A Doença de Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara e progressiva que se caracteriza pelo estreitamento das artérias carótidas internas e seus ramos.

Este estreitamento leva à formação de uma rede de vasos sanguíneos colaterais na base do cérebro, que tentam compensar a redução do fluxo sanguíneo.

A origem do nome

O nome “Moyamoya” vem do japonês e significa “nuvem de fumaça”, uma alusão à aparência nebulosa desses vasos colaterais em exames de imagem.

Causas e Fisiopatologia

Embora a etiologia exata da Doença de Moyamoya seja desconhecida, acredita-se que fatores genéticos possam desempenhar um papel importante, especialmente em indivíduos de origem japonesa.

A doença pode estar associada a outras condições, como neurofibromatose, anemia falciforme e síndrome de Down.

Na Doença de Moyamoya, ocorre um estreitamento crônico das artérias carótidas internas, levando a um suprimento sanguíneo insuficiente ao cérebro e, consequentemente, a uma carência de oxigênio.

Para compensar, o cérebro desenvolve uma rede de vasos colaterais. No entanto, esses vasos são mais frágeis e podem romper, causando hemorragias cerebrais.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas da Doença de Moyamoya variam, mas frequentemente incluem ataques isquêmicos transitórios, acidentes vasculares cerebrais e, em alguns casos, hemorragias cerebrais.

Em crianças, pode ocorrer declínio intelectual, convulsões e movimentos involuntários.

O diagnóstico é feito através de exames de imagem, como angiografia por ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada, que revelam o estreitamento das artérias e a presença da rede vascular anormal.

Tratamento e Prognóstico

O tratamento da Doença de Moyamoya é principalmente cirúrgico, visando restaurar o fluxo sanguíneo adequado ao cérebro.

As opções incluem procedimentos como a anastomose direta e a encefaloduroarteriossinangiose indireta.

O prognóstico da doença varia. Sem tratamento, pode levar a complicações graves e até fatais. No entanto, com intervenção cirúrgica adequada e acompanhamento médico, muitos pacientes conseguem levar uma vida relativamente normal.

Alguns Cuidados

• Monitoramento Neurológico: Observar sinais de déficits neurológicos, como fraqueza, alterações na fala ou convulsões.
• Prevenção de AVC: Acompanhar sinais vitais e realizar exames periódicos para detectar sinais precoces de acidente vascular cerebral.
• Cuidados Pós-Operatórios: Após a cirurgia de revascularização, é importante monitorar sinais de infecção, garantir a administração adequada de medicamentos e avaliar a cicatrização.
• Educação do Paciente e Família: Informar sobre a doença, o tratamento e as medidas preventivas para evitar lesões que possam levar a sangramentos.

Estes são aspectos gerais e cada paciente pode necessitar de cuidados específicos. É importante seguir as orientações da equipe médica e manter uma comunicação efetiva com todos os envolvidos no tratamento.