico, saliva, relação sexual ou compartilhamento de objetos.

O sistema imunológico passa a atacar o próprio organismo?

De certa forma, sim, mas a explicação é um pouco mais complexa. A doença envolve uma desregulação da resposta imunológica e inflamatória. O sistema imunológico passa a apresentar uma resposta inflamatória inadequadamente ativada, contribuindo para a inflamação dos vasos e dos tecidos. Por isso, Behçet é classificada como uma doença inflamatória e imunomediada.

Isso também explica por que alguns tratamentos utilizam medicamentos capazes de controlar ou modificar a resposta imunológica.

A doença de Behçet é uma doença autoimune?

Ela é frequentemente descrita como uma doença autoinflamatória e autoimune, mas a classificação não é tão simples. Existe participação importante tanto da imunidade inata quanto da adaptativa. Por isso, atualmente é comum encontrar a doença descrita como uma condição imunomediada.

Para o estudante de Enfermagem, o mais importante é compreender que a doença envolve uma resposta imunológica desregulada que produz inflamação em diferentes tecidos e vasos sanguíneos.

Quais são os principais sintomas da doença de Behçet?

Uma das características mais interessantes da doença é sua grande variedade de manifestações. Não existe necessariamente um único “paciente típico”. A combinação de manifestações pode mudar bastante de uma pessoa para outra.

Aftas recorrentes: uma das manifestações mais características

As úlceras orais recorrentes estão entre os sinais mais conhecidos da doença.

Podem aparecer na:

  • língua;
  • parte interna das bochechas;
  • gengivas;
  • palato;
  • lábios;
  • região da orofaringe.

Elas podem ser dolorosas e dificultar alimentação, mastigação e higiene oral. Um ponto importante é que ter aftas não significa ter Behçet. Aftas são extremamente comuns na população e possuem várias causas. O que chama atenção em Behçet é a recorrência, especialmente quando associada a outras manifestações características.

Úlceras genitais

As lesões genitais são outra manifestação importante. Podem aparecer em homens e mulheres e geralmente são dolorosas. Em alguns casos, podem deixar cicatrizes após a cicatrização. Quando o paciente apresenta úlceras genitais recorrentes associadas a aftas orais, alterações oculares, cutâneas ou vasculares, a possibilidade de Behçet passa a ser considerada.

A abordagem deve ser cuidadosa, respeitando a privacidade e a dignidade do paciente.

Alterações na pele

A pele também pode apresentar diferentes manifestações. Entre elas estão:

  • eritema nodoso, caracterizado por nódulos dolorosos, geralmente nas pernas;
  • lesões semelhantes à acne, mesmo em pessoas que não apresentavam acne previamente;
  • lesões papulopustulosas;
  • alterações relacionadas à inflamação dos vasos.

A EULAR destaca que o tratamento das manifestações mucocutâneas deve considerar qual lesão predomina e o impacto sobre a qualidade de vida.

O fenômeno de patergia

Uma característica bastante conhecida de Behçet é a patergia. Em algumas pessoas, uma pequena lesão na pele, como uma punção ou trauma superficial, pode desencadear uma resposta inflamatória exagerada. O fenômeno pode ser avaliado por meio de teste específico realizado por profissionais habilitados. Entretanto, a patergia não está presente em todos os pacientes.

Portanto, um teste negativo não exclui automaticamente a doença.

Behçet pode afetar os olhos?

Sim, e essa é uma das manifestações que merece maior atenção. A doença pode provocar uveíte, que corresponde à inflamação de estruturas do trato uveal do olho. Também pode haver inflamação dos vasos da retina, conhecida como vasculite retiniana.

O paciente pode apresentar:

  • dor ocular;
  • olho vermelho;
  • fotofobia;
  • visão borrada;
  • moscas volantes;
  • redução da acuidade visual.

Em alguns casos, a inflamação ocular pode ser grave e causar perda visual permanente. Por isso, alterações visuais em uma pessoa com Behçet devem ser valorizadas.

A EULAR destaca que o comprometimento ocular, principalmente quando envolve o segmento posterior, exige tratamento adequado e acompanhamento oftalmológico próximo para prevenir danos irreversíveis.

Por que a uveíte na doença de Behçet é tão importante?

Porque não é apenas uma questão de desconforto. Inflamações oculares recorrentes podem produzir danos permanentes às estruturas responsáveis pela visão. Por isso, o objetivo do tratamento não é simplesmente aliviar a dor ou vermelhidão. É necessário controlar a inflamação e prevenir novas crises.

Para a Enfermagem, uma queixa aparentemente simples como “minha visão está diferente” pode representar uma situação que necessita de avaliação rápida.

A doença pode causar trombose?

Sim. Esse é um aspecto muito importante de Behçet. A inflamação dos vasos pode favorecer o desenvolvimento de trombose venosa, incluindo trombose venosa profunda.

O paciente pode apresentar:

  • dor em um membro;
  • edema;
  • aumento da temperatura local;
  • vermelhidão;
  • sensação de peso.

Entretanto, a trombose na doença de Behçet não deve ser encarada simplesmente como uma trombose comum. Ela está relacionada à inflamação vascular, e isso interfere na estratégia de tratamento.

As recomendações da EULAR enfatizam o papel do controle da inflamação e alertam para a necessidade de avaliar a presença de aneurismas antes de determinadas decisões relacionadas à anticoagulação.

Behçet pode afetar as artérias?

Sim. A doença também pode provocar aneurismas arteriais, inclusive aneurismas das artérias pulmonares. Essa manifestação é menos comum, mas potencialmente grave. O rompimento de um aneurisma pode provocar hemorragia importante. Por isso, sinais como:

  • hemoptise;
  • dor torácica;
  • falta de ar;
  • queda da pressão arterial;
  • taquicardia;
  • palidez ou sinais de choque

devem ser tratados como situações potencialmente graves, especialmente em pacientes com doença vascular conhecida.

O sistema nervoso também pode ser afetado?

Pode. O comprometimento neurológico é conhecido como neuro-Behçet. Pode envolver diferentes estruturas do sistema nervoso central. Os sintomas dependem da região afetada e podem incluir:

  • cefaleia;
  • alterações de força;
  • alterações de sensibilidade;
  • dificuldade de equilíbrio;
  • alterações da fala;
  • confusão;
  • alterações de consciência;
  • convulsões;
  • déficits neurológicos focais.

Uma das apresentações importantes é a trombose dos seios venosos cerebrais. Qualquer alteração neurológica nova em uma pessoa com Behçet deve ser investigada.

Behçet pode causar sintomas gastrointestinais?

Sim. Embora nem todos os pacientes apresentem comprometimento gastrointestinal, podem ocorrer:

  • dor abdominal;
  • diarreia;
  • sangramento gastrointestinal;
  • úlceras intestinais.

O íleo e o cólon podem estar envolvidos, dependendo do caso. Um ponto importante é que sintomas gastrointestinais em uma pessoa com Behçet não devem ser automaticamente atribuídos à própria doença. A EULAR recomenda confirmar o comprometimento gastrointestinal por endoscopia e/ou exames de imagem quando indicado e considerar diagnósticos diferenciais, incluindo doença inflamatória intestinal, infecções e lesões relacionadas a anti-inflamatórios.

Behçet pode causar dor nas articulações?

Sim. As manifestações articulares são relativamente frequentes.

O paciente pode apresentar:

  • dor articular;
  • edema;
  • rigidez;
  • dificuldade para movimentar determinada articulação.

Os joelhos, tornozelos e outras articulações podem ser afetados. Em muitos casos, a artrite apresenta caráter episódico. A EULAR considera a colchicina uma das opções iniciais para artrite aguda associada à doença de Behçet, dependendo do contexto clínico.

Como é feito o diagnóstico?

Não existe um único exame de sangue capaz de dizer: “Este paciente tem Behçet.” O diagnóstico é essencialmente clínico, apoiado por critérios de classificação e pela exclusão de outras doenças. O médico avalia o conjunto de manifestações. Por exemplo: uma pessoa com aftas recorrentes isoladamente pode ter inúmeras outras condições; mas uma pessoa com aftas recorrentes + úlceras genitais + uveíte + lesões cutâneas apresenta um conjunto muito mais sugestivo.

Existem critérios diagnósticos?

Existem critérios de classificação, utilizados principalmente para padronizar estudos e auxiliar na caracterização dos pacientes. Entre os sistemas utilizados estão os International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD). É importante que o estudante entenda que critério de classificação não é necessariamente sinônimo de critério diagnóstico.

Na prática clínica, o diagnóstico depende da avaliação global do paciente.

Existe exame de sangue para Behçet?

Não existe um marcador laboratorial específico que confirme sozinho a doença. Exames podem mostrar alterações inflamatórias, como aumento de:

  • PCR;
  • VHS.

Entretanto, esses exames são inespecíficos. Podem estar normais mesmo quando a doença está presente. Também pode ser investigada a presença de HLA-B51, mas esse marcador não confirma a doença sozinho.

Como é feito o tratamento?

O tratamento depende diretamente de qual órgão está comprometido e da gravidade da doença. Essa é uma das principais características de Behçet. Não existe um único medicamento que seja adequado para todos os pacientes. A EULAR recomenda uma abordagem individualizada e multidisciplinar, especialmente porque manifestações oculares, vasculares, neurológicas e gastrointestinais podem ter maior risco de dano permanente.

Corticoides

Os corticoides são importantes no controle de crises inflamatórias. Podem ser utilizados em diferentes vias dependendo da manifestação. Por exemplo, podem ser empregados em situações de inflamação ocular, neurológica ou vascular. Entretanto, o uso prolongado exige acompanhamento devido aos possíveis efeitos adversos.

A Enfermagem deve estar atenta a:

  • glicemia;
  • pressão arterial;
  • retenção de líquidos;
  • alterações do humor;
  • risco de infecção;
  • alterações gastrointestinais;
  • alterações ósseas;
  • sinais de síndrome de Cushing quando uso prolongado.

Imunossupressores e imunomoduladores

Dependendo do quadro, podem ser utilizados medicamentos como:

  • azatioprina;
  • ciclosporina;
  • ciclofosfamida;
  • interferon-alfa;
  • inibidores do TNF, como infliximabe e adalimumabe.

A escolha depende do órgão afetado e da gravidade. A EULAR reconhece papel importante de imunossupressores e agentes biológicos em manifestações mais graves ou refratárias.

E a colchicina?

A colchicina é especialmente conhecida pelo seu papel no controle de manifestações mucocutâneas e articulares. Ela pode ser utilizada para prevenir recorrências de determinadas manifestações, particularmente quando há eritema nodoso ou artrite. Entretanto, não deve ser interpretada como tratamento universal para todas as formas de Behçet.

Medicamentos biológicos

Em situações específicas, podem ser utilizados medicamentos biológicos, especialmente os anti-TNF. Entre eles estão:

Esses medicamentos bloqueiam o fator de necrose tumoral alfa (TNF-α), uma molécula importante na resposta inflamatória. A utilização de imunobiológicos exige avaliação criteriosa e monitoramento do risco de infecções.

Por que o tratamento precisa ser multidisciplinar?

Imagine um paciente que apresenta:

  • aftas recorrentes;
  • uveíte;
  • trombose;
  • dor articular;
  • e lesões cutâneas.

É improvável que apenas uma especialidade consiga acompanhar adequadamente todas essas manifestações. Podem participar do cuidado:

  • reumatologista;
  • oftalmologista;
  • dermatologista;
  • neurologista;
  • gastroenterologista;
  • cirurgião vascular;
  • enfermeiro;
  • nutricionista;
  • fisioterapeuta;

entre outros profissionais. A própria atualização das recomendações da EULAR foi construída com participação de profissionais de diferentes especialidades, incluindo Enfermagem e representantes de pacientes.

Cuidados de Enfermagem na doença de Behçet

A Enfermagem possui papel importante tanto durante as crises quanto no acompanhamento longitudinal. O primeiro cuidado é conhecer o padrão habitual da doença daquele paciente. Como Behçet apresenta períodos de atividade e remissão, reconhecer mudanças em relação ao padrão habitual pode ajudar a identificar uma nova exacerbação.

Avaliação da cavidade oral

Como as úlceras orais são frequentes, a Enfermagem deve observar:

  • localização;
  • quantidade;
  • tamanho;
  • aspecto;
  • presença de sangramento;
  • dor;
  • dificuldade para mastigar;
  • dificuldade para deglutir;
  • ingestão alimentar.

A higiene oral deve ser estimulada de acordo com a tolerância do paciente. Alimentos muito ácidos, picantes ou irritantes podem piorar o desconforto em algumas pessoas.

Cuidados com as úlceras genitais

A avaliação deve ser realizada preservando rigorosamente a privacidade, intimidade e dignidade do paciente. É importante observar sinais de infecção secundária, secreção, sangramento, extensão das lesões e intensidade da dor. O paciente deve receber orientação para não manipular as lesões desnecessariamente.

Avaliação ocular

Esse é um dos pontos que merece muita atenção. Pergunte ao paciente se apresentou:

  • visão embaçada;
  • dor ocular;
  • fotofobia;
  • vermelhidão;
  • pontos ou manchas na visão;
  • redução da acuidade visual.

Alterações visuais novas devem ser comunicadas e avaliadas rapidamente.

Avaliação vascular

Em pacientes com doença vascular conhecida ou suspeita, observe:

  • edema;
  • dor;
  • alteração de coloração;
  • temperatura do membro;
  • diferença entre os membros;
  • dispneia;
  • dor torácica;
  • hemoptise.

Não se deve realizar massagem em um membro com suspeita de trombose.

Avaliação neurológica

  • A equipe de Enfermagem deve observar alterações como:
  • mudança do nível de consciência;
  • cefaleia intensa ou diferente do padrão;
  • alteração da fala;
  • fraqueza;
  • parestesias;
  • alteração da marcha;
  • convulsões;
  • confusão mental.

Alterações neurológicas agudas precisam de avaliação imediata.

Cuidados com medicamentos imunossupressores

Pacientes que utilizam imunossupressores ou imunobiológicos podem apresentar maior risco de infecções. A Enfermagem deve acompanhar sinais como:

  • febre;
  • calafrios;
  • tosse;
  • dispneia;
  • dor ao urinar;
  • lesões de pele;
  • secreções anormais;
  • mal-estar persistente.

Também é importante verificar a realização dos exames laboratoriais solicitados pela equipe médica. Dependendo do medicamento, podem ser acompanhados hemograma, função hepática, função renal e outros parâmetros.

Vacinação

O calendário vacinal deve ser avaliado individualmente. Em pacientes que utilizarão imunossupressores ou imunobiológicos, é particularmente importante verificar a situação vacinal antes do início do tratamento quando possível, pois algumas vacinas vivas podem ser contraindicadas ou exigir planejamento específico durante determinados tratamentos imunossupressores.

A orientação deve ser individualizada conforme o medicamento utilizado e as recomendações vigentes.

Educação do paciente

Uma das tarefas mais importantes da Enfermagem é ensinar o paciente a reconhecer os sinais de alerta. O paciente precisa entender que não deve simplesmente esperar uma consulta de rotina diante de sintomas potencialmente graves. Alteração visual súbita, falta de ar, dor torácica, hemoptise, edema doloroso de membro, sangramento importante ou déficit neurológico exigem avaliação rápida.

A doença de Behçet tem cura?

Atualmente, não existe uma cura definitiva estabelecida para a doença de Behçet. Porém, isso não significa que a pessoa necessariamente permanecerá sintomática durante toda a vida.

A doença pode apresentar períodos de remissão e períodos de atividade. A EULAR destaca que as manifestações podem diminuir ao longo do tempo em muitos pacientes e que, dependendo da evolução, o tratamento pode eventualmente ser reduzido ou até interrompido em determinadas situações.

Isso deve ser decidido pelo médico responsável. Nunca se deve interromper imunossupressores, corticoides ou imunobiológicos por conta própria.

Behçet é uma doença grave?

Pode ser, mas a gravidade varia muito. Algumas pessoas apresentam predominantemente:

  • aftas;
  • úlceras genitais;
  • lesões cutâneas;
  • artralgia ou artrite.
  • Outras podem desenvolver comprometimento:
  • ocular;
  • vascular;
  • neurológico;
  • gastrointestinal.

Essas últimas manifestações podem apresentar risco de dano permanente ou até risco de vida, especialmente quando não são reconhecidas e tratadas adequadamente. Por isso, a gravidade não deve ser avaliada apenas pela intensidade da dor ou pela quantidade de aftas.

Doença de Behçet e qualidade de vida

Mesmo quando não existe comprometimento de órgãos vitais, a doença pode interferir bastante na vida cotidiana. Imagine alguém que apresenta aftas dolorosas várias vezes ao ano, lesões genitais, dor articular e alterações cutâneas. Isso pode afetar:

  • alimentação;
  • sono;
  • sexualidade;
  • trabalho;
  • estudos;
  • relacionamentos;
  • autoestima;
  • saúde mental.

Por isso, o cuidado não deve se limitar ao controle da inflamação. A qualidade de vida também precisa ser considerada.

Resumindo a doença de Behçet

Uma forma simples de memorizar é pensar em “uma doença inflamatória que pode atingir vasos e vários órgãos”. As manifestações clássicas incluem:

  • aftas orais recorrentes;
  • úlceras genitais;
  • lesões cutâneas;
  • uveíte e outras manifestações oculares;
  • artrite;
  • trombose e outras manifestações vasculares;
  • comprometimento neurológico;
  • manifestações gastrointestinais.

O diagnóstico é clínico e não existe um exame isolado que confirme a doença. O tratamento depende do órgão afetado e da gravidade.

E, para a Enfermagem, os principais pontos são observar, reconhecer sinais de atividade e complicações, administrar e monitorar tratamentos, prevenir infecções, orientar o paciente e atuar na educação em saúde. A doença de Behçet é um excelente exemplo de como uma doença sistêmica pode se apresentar de maneiras muito diferentes.

Uma simples afta recorrente pode parecer algo banal, mas quando aparece repetidamente associada a úlceras genitais, alterações oculares, lesões de pele, tromboses ou manifestações neurológicas, é necessário pensar em uma condição inflamatória sistêmica. O maior desafio está justamente em reconhecer o conjunto de manifestações.

Para o profissional de Enfermagem, conhecer Behçet significa estar preparado para olhar o paciente de forma integral. Não basta observar apenas a queixa que o trouxe ao serviço. É necessário investigar alterações em diferentes sistemas, reconhecer sinais de gravidade e compreender que manifestações aparentemente desconectadas podem fazer parte da mesma doença.

Além disso, o acompanhamento deve ser individualizado e multiprofissional. O objetivo não é apenas controlar os sintomas, mas principalmente evitar danos irreversíveis aos órgãos e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Referências:

  1. BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas em reumatologia. Brasília: Ministério da Saúde, 2023. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br.
  2. POTTER, Patricia A.; PERRY, Anne G. Fundamentos de Enfermagem. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.
  3. SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA (SBR). Diretrizes para o manejo da doença de Behçet. São Paulo: SBR, 2022. Disponível em: https://www.reumatologia.com.br/.
  4. HATEMI, G. et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, v. 77, n. 6, p. 808-818, 2018. Disponível em: EULAR – 2018 Update of the Recommendations for Behçet’s Syndrome. 
  5. HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Annals of the Rheumatic Diseases, v. 67, n. 12, p. 1656-1662, 2008. Disponível em: EULAR – Recommendations for the Management of Behçet Disease. 
  6. INTERNATIONAL STUDY GROUP FOR BEHÇET’S DISEASE. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. The Lancet, v. 335, n. 8697, p. 1078-1080, 1990.
  7. INTERNATIONAL TEAM FOR THE REVISION OF THE INTERNATIONAL CRITERIA FOR BEHÇET’S DISEASE. The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, v. 28, n. 3, p. 338-347, 2014.

  8. YAZICI, H.; SEYAHI, E.; HATEMI, G.; YAZICI, Y. Behçet syndrome: a contemporary view. Nature Reviews Rheumatology, v. 14, p. 107-119, 2018.

Síndrome de Klinefelter

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Síndrome de Klinefelter é uma condição genética caracterizada pela presença de uma cópia extra do cromossomo X em indivíduos do sexo masculino. A condição pode afetar a vida do indivíduo acometido de diversas formas e causar sintomas característicos, podendo ser necessário tratamento específico.

Características do Portador

A característica mais comum é a esterilidade. Possuem função sexual normal, mas não podem produzir espermatozóides (Azoospermia) devido à atrofia dos canais seminíferos e, portanto são inférteis.

Outras características muitas vezes presentes são:

  • estatura elevada e magros;
  • com braços relativamente longos;
  • pênis pequeno;
  • testículos pouco desenvolvidos devido à esclerose e hialinização dos túbulos seminíferos;
  • pouca pilosidade no púbis;
  • níveis elevados de LH e FSH, podem apresentar uma diminuição no crescimento de barba;
  • ginecomastia (crescimento das mamas), devido aos níveis de estrogênio (hormônio feminino) mais elevados do que os de testosterona (hormônio masculino).

Em alguns casos tornam-se necessária à remoção cirúrgica; problemas no desenvolvimento da personalidade provavelmente em decorrência de uma dificuldade para falar que contribuem para problemas sociais e/ou aprendizagem.

Tratamento

Deve ser feito o acompanhamento periódico do nível de testosterona (hormônio sexual masculino) no sangue, para verificar sua normalidade. Caso o nível de testosterona encontre-se baixo isso irá resultar na diminuição das mudanças sexuais que ocorrem durante a puberdade.

Para controle é comum a aplicação de uma vez ao mês uma injeção de Depotestosterona, uma forma sintética de testosterona. A dose necessita ser aumentada gradualmente e ser aplicada mais frequentemente quando o menino torna-se mais velho.

Referências:

  1.  «Klinefelter Syndrome (KS): Overview». Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services – National Institutes of Health. 2013. 
  2.  «How do health care providers diagnose Klinefelter syndrome (KS)?». Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services – National Institutes of Health. 2013.
  3. «Klinefelter syndrome». Genetics Home Reference – U.S. National Library of Medicine (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services – National Institutes of Health. 2013. 

Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)

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A Púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite (inflamação de vasos sanguíneos de pequeno calibre) e normalmente afeta a pele, os intestinos e os rins.

Esses vasos inflamados podem sangrar para o interior da pele causando uma erupção vermelha chamada de púrpura, ou também podem sangrar nos intestinos e rins causando fezes e urinas coradas de sangue. Esta doença não é hereditária, nem contagiosa e também não pode ser prevenida, sendo a idade de início dos sintomas antes dos 20 anos.

Sua causa é desconhecida, porém sabe-se que a Púrpura de Henoch-Schonlein pode ser desencadeada por agentes infecciosos (vírus e bactérias), sendo que muitas vezes aparece após uma infecção do trato respiratório superior.

Sintomas

  • Púrpura palpável (lesões de pele elevadas, que podem ser sentidas através do tato). É frequente nas pernas, coxas, pés e nádegas, embora possam também aparecer algumas lesões nos braços e no tronco;
  • Artralgia (dor articular) e Artrite (edemas, limitação de movimento, calor e vermelhidão nas articulações). Esses sintomas são temporários e desaparecem após alguns dias a semanas;
  • Dor abdominal (60% dos casos). Normalmente intermitente e localizada em volta do umbigo, podendo ser acompanhada por hemorragia gastrointestinal moderada ou grave.

Tratamento

A maioria dos doentes com Púrpura de Henoch-Schonlein não precisa de tratamento, evoluindo bem.

Pode ser necessário repouso e a utilização de analgésicos e anti-inflamatórios não-esteroides quando as queixas articulares são mais significativas. Em casos mais graves, o médico poderá tomar outras condutas de acordo com sua avaliação sobre o caso.

Referência:

  1. SILVA, Clovis Artur Almeida. **Púrpura de Henoch-Schönlein**. Sociedade  Brasileira de Pediatria , 14 nov. 2014. Disponível em: https://www.sbp.com.br/imprensa/detalhe/nid/purpura-de-henoch- schoenlein/

Síndrome de Sjögren

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A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune que se caracteriza principalmente pela manifestação de secura ocular e na boca associadas à presença de auto anticorpos ou sinais de inflamação glandular.

Algumas células brancas (chamadas de linfócitos) invadem vários órgãos e glândulas, principalmente as glândulas lacrimais e salivares, produzindo um processo inflamatório que acaba por prejudicá-los, impedindo suas funções normais.

Causas

Se uma pessoa apresenta olho seco ou boca seca, ela deverá ser avaliada para as possíveis causas desses sintomas.

Medicamentos (inclusive os usados para o tratamento da pressão alta, depressão, resfriados e alergias), infecções e outros problemas oculares também podem causar esses mesmos sintomas.

Será necessária a avaliação de um médico Oftalmologista para determinar se realmente há falta de lágrima e sinais de inflamação na córnea em decorrência desta secura. Se essas alterações se confirmarem, o paciente deve ser encaminhado a um Reumatologista para avaliação do diagnóstico da Síndrome de Sjogren (SS).

A secura dos olhos e da boca pode ocorrer por inúmeros motivos, dentre eles:

  • Síndrome Sicca –  é quando acontece uma diminuição da produção de lágrimas e saliva, e pode ocorrer com a idade.
  • Sarcoidose – doença que também pode lesionar as glândulas que produzem saliva e lágrimas
  • Medicamentos como anti-histamínicos ou anti-depressivos
  • Inflamação das glândulas nas pálpebras que produzem óleo (blefarite), causando uma evaporação em excesso das lágrimas

Como existem inúmeras causas e complicações do olho e boca secos, você precisará, além do reumatologista, de um oftalmologista e um dentista.

Sinais e Sintomas

Os pacientes com “SS” também podem apresentar secura na pele, nariz e vagina. Podem apresentar fadiga, artralgias e artrites.

Além disso, outros órgãos do corpo, como os rins, pulmões, vasos, fígado, pâncreas e cérebro também podem ser afetados. Esta doença é mais comum em mulheres de meia idade, mas também pode ocorrer em homens e em qualquer idade.

Olhos:

  • Dor
  • Irritabilidade
  • Sensação de areia
  • Incômodo com a luz.

Boca e Garganta:

  • Boca seca
  • Saliva espessa e pegajosa
  • Dificuldade para engolir
  • Alteração na percepção do gosto dos alimentos
  • Rouquidão
  • Tosse seca

Fadiga:
Um dos sintomas mais comuns é o cansaço extremo, que não melhora nem com uma boa noite de sono. Algumas pessoas podem também se sentir tristes ou deprimidas.

Dor:

  • Dor nas articulações
  • Inchaço nas articulações
  • Dor ao toque em vários pontos do corpo

Outros Sintomas:
Outras partes do corpo podem ficar mais secas do que o normal, como por exemplo:

  • Sistema digestivo, causando dificuldade para engolir
  • Intestino, com sintomas parecidos aos da síndrome do intestino irritável
  • Pele, que pode ficar sensível ao sol ou apresentar coceira
  • Vagina, causando desconforto na relação sexual
  • Vias aéreas, fazendo com que a pessoa fique mais suscetível a irritantes como fumaça e poeira

Existem muitos outros sintomas também, como:

  • Febre
  • Alteração na cor das mãos (Fenômeno de Raynaud)
  • Dor de cabeça/ enxaqueca
  • Aumento dos gânglios (linfonodos) do pescoço, axilas ou virilha
  • Problemas no sistema nervoso, como fraqueza e formigamentos
  • Inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite)
  • Manchas cor de vinho nas pernas (púrpura)
  • Dor no peito ou falta de ar
  • Problemas no fígado ou nos rins
  • Fibrose dos pulmões, levando à falta de ar e tosse seca

Diagnóstico

Para a confirmação do diagnóstico, além de todos os sintomas já mencionados o paciente deverá apresentar alterações laboratoriais (exames de sangue), radiológicos e/ou anátomo-patológicos (biópsia das glândulas salivares menores feita no lábio) e/ou de medicina nuclear (cintilografia das glândulas parótidas).

Síndrome de Sjögren Primária

A Síndrome de Sjögren Primária ocorre quando a Síndrome de Sjögren (SS) ocorre de forma isolada, sem a presença de outra doença auto-imune.

Síndrome de Sjögren Secundária

A Síndrome de Sjögren Secundária ocorre quando os sintomas da “SS” são acompanhados de uma outra doença auto-imune como a Artrite Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Esclerodermia.

Tratamento

Ainda não existe uma cura definitiva para esta doença, mas o diagnóstico e intervenções precoces podem melhorar em muito o prognóstico. O tipo do tratamento vai depender dos sintomas (que podem ser bastante variados) e da sua gravidade.

No caso do paciente somente apresentar secura nos olhos e boca, eventualmente, poderão ser utilizados como tratamento somente lágrimas artificiais e substitutos de saliva. Remédios anti-inflamatórios, corticoides e/ou imunossupressores poderão ser utilizados quando houver manifestação mais graves, objetivando melhora da inflamação e evitando sequelas.

Olho Seco:

  • Colírios lubrificantes podem ser usados várias vezes ao dia, conforme a orientação do oftalmologista.
  • Se precisar usar os colírios mais de 6x ao dia, é melhor utilizar fórmulas sem conservantes, pois eles podem aumentar a secura e a sensibilidade.

Boca Seca:

  • Saliva artificial
  • Se você ainda é capaz de produzir um pouco de saliva, pode ser que o reumatologista indique comprimidos de pilocarpina, que age estimulando as glândulas. Algumas pessoas podem ter efeitos colaterais como suor, vermelhidão, diarreia e aumento da necessidade de urinar. Esses efeitos costumam melhorar com o tempo, e para evita-los é melhor começar com uma dose menor e aumentar gradativamente.

Dor ou Inchaço nas Articulações:

  • Seu médico poderá indicar analgésicos, anti-inflamatórios, corticoides ou hidroxicloroquina, dependendo do caso

Fadiga:

  • Talvez seja necessário investigar outros problemas como doença da tireoide e doença celíaca
  • Em alguns casos a hidroxicloroquina pode ajudar
  • Uma das coisas mais importantes para aliviar a fadiga são as mudanças nos hábitos de vida, como a prática de exercícios leves, a adaptação do ritmo das atividades  e a qualidade do sono. É importante encontrar o equilíbrio entre a quantidade de exercício e de repouso para se sentir bem.

Dor com origem nos nervos:

  • Pode ser tratada com medicamentos específicos, como gabapentina ou pregabalina

Sintomas mais graves:
Alguns pacientes com doença mais grave podem precisar de tratamento com corticoides e drogas imunossupressoras, como a azatioprina e o micofenolato.  O rituximab, um biológico direcionado para as células B do sistema imune, pode ser útil em alguns casos.

É importante ressaltar que a maioria das pessoas não precisa desse tipo de tratamento, pois os sintomas geralmente estão confinados às glândulas salivares e lacrimais.

Alguns Cuidados

Muitos sintomas podem ser aliviados com medidas simples:

  • Utilizar óculos de sol com proteção lateral, para ajudar a evitar a evaporação das lágrimas
  • Manter as pálpebras e áreas ao redor limpas para maximizar a secreção de óleo das glândulas das pálpebras
  • Evitar lentes de contato
  • Aumentar a umidade da casa pode ajudar com os sintomas de olho seco e tosse seca, e isso pode ser feito com umidificadores, plantas ou bacias com água
  • Evitar sabonetes com cheiro forte se tiver pele seca ou coceira
  • Utilizar cremes hidratantes na pele
  • Utilizar filtro solar
  • Cuidar muito bem da higiene bucal

Exercícios:
São recomendados para manter a mobilidade, principalmente se tiver sintomas nas articulações.

É necessário encontrar um equilíbrio entre a quantidade de repouso e de exercício para driblar a fadiga causada pela doença. O fisioterapeuta e o educador físico são profissionais que podem te ajudar a encontrar o melhor tipo de exercício e a aumentar o nível gradativamente.

Dieta:
Para minimizar os problemas dentários é importante reduzir os alimentos e bebidas açucarados. O álcool e as bebidas com cafeína devem ser evitados, pois pioram a secura.

Sexo e Gestação:
Um sintoma menos frequente da síndrome de Sjogren é a secura vaginal, e os lubrificantes são de grande utilidade. Converse com o seu ginecologista sobre este sintoma, e ele poderá te recomendar um tratamento adequado.

Cerca de 2% das mulheres que tem os anticorpos anti-Ro ou La positivos podem passar para o bebê durante a gravidez, e levar a problemas de pele e alteração nos exames de sangue. Com o passar dos meses esses anticorpos são eliminados do corpo do bebê.

Em alguns desses casos os anticorpos podem afetar o coração do bebê, fazendo com que ele bata mais lentamente. Mas lembre-se, 98% das gestações não tem essas alterações. O importante é informar o seu obstetra caso você tenha estes anticorpos, para que ele monitore o coração do bebê durante a gestação.

Referência:

  1. Freitas, Tarsila M. C. et al. Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia [online]. 2004, v. 70, n. 2 [Acessado 26 Setembro 2022] , pp. 283-288. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0034-72992004000200023&gt;. Epub 29 Jun 2004. ISSN 0034-7299. https://doi.org/10.1590/S0034-72992004000200023.

Sarcoma de Ewing

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O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que ocorre predominantemente em ossos ou em partes moles.

O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens, com pico de incidência em torno dos 15 anos.

Meninos e homens são ligeiramente mais acometidos do que meninas e mulheres (uma relação de 3:2).

Atualmente, pacientes com doença localizada tem 70-80% chance de sobrevida geral em cinco anos, mas para pacientes com tumor pélvico, o resultado é um pouco menor. Pacientes com metástases ao diagnóstico têm sobrevida abaixo de 30%. Pacientes com metástase pulmonar isolada têm sobrevida geral em torno de 50%.

Os principais tipos são:

  • Sarcoma de Ewing do osso: ocorre no osso e é o mais frequente.
  • Sarcoma de Ewing extra-ósseo: o tumor começa em partes moles em volta dos ossos e podem ser difíceis de diferenciar de tumores ósseos primários.
  • Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET): ocorre no osso ou em partes moles e tem características comuns ao sarcoma de Ewing e ao sarcoma de Ewing extra-ósseo.  O PPNET que inicia na parede torácica é denominado tumor de Askin.

A doença óssea ocorre, em ordem de frequência: nas extremidades inferiores, pelve, parede torácica, extremidade superior, coluna, mão e crânio.

O sarcoma de Ewing extra-ósseo ocorre no tronco, extremidades, cabeça e pescoço, retroperitôneo e outros sítios.

Fatores de Risco

A causa é desconhecida. Não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos. Não são conhecidos fatores de risco claramente associados ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

O sarcoma de Ewing não pode ser prevenido. Este tipo de câncer não é herdado e não se conhece associação com estilo de vida ou ambiente. O diagnóstico precoce é fundamental.

A detecção Precoce

A maioria dos pacientes se apresenta com história de dor local, que pode ser intermitente, algumas vezes noturna, e que piora com o tempo.

A dor muitas vezes é confundida com “dor de crescimento”, com infecção, com osteomielite, lesões relacionadas ao esporte ou a atividades da vida diária (dor muscular, tendinite). Em um grande número de pacientes, a dor é seguida pela palpação de massa de partes moles.

Dor sem causa aparente com duração superior a um mês deve orientar para investigação.

A detecção precoce do câncer permite encontrar o tumor numa fase mais inicial, e possibilitar maior chance de cura com o tratamento.

Diagnóstico

A avaliação diagnóstica começa com história médica com foco no início dos sintomas. Na história familiar, é possível avaliar se tem associação com predisposição genética ao câncer. O exame físico do paciente deve ser cuidadoso, incluindo a inspeção e palpação do tumor, assim como a avaliação dos órgãos e sistemas.

Nos exames laboratoriais, além de avaliar a função de vários órgãos, podem ser avaliados alguns marcadores inespecíficos para envolvimento ósseo, como a dosagem de fosfatase alcalina e a desidrogenase láctica, que podem estar relacionadas com a carga tumoral.

A radiografia em sarcoma de Ewing mostra áreas de destruição óssea geralmente na metáfise-diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas, com aspecto característico de “casca de cebola”. A ressonância dá uma definição melhor das imagens para avaliar a extensão da doença e é usada se o tumor não surgir no osso.

A biópsia da tumoração é necessária para o diagnóstico definitivo. Histologicamente, o sarcoma de Ewing caracteriza-se por tumores de pequenas células redondas e azuis que expressam altos níveis de CD99. Geneticamente, são caracterizados pela translocação cromossomial balanceada em que um membro do gene da família FET se funde com um fator de transcrição ETS, sendo que a fusão mais comum é EWSR1-FLI1 (85% dos casos).

Tratamento

O tratamento padrão para sarcoma de Ewing consiste em regime de tratamento multimodal, que inclui poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local. Esse pode ser ressecção cirúrgica do tumor associada ou não à radioterapia.

A cirurgia pode consistir da ressecção sem reconstrução, como no caso de uma amputação. A ressecção tumoral com reconstrução pode ser feita por colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênico ou autólogo. A decisão da melhor forma de abordagem cirúrgica depende da avaliação do ortopedista ou cirurgião.

Idealmente, o planejamento do tratamento do sarcoma de Ewing deve ser feito num centro de referência com equipe multidisciplinar, que inclui radiologista, patologista, pediatra, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgiões geral e ortopédico e enfermeiras especializadas.

Após o tratamento

O tratamento pode trazer efeitos adversos, comprometendo a qualidade de vida do paciente.  É muito importante o seguimento em longo prazo para orientação e detecção de anormalidades passíveis de intervenção.

Referência: Ministério da Saúde

Espondilite Anquilosante

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A Espondilite Anquilosante é um tipo de reumatismo que causa inflamação principalmente na coluna vertebral e nas articulações sacroilíacas (articulações que ficam na região das nádegas).

A “EA” manifesta-se mais frequentemente no sexo masculino, sendo 4 a 5 vezes mais frequentes nos homens que nas mulheres.

Normalmente, os pacientes desenvolvem os primeiros sintomas no final da adolescência ou no início da idade adulta (17 aos 35 anos de idade). Filhos de pais com “EA” também tem maior chance de apresentar a doença no futuro.

Manifestação

As manifestações da doença podem variar de somente um quadro de dores nas costas contínua e significativa (principalmente na região das nádegas, ou mais acima na região lombar), até uma doença mais grave e sistêmica, acometendo várias outras juntas, os olhos, coração, pulmões, medula espinhal e rins.

O surgimento das dores na coluna ocorre de modo lento e insidioso durante algumas semanas. No início, a “EA” costuma causar dor nas nádegas, possivelmente se espalhando pela parte de trás das coxas e pela parte inferior da coluna.

Frequentemente observa-se que a dor melhora com exercícios e piora com repouso, sendo pior principalmente pela manhã. Alguns pacientes se sentem globalmente doentes, sentem-se cansados, perdem o apetite e também perdem peso.

Geralmente essa dor está associada a uma sensação de enrijecimento na coluna (rigidez), com consequente dificuldade na mobilização.

Eventualmente, o paciente também pode apresentar dor na planta dos pés, principalmente ao se levantar da cama pela manhã. Posteriormente, a inflamação das articulações entre as costelas e a coluna vertebral pode causar dor no peito, que piora com a respiração profunda.

Tratamento

Embora não exista cura para a doença, o tratamento precoce e adequado consegue tratar os sintomas – inflamação e dor –, estacionar a progressão da doença, manter a mobilidade das articulações acometidas e manter uma postura ereta.

A doença tende a ser menos ativa conforme a idade avança, mas o paciente deve estar consciente de que o tratamento deve durar para sempre. O tratamento engloba uso de medicamentos, fisioterapia, correção postural e exercícios, que devem ser adaptados a cada paciente.

Quando o quadril é afetado, pode ser realizada uma operação denominada artroplastia do quadril, que se faz consideravelmente útil na liberação dos movimentos.

Referência:

  1. Fiocruz

A Hiperuricemia

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 O Termo “Hiperuricemia” ou Ácido Úrico Elevado refere a presença de níveis altos de ácido úrico no sangue.

O limite normal para homens é de 400 µmol/L (6,8 mg/dL), e 360 µmol/L (6 mg/dL) para mulheres.

Lembrando que o ácido úrico é o produto final do metabolismo de purinas em humanos, pois não produzimos a urato oxidase, enzima que degrada o ácido úrico.

Cerca de 70% é excretado pelos rins e 30% pelo intestino, e Níveis elevados desta substância podem levar à Gota (doença) e, em alguns casos, acometimento renal (nefrolitíase por uratos).

Geralmente, a hiperuricemia é usualmente observada em pacientes com metabolismo anormal de purinas, incluindo a superprodução e excreção renal de ácido úrico.

Classificação

A hiperuricemia pode ser primária ou secundária:

  • Primária, quando é um problema do próprio metabolismo (como nefropatia juvenil), idiopática(sem causa conhecida) ou causado por dieta com excesso de purinas.
  • Secundária, quando a elevação se deve a doenças pré-existentes (como diabetes, alcoolismo, nefropatias, certos tumores, ) ou por drogas que alteram a produção e excreção de ácido úrico como algumas quimioterapias, anti-inflamatórios, ácido acetil salicílico (aspirina) e diuréticos.

A hiperuricemia, em 75% dos pacientes, é assintomática (sem sintomas). Em 25%, podem ocorrer sintomas como:

  • Dores nas articulações, especialmente dos pés e pernas (gota);
  • Pele irritada, vermelha e dolorida nos pés ou pernas (eritema em membros inferiores);
  • Cálculos renais/nefrolitíase (pedras nos rins);
  • Infecções renais (nefrites) e;
  • Sangue na urina (hematúria);
  • Náusea e vômito;
  • Formação de depósitos de ácido úrico nos tecidos (tofos).

Os Fatores de Risco

  • Abuso do álcool;
  • Obesidade;
  • Hipertensão;
  • Doenças renais;
  • Doenças cardiovasculares;
  • Uso de medicamentos que inibem a excreção de ácido úrico;
  • Dieta com excesso de proteínas carnes e frutos do mar;

A presença de hiperuricemia é associada a fatores de risco como hipertensão arterial, hiperlipidemia, diabetes e doenças cardiovasculares.

O amplo consumo de alimentos ricos em purinas (como carnes e frutos do mar) é reconhecido como uma das causas da hiperuricemia, apesar de ser comprovadamente um fator menor se comparado ao metabolismo proteico de origem endógena.

A composição das bases púricas nos alimentos é variável, mas estudos sugerem que dietas ricas em adenina e hipoxantina são mais eficazes no aumento da hiperuricemia.

Além disso, ela também pode ser causada por defeitos genéticos, que alteram o Ciclo da ureia.

Como é tratado?

Tendo em vista que a hiperuricemia é um fator de risco para as doenças cardiovasculares, renais e articulares deve-se manter o ácido úrico plasmático normal.

No tratamento da hiperuricemia é necessário:

  • Evitar o ataque agudo de artrite úrica (gota);
  • Usar anti-inflamatórios não-esteroides nas crises de dor;
  • Usar hipouriceminates ou uricosúricos nos casos mais severos;
  • Fazer a profilaxia da recorrência das artrites, litíase, nefrite e gota;
  • Diminuir os fatores predisponentes como álcool, dieta inadequada e medicações que diminuam a excreção de ácido úrico pelo rim;
  • Prevenir e reverter a deposição de cristais de uratos nas articulações, ossos e tecidos;
  • Prolongar por tempo suficiente o tratamento para que os uratos sejam desmobilizados dos tecidos e ossos e que o valor plasmático do ácido úrico volte ao normal.

Referência:

  1. Plataforma METIS – Educação para a Saúde.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Lúpus

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O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune, pois apresenta a produção de vários autos anticorpos devido a uma disfunção do sistema imune. De acordo com o local do envolvimento do seu processo inflamatório, pode se apresentar com diversos sinais e sintomas, o que pode dificultar o seu diagnóstico nas fases iniciais da doença. Por isso, infelizmente, ainda hoje existe o falso conceito de que a doença é intratável.

O LES acomete aproximadamente uma em cada 1000 pessoas da raça branca e uma em cada 250 pessoas negras, sendo muito mais frequente no sexo feminino, com proporção de 10 mulheres para cada 1 homem. A doença se inicia principalmente entre a segunda e terceira década de vida, embora possa aparecer em crianças e idosos.

Cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam algum familiar com quadro reumatológico ou de doença autoimune (tireoide, hepática), o que mostra o componente genético no aparecimento da doença. Existe também a participação de hormônios, pois o LES é frequente na população fértil feminina, aparecendo durante ou após o parto. Além disso, é bem demonstrado que a exposição a luz solar pode facilitar o aparecimento ou piorar a doença.

No sentido de facilitar o seu diagnóstico, foram propostos critérios para a definição da doença, onde é necessário ter 4 ou mais destes critérios para definir que um paciente tem lúpus eritematoso sistêmico. No seu início a doença acomete com maior frequência a articulação e a pele (“rash” malar = lesão avermelhada que acomete as bochechas e dorso do nariz de forma simétrica), e de forma mais grave, o rim e o sistema nervoso. Como qualquer outra doença, quanto antes for feito o seu diagnóstico melhor o seu tratamento e sua evolução.

CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (1982)  

  1. RASH MALAR 
  2. LESÃO DISCÓIDE 
  3. FOTOSSENSIBILIDADE
  4. ÚLCERAS ORAIS
  5. ARTRITE 
    Não erosiva de 2 ou mais articulações
  6. SEROSITE 
    Pleurite
    Pericardite
  7. RENAL 
    Proteinúria maior que 0,5 g / d
    Cilindros
  8. NEUROLÓGICO 
    Convulsão
    Psicose
  9. HEMATOLÓGICO
    Anemia hemolítica
    Leucopenia menor que 4.000 / mm3
    Linfopenia menor que 1.500 / mm3
    Plaquetopenia menor que 100.000 / mm3
  10. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS 
    Anticorpos Anti-DNA
    Anticorpos Anti-Sm
    Anticorpos Antifosfolípides
  11. ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)
    Arthritis Rheum (1997)

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais frequentes são:

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discoides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente, mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuropsiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

Como o diagnóstico é feito?

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

A Assistência de Enfermagem com o paciente portador de LES

Prescrição: realizar um exame clínico e uma avaliação laboratorial periódicos.

Justificativa: uma avaliação minuciosa ajuda a detectar os sintomas precoces dos efeitos colaterais dos medicamentos.

Resultados esperados: realiza os procedimentos de monitoramento e apresenta efeitos colaterais mínimos.

Prescrição: instruir na autoadministração correta, efeitos colaterais e importância do monitoramento.

Justificativa: o paciente precisa de informação acurada sobre os medicamentos e seus efeitos colaterais potenciais para evitá-los ou tratá-los.

Resultados esperados: toma a medicação conforme prescrito, e cita os efeitos colaterais potenciais.

Prescrição: aconselhar sobre os métodos para reduzir os efeitos colaterais e tratar os sintomas.

Justificativa: a identificação apropriada e a intervenção precoce podem reduzir as complicações.

Resultados esperados: identifica as estratégias para reduzir ou tratar os efeitos colaterais.

Prescrição: administrar os medicamentos em doses modificadas, conforme prescrição, se ocorrerem complicações.

Justificativa: as modificações podem ajudar a reduzir os efeitos colaterais ou outras complicações.

Resultados esperados: relata que os efeitos colaterais ou as complicações diminuíram.

Os diagnósticos de enfermagem mais comuns incluem fadiga, integridade da pele prejudicada, distúrbio da imagem corporal e déficit de conhecimento sobre as decisões de auto tratamento. Como a exposição ao sol e a luz ultravioleta pode aumentar a atividade da doença ou provocar uma exacerbação, os pacientes são orientados a evitar a exposição ou a proteger-se com filtro solar e roupas.

A enfermagem instrui o paciente sobre a importância de continuar os medicamentos prescritos e aborda as alterações e os efeitos colaterais potenciais que tendem a ocorrer com o seu uso. O paciente é lembrado da importância do monitoramento, devido ao risco aumentado de comprometimento sistêmico, incluindo efeitos renais e cardiovasculares.

Brunner & Suddarth, tratado de enfermagem médico-cirurgica, 12º edição, p. 1560.

 

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