Doenças do Tecido Conjuntivo

Veja alguns dos nossos principais assuntos relacionados à Doenças do Tecido Conjuntivo.

Dermatomiosite

Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.

As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.

Causas

Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.

Anormalidades imunológicas são comuns em pacientes com dermatomiosite. Pacientes frequentemente têm autoanticorpos circulando. A atividade anormal de células T pode estar envolvida na origem da doença da pele e da doença muscular. Além disso, os familiares podem manifestar outras doenças associadas à autoimunidade.

Agentes infecciosos também têm sido sugeridos como possíveis gatilhos de dermatomiosite:

  • Vírus (por exemplo: parvovírus, ecovírus, vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 [HTLV-1], HIV)
  • Espécies de toxoplasma
  • Espécies de Borrelia

Casos de dermatomiosite induzida por drogas já foram relatados. Os agentes que podem desencadear a doença incluem:

  • Estatinas
  • Penicilamina
  • Drogas do fator de necrose anti-tumor
  • Interferon
  • Ciclofosfamida
  • Vacina BCG
  • Quinidina

Sinais e Sintomas

O envolvimento cutâneo pode se manifestar da seguinte forma:

  • Erupção predominantemente em superfícies foto-expostas;
  • Prurido de lesões cutâneas, às vezes intensas o suficiente para perturbar o sono;
  • Eritema (rubor da pele ocasionado pela vasodilatação) no meio da face;
  • Erupção ao longo das margens das pálpebras, com ou sem edema;
  • Erupção no dorso das mãos, particularmente sobre os dedos;
  • Alterações na pele entre as unhas e dedos;
  • Erupção na parte externa das coxas superiores;
  • Couro cabeludo escamoso ou queda de cabelo.

O componente cutâneo da dermatomiosite é exacerbado pela luz solar e outras fontes de luz ultravioleta, o que também pode exacerbar o componente muscular.

A doença muscular pode ocorrer simultaneamente, pode preceder a doença da pele, ou pode seguir a doença da pele por semanas a anos. O envolvimento muscular se manifesta como o seguinte:

  • Fraqueza muscular nos músculos que se encontram mais próximo do tronco
  • Fadiga/fraqueza muscular ao subir escadas, andar, subir de uma posição sentada, pentear o cabelo ou pegar itens acima dos ombros
  • Tensão muscular: Pode ocorrer, mas não é uma característica típica de dermatomiosite.

As manifestações sistêmicas que podem ocorrer incluem as seguintes:

  • Distúrbios sistêmicos gerais (febre, dor nas articulações, mal-estar, perda de peso)
  • Disfagia devido ao envolvimento do músculo esquelético esofágico
  • Refluxo gastresofágico devido ao envolvimento muscular liso do esôfago
  • Disfonia
  • Defeitos atrioventriculares, taquiarritmias, cardiomiopatias dilatadas
  • Úlceras gastrointestinais e infecções, mais comuns em crianças
  • Envolvimento pulmonar devido à fraqueza dos músculos torácicos
  • Calcinose (deposição de sais de cálcio embaixo da pele, músculos, tendões ou tecido gorduroso)
  • As crianças na primeira infância também podem desenvolver uma marcha na ponta dos pés secundária à contratura de flexão dos tornozelos.

Como é diagosticado?

O diagnóstico para dermatomiosite pode incluir exames laboratoriais e por imagem (por exemplo, ressonância magnética, radiografia torácica, ultrassonografia, eletromiografia, tomografia computadorizada), bem como biópsia muscular e de pele e outros testes conforme apropriado.

A eletromiografia (EMG) é um meio de detectar inflamação e dano muscular, sendo útil na seleção de um local de biópsia muscular.

A tomografia do tórax, abdômen e pélvis é útil na avaliação de possíveis malignidades que podem estar associadas à dermatomiosite.

Em pacientes adultos com dermatomiosite, a avaliação da malignidade deve ser realizada após o diagnóstico inicial e repetida pelo menos anualmente por 3 anos. O risco de malignidade aumenta com a idade.

Como é tratado?

O componente muscular é tratado administrando corticosteroides, tipicamente com um agente imunossupressor. A doença da pele é tratada evitando a exposição solar usando protetores solares e roupas fotoprotetoras, bem como com corticosteroides tópicos, agentes antimaláricos e medicamentos imunomodulatórios como metotrexato.

O cuidado cirúrgico geralmente é desnecessário. Alguns pacientes podem se beneficiar da remoção cirúrgica de áreas focais de calcinose, particularmente quando doloroso. A internação é necessária para pacientes com dermatomiosite fulminante, com envolvimento muscular e/ou dos órgãos internos.

Para casos refratários, o uso de globulina imune intravenosa de alta dose mensal (IVIG) por 6 meses tem se mostrado benéfico a curto prazo.

Alguns Cuidados

O repouso na cama pode ser valioso para aqueles com inflamação grave dos músculos.

Em pacientes com fraqueza muscular, um programa de fisioterapia é útil para ajudar a prevenir as contraturas que podem complicar a doença quando os pacientes não movem totalmente suas articulações. A prática também é recomendada, a fim de manter a força muscular, mesmo durante o curso da doença muscular ativa.

Uma dieta equilibrada é importante para pessoas com dermatomiosite. Pacientes com inflamação muscular grave podem precisar de proteína extra para equilibrar sua perda.

Para pacientes com disfagia e/ou refluxo gastroesofágico, a elevação da cabeça de sua cama e evitar comer antes de dormir são úteis. Essas manobras simples podem evitar pneumonia por aspiração. Em alguns casos, a alimentação por sonda nasogástrica é necessária para aumentar o insumo calórico.

Referência:

  1. BMJ Best Pratice

Classificação de Feridas

As feridas podem ser classificadas de várias maneiras: pelo tipo do agente causal, de acordo com o grau de contaminação, pelo tempo de traumatismo, pela profundidade das lesões, sendo que as duas primeiras são as mais utilizadas.

Quanto ao agente causal

Incisas ou cortantes

São provocadas por agentes cortantes, como faca, bisturi, lâminas, etc.; suas características são o predomínio do comprimento sobre a profundidade, bordas regulares e nítidas, geralmente retilíneas. Na ferida incisa o corte geralmente possui profundidade igual de um extremo à outro da lesão, sendo que na ferida cortante, a parte mediana é mais profunda.

Corto-contusa

O agente não tem corte tão acentuado, sendo que a força do traumatismo é que causa a penetração do instrumento, tendo como exemplo o machado.

Perfurante

São ocasionadas por agentes longos e pontiagudos como prego, alfinete. Pode ser transfixante quando atravessa um órgão, estando sua gravidade na importância deste órgão.

Pérfuro-contusas

São as ocasionadas por arma de fogo, podendo existir dois orifícios, o de entrada e o de saída.

Lácero-contusas

Os mecanismos mais frequentes são a compressão: a pele é esmagada de encontro ao plano subjacente, ou por tração: por rasgo ou arrancamento tecidual. As bordas são irregulares, com mais de um ângulo; constituem exemplo clássico as mordidas de cão.

Perfuro-incisas

Provocadas por instrumentos pérfuro-cortantes que possuem gume e ponta, por exemplo, um punhal. Deve-se sempre lembrar, que externamente, poderemos ter uma pequena marca na pele, porém profundamente podemos ter comprometimento de órgãos importantes como na figura abaixo na qual pode ser vista lesão no músculo cardíaco.

Escoriações

A lesão surge tangencialmente à superfície cutânea, com arrancamento da pele.

Equimoses e hematomas

Na equimose há rompimento dos capilares, porém sem perda da continuidade da pele, sendo que no hematoma, o sangue extravasado forma uma cavidade.

Quanto ao grau de contaminação

Esta classificação tem importância, pois orienta o tratamento antibiótico e também nos fornece o risco de desenvolvimento de infecção.

  1. Limpas – são as produzidas em ambiente cirúrgico, sendo que não foram abertos sistemas como o digestório, respiratório e genito-urinário. A probabilidade da infecção da ferida é baixa, em torno de 1 a 5%.
  2. Limpas-contaminadas – também são conhecidas como potencialmente contaminadas; nelas há contaminação grosseira, por exemplo, nas ocasionadas por faca de cozinha, ou nas situações cirúrgicas em que houve abertura dos sistemas contaminados descritos O risco de infecção é de 3 a 11%.
  3. Contaminadas – há reação inflamatória; são as que tiveram contato com material como terra, fezes, etc. Também são consideradas contaminadas aquelas em que já se passou seis horas após o ato que resultou na ferida. O risco de infecção da ferida já atinge 10 a 17%.
  4. Infectadas – apresentam sinais nítidos de infecção.

Referências:

  1. DEALEY, C. Cuidando de Feridas-Um guia para as enfermeiras. São Paulo: Atheneu, 2001.
  2. DUARTE, Y.A. O; DIOGO, M. J. D. Atendimento Domiciliar: Um Enfoque Gerontológico. 1.ed. São Paulo: Atheneu, 2000.
  3. JORGE, S. A. , DANTAS, S. R. P. E. Abordagem Multiprofissional do Tratamento de Feridas. São Paulo: Atheneu, 2003.
  4. Manual de Condutas para Úlceras Neutróficas e Traumáticas – Brasília, D. F. 2002. 

Conheça os Tipos de Lesões de Pele (Cutâneas)!

As Lesões de pele ou Lesões Cutâneas são interrupções da integridade cutâneo-mucosa que resultam no desequilíbrio da saúde, muitas vezes impedindo ou dificultando atividades básicas do dia a dia, como locomoção e convivência. As lesões de pele são organizadas em diversas classificações e, por isso, exigem tratamentos diferenciados.

As Lesões Primárias

As Lesões primárias são as características físicas de uma doença cutânea que surgem logo no início e são mais úteis para determinar o diagnóstico diferencial. As características típicas das lesões primárias incluem a verificação de elas serem planas ou erguidas, sólidas ou cheias de líquido, de cor escura ou clara, grandes ou pequenas, lisas ou grosseiras.

Máculas

Máculas são lesões planas e não palpáveis, em geral com diâmetro < 10 mm. As máculas representam alteração da cor, não são elevadas ou deprimidas, se comparadas com a superfície da pele.

Placa é uma grande mácula. Os exemplos incluem efélides, nevos planos, tatuagens, manchas em vinho do porto e exantemas devido à infecção por riquétsias, rubéola, sarampo (pode ter pápulas e placas) e algumas erupções alérgicas por fármacos.

Pápulas

Pápulas são lesões elevadas, em geral com diâmetro < 10 mm e que podem ser sentidas ao tato ou à palpação. Os exemplos abrangem nevos, verrugas, líquen plano, picadas de inseto, queratoses seborreicas e actínicas, algumas lesões de acne e câncer de pele.

O termo “maculopapular” é frequentemente impreciso e usado de maneira imprópria para descrever diversos exantemas eritematosos da pele; por ser inespecífico e facilmente mal empregado, esse termo deve ser evitado.

Bolhas

São lesões com diâmetro > 10 mm, contendo líquido claro. Podem ser causadas por queimaduras, picadas, dermatite de contato irritativa ou alérgica e reações a fármacos.

As doenças bolhosas autoimune clássicas compreendem o pênfigo vulgar e o penfigoide bolhoso. As bolhas também podem surgir em doenças hereditárias que apresentam fragilidade cutânea.

Placas

São lesões palpáveis, em geral com diâmetro > 10 mm, que podem ser elevadas ou deprimidas, se comparadas à superfície cutânea. Podem ser arredondadas e com superfície plana. As lesões de psoríase e granuloma anular geralmente formam placas.

Pústulas

São vesículas que contêm pus. São comuns em infecções bacterianas e foliculites, podendo ser encontradas em algumas doenças inflamatórias, como na psoríase pustulosa.

Vesículas

São bolhas pequenas contendo líquido claro, com diâmetro < 10 mm. São características de infecções herpéticas, dermatite de contato alérgica aguda e algumas doenças bolhosas autoimunes (p. ex., dermatite herpetiforme).

Nódulos

São pápulas firmes ou lesões que se estendem na derme ou no tecido subcutâneo. São exemplos os cistos, lipomas e fibromas.

Urticárias (urticas ou vergões)

É caracterizada por lesões elevadas causadas por edema localizado. Pápulas são pruriginosas e vermelhas. Urticas são manifestações frequentes de hipersensibilidade a fármacos, picadas ou espinhos, autoimunidade e, menos comumente, por estímulos físicos, como temperatura, pressão e luz solar.

Em geral, as doenças bolhosas típicas duram < 24 h.

Escamas

São acúmulos sobrepostos do epitélio córneo, observados em doenças como psoríase, dermatite seborreica e infecções fúngicas. A pitiríase rósea e as dermatites crônicas de qualquer tipo podem ser descamativas.

Crostas

São formadas por soro, sangue ou pus dessecados. Podem ocorrer em doenças cutâneas inflamatórias ou infecciosas (p. ex., impetigo).

Erosões

São áreas abertas da pele, consequentes à perda de parte ou de toda a epiderme. Erosões podem ser por traumas ou ocorrer em várias doenças cutâneas inflamatórias ou infecciosas. Escoriação é uma erosão linear causada por coçadura, atrito ou escoriação.

Úlceras

São causadas pela perda da epiderme e às vezes parte da derme. As causas observadas incluem dermatite por estase venosa, trauma físico com ou sem comprometimento vascular (p. ex., causado por úlcera de decúbito ou doença arterial periférica), infecções e vasculites.

Petéquias

São pontos focais não branqueados da hemorragia. As causas incluem anormalidades plaquetárias (trombocitopenia, disfunção plaquetária), vasculites e infecções (p. ex., meningococcemia, febre maculosa das Montanhas Rochosas e outras riquetsioses).

Púrpura

É uma área maior de hemorragia que pode ser palpável. A púrpura palpável é considerada como um sinal da vasculite leucocitoclástica. Pode ser indício de uma coagulopatia. Equimoses ou contusão representam extensas áreas de púrpura.

Atrofia

É o adelgaçamento da pele cujo aspecto pode ser xerótico e enrugado, lembrando papel de cigarro. A atrofia pode ser causada por exposição crônica ao sol, envelhecimento e algumas doenças cutâneas inflamatórias e/ou neoplásicas, incluindo linfoma de linfócitos T e lúpus eritematoso. Muitas vezes decorre também do uso prolongado de corticoides tópicos potentes.

Cicatrizes

São áreas de fibrose que substituem a pele normal após um ferimento. Algumas cicatrizes tornam-se hipertróficas ou espessadas e elevadas. Queloides são cicatrizes hipertróficas que se estendem além da margem original do ferimento.

Telangiectasias

São pequenos vasos sanguíneos permanentemente dilatados que podem ocorrer em áreas de dano solar, rosácea, doenças sistêmicas (especialmente esclerodermia), doenças hereditárias (p. ex., ataxia-telangiectasia, telangiectasia hemorrágica hereditária) ou após tratamento a longo prazo com corticoides fluorados tópicos.

Verrugas

Um pequeno caroço carnudo na pele ou na membrana mucosa causado pelo papilomavírus humano.

Eczemas

O eczema é uma inflamação aguda ou crônica na pele que gera sintomas como coceira, inchaço e vermelhidão, podendo ser causado por uma alergia. Esta doença de pele não tem cura mas pode ser controlada com o tratamento indicado pelo dermatologista.

Escoriações

Escoriação significa uma falta substancial da pele, que atinge a derme. É uma lesão discreta, resultante de um trauma por abrasão linear ou com pequenas manchas, pontos ou depressões.

Referências:

  1. MSD Manuals

Bolha Rota: O que é?

Um Flictena ou Bolha, é uma pequena bolsa de fluído corporal (linfa, soro, plasma, sangue ou pus) dentro das camadas superiores da pele, tipicamente causadas por fricção forçada, queimaduras, congelamento, exposição a produtos químicos ou infecção.

A maioria das bolhas são preenchidas com um líquido claro, seja soro ou plasma.

Mas quando a mesma é rompida, é denominado de Bolha Rota. Isso quer dizer que, de alguma forma, foi rompida por meios mecânicos (através de dispositivos pontiagudos), ou pelo movimento de fricção, o que pode romper acidentalmente.

Geralmente quando a Bolha Rota é aparente, a base de onde foi formado o Flictena possui característica rósea, brilhante ou úmida, e dolorosa nos primeiros dias, e partes da pele (epiderme), podem ficar soltas e presas ao redor da Bolha Rota, podendo em alguns casos realizar desbridamento da pele, para que ocorra uma cicatrização eficaz.

Alguns Cuidados

– Quando as bolhas estão íntegras e o tempo decorrido da queimadura até o atendimento for menor que 1 hora: devem ser aspiradas com agulha fina estéril, mantendo-se íntegra a epiderme como uma cobertura biológica à derme queimada, já que a retirada do líquido da flictena remove também os mediadores inflamatórios presentes, minimizando a dor e evitando o aprofundamento da lesão;

– Se maior que 1 hora: manter a flictena íntegra; se a flictena estiver rota: fazer o desbridamento da pele excedente, costuma-se remover a epiderme solta, a fim de aplicar os curativos sobre o tecido viável. É importante lembrar que a derme viável sob as bolhas mostrar-se-á bastante dolorosa;

– O rompimento da bolha sem assepsia multiplica o risco de infecção bacteriana secundária e não é recomendável;

Observação

As queimaduras que envolvem bolhas são classificadas como de 2º grau. Afetam a epiderme e parte da derme.

Elas podem ser classificadas como superficiais, quando a base da bolha é rósea, úmida e dolorosa; ou profundas, quando a base da bolha é branca, seca, indolor e menos dolorosa (profunda).

A restauração das lesões ocorre entre 7 e 21 dias.

Referências:

1.Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. Acolhimento à demanda espontânea: queixas mais comuns na Atenção Básica. 1. ed.; 1. reimp. (Cadernos de Atenção Básica, n. 28, Volume II). Brasília: Ministério da Saúde, 2013:290p. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/acolhimento_demanda_espontanea_queixas_comuns_cab28v2.pdf

2.Núcleo Telessaúde Sergipe. Biblioteca Virtual em Saúde. Atenção Primária à Saúde. Quais os cuidados iniciais para vítimas de queimadura por fogos de artifício? Segunda Opinião Formativa (SOF). 22 de agosto de 2016. id: sof – 35412.. Disponível em: http://aps.bvs.br/aps/quais-os-cuidados-iniciais-para-vitimas-de-queimadura-por-fogos-de-artificio/

3.Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Cartilha para tratamento de emergência das queimaduras. (Série F. Comunicação e Educação em Saúde). Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2012:20p. :il. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/cartilha_tratamento_emergencia_queimaduras.pdf

Hiperemia: O que é?

A hiperemia é um aumento da quantidade de sangue circulante num determinado local, ocasionado pela dilatação arterial, pelo número de vasos sanguíneos funcionais, ou por congestão.

Hiperemia Ativa

Aumento da vermelhidão (eritema) na área afetada. A dilatação arteriolar e arterial dá-se por mecanismos neurogênicos simpáticos e liberação de substâncias vasoativas.

É provocada por contração arteriolar com aumento do fluxo sanguíneo local. A vasodilatação é de origem simpática ou humoral e leva à abertura de capilares “inativos”, o que resulta na coloração rósea intensa ou vermelha do local atingido e no aumento da temperatura. Ao microscópio, os capilares encontram-se repletos de hemácias.

A hiperemia ativa pode ser:

  • Fisiológica: Quando há necessidade de maior irrigação, como ocorre nos músculos esqueléticos durante o exercício, na mucosa gastrointestinal durante a digestão, na pele em ambiente quentes;
  • Patológico: Quando acompanha inúmeros processos patológicos, principalmente as inflamações crônicas, agressões térmicas e traumatismo.

Hiperemia Passiva

Hiperemia passiva ou congestão possui uma coloração azul-avermelhada intensificada nas áreas afetadas, de acordo com o acúmulo de sangue venoso. Esta coloração aumenta quando há um aumento da concentração de hemoglobina não-oxigenada no sangue.

Decorre da redução da drenagem venosa, que provoca distensão das veias distais, vênulas e capilares; por isso mesmo, a região comprometida adquire coloração vermelho-escura devido à alta concentração de hemoglobina desoxigenada. Pode ser localizada (obstrução de uma veia) ou sistêmica (insuficiência cardíaca).

Congestão pode ser causada por obstrução extrínseca ou intrínseca de uma veia (compressão do vaso, trombose, torsão de pedículo vascular etc.) ou por redução do retorno venoso, como acontece na insuficiência cardíaca.

Na insuficiência cardíaca esquerda ou casos de estenose ou insuficiência mitral, surge congestão pulmonar; na insuficiência cardíaca direita, há congestão sistêmica.

Na congestão aguda, os vasos estão distendidos e o órgão é mais pesado; na crônica, o órgão pode sofrer hipotrofia e apresentar micro-hemorragias antigas. As hiperemias passivas mais importantes são as dos pulmões, do fígado e do baço.

Quais são as diferenças entre um ERITEMA e uma HIPEREMIA?

Eritema tem a ver com uma lesão fundamental que se caracteriza como uma bolha ou vesícula se for de conteúdo líquido e por uma pápula ou nódulo se for conteúdo indeterminado consistente, apresenta bordas avermelhadas por isso eri= vermelho.

Hiperemia é uma resposta fisiológica do organismo a um agente irritante, e consiste no aumento da permeabilidade vascular e aumento do número de vasos funcionais no local irritado causando uma micro hemorragia local no intuito de liberar mediadores químicos para desativar o agente irritante. Hiper=muito, hemia=sangue.

Sem querer confundir: pode-se dizer que, nas bordas do eritema existe uma hiperemia.

Síndrome de Crest

A síndrome de Crest é uma doença que se apresenta com uma esclerodermia limitada, calcinose renal, síndrome de Raynaud, alteração da mobilidade esofágica, esclerodactilia, e telangiectasia na pele.

É uma doença, de origem desconhecida, do tecido conjuntivo com fibroso, alterações degenerativas e inflamação da pele, vasos sanguíneos, músculos e outras órgãos (rins, fígado, pulmão).

O termo “CREST” é um acrônimo para as cinco características principais da doença:

  • Calcinose
  • Fenômeno de Raynaud
  • Dismotilidade Esofágica
  • Esclerodactilia
  • Telangiectasia

Afeta mais as mulheres do que os homens, entre 30 e 50 anos. A evolução é incerta e depende do envolvimento fibrótico de cada órgão afetado, apesar de não ser uma esclerose sistêmica progressiva que costuma ter uma pior evolução.

Crest pode ser limitada e às vezes autolimitada, outras é lentamente progressiva e a fibrose das órgãos internas é a mais afetada e menos a pele.

Referência:

  1. Winterbauer RH (1964). «Multiple telangiectasia, Raynaud’S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 114: 361–83. PMID 14171636