Fibrose pulmonar é uma doença respiratória crônica e progressiva caracterizada pela formação de excessivo tecido conectivo (fibrose), engrossando as paredes dos tecidos pulmonares. Ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e forma cicatrizes, endurecendo e prejudicando a elasticidade e troca gasosa. É mais comum depois dos 55 anos, um pouco mais frequente em homens e frequentemente causado por exposição prolongada a gases tóxicos e poeira inorgânica no ambiente de trabalho.

A doença tem causa desconhecida e tanto pode evoluir lentamente, ao longo de anos, como pode apresentar uma progressão mais rápida, de poucos meses.

Apesar da evolução lenta e progressiva ser a mais comum, a fibrose pulmonar não deixa de ser fatal, provocando a morte do indivíduo cerca de 2 a 4 anos após o diagnóstico.

A maioria dos pacientes são homens com mais de 60 anos, fumantes ou ex-fumantes.

Os sintomas mais comuns da fibrose pulmonar são:

• Falta de ar, que piora progressivamente;
• Tosse seca durante mais de 6 meses;
• Dedos em baqueta de tambor;
• Com o tempo, as extremidades do corpo, como as pontas dos dedos, podem ficar azuladas devido à falta de oxigenação;

Fibrose pulmonar tem cura?

A fibrose pulmonar não tem cura porque os danos provocados no pulmão não podem ser reparados. Porém, a doença pode ser controlada através do tratamento que envolve fisioterapia e o uso de remédios prescritos pelo pneumologista.

A Fibrose Pulmonar Idiopática

A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida como FPI, é uma doença rara, grave e que pode levar o paciente à óbito. A fibrose pulmonar idiopática também não tem cura e os tratamentos existentes atualmente não se mostraram capazes de controlar a doença ou aumentar o tempo de vida dos pacientes.

Algumas alternativas para a melhora de vida

O refluxo gastroesofágico é muito comum em casos de fibrose pulmonar e deve ser tratado com medicamentos e mudanças comportamentais, mesmo que o indivíduo não apresente sintomas de refluxo.

A possibilidade de um transplante de pulmão deve ser avaliada, pois pode melhorar a qualidade de vida e aumentar o tempo de sobrevivência.

Indivíduos que apresentam uma diminuição da oxigenação sanguínea são tratados com suplementação de oxigênio.

Em casos em que a redução da oxigenação só acontece durante um esforço, o paciente pode utilizar dispositivos portáteis de oxigênio.

Não confunda Fibrose Pulmonar com Fibrose Cística!

Um erro frequente entre leigos, e presente mesmo entre profissionais da saúde, é confundir o conjunto de condições que costumam ser chamadas de fibrose pulmonar, com uma doença chamada fibrose cística.

Embora os dois tipos de doença sejam raros e possam levar a grave acometimento dos pulmões, um processo não tem nada a ver com o outro!

O termo “fibrose cística” na verdade é uma abreviação da expressão “fibrose cística do pâncreas”. Outro nome para essa doença é mucoviscidose. Trata-se de uma doença genética causada por um problema no sistema de transporte de sal, presente em várias glândulas do organismo. Como consequência, as secreções ficam espessas e difíceis de serem transportadas e expelidas. Nos pulmões o acúmulo dessas secreções causa muita expectoração, pneumonias e infecções de repetição. As infecções pulmonares de repetição acabam produzindo deformações e dilatações permanentes dos brônquios chamadas bronquiectasias.

Além das manifestações pulmonares, a fibrose cística, ou mucoviscidose, cursa com outros acometimentos tais como otites, sinusites, diarreia, dificuldades de crescimento, baixo peso, diabetes, etc.

As manifestações da fibrose cística do pâncreas, na grande maioria das vezes, se instalam na infância e, embora a sobrevida esteja continuamente melhorando, raramente os pacientes atingem os 40 ou 50 anos.

Portanto, ainda que tanto as fibroses pulmonares como a fibrose cística levem a insuficiência respiratória crônica em fases avançadas, são doenças completamente diferentes, com procedimentos diagnósticos e abordagens terapêuticas distintas.

Cuidados de Enfermagem com pacientes Paliativos

O principal objetivo dos cuidados paliativos é manter o paciente confortável. Os cuidados paliativos não se destinam especificamente a tratar a fibrose pulmonar, mas sim a melhorar a qualidade de vida para pacientes com doença crônica. Portanto, é adequado para todos os pacientes que sentem desconforto devido à fibrose pulmonar.

Utilizando uma abordagem multidisciplinar, os cuidados paliativos podem envolver elementos físicos, psicossociais e espirituais na abordagem do tratamento. As equipes podem ser compostas de médicos, farmacêuticos, equipe de enfermagem, religiosos, assistentes sociais, psicólogos e outros profissionais ligados à assistência médica. Em pacientes com fibrose pulmonar, essas equipes se concentram em metas concretas, como alívio da dor e de outros sintomas que causam sofrimento, atendimento espiritual, desenvolvimento de sistemas de apoio e incentivos a um estilo de vida ativo.

Os cuidados para pacientes terminais destinam-se a pacientes no fim da vida e seu objetivo é ajudar doentes terminais a ter paz, conforto e dignidade. Esses cuidados são reservados para pacientes com menos de 6 meses de vida. Eles recebem tratamento para controlar a dor e outros sintomas e manter seu conforto. Os cuidados para pacientes terminais também incluem o apoio para as famílias. O atendimento a esses pacientes pode ser oferecido em uma instituição especial para esse fim, mas também em instituições para idosos, em hospitais ou na casa do paciente.

As Mudanças no Estilo de Vida

Os pacientes podem fazer muitas coisas para manter ou melhorar a qualidade de vida com fibrose pulmonar. O National Institutes of Health (www.nih.gov) e a Mayo Clinic (www.mayoclinic.org) oferecem diversas recomendações para pacientes, algumas das quais apresentamos abaixo:

Manter a forma

Uma das piores consequências da doença pulmonar e da sensação de falta de ar é o desenvolvimento de um estilo de vida sedentário. Para muitos pacientes, atividades comuns da vida diária, como tomar banho e se vestir, podem produzir um cansaço terrível. O “desespero para respirar” pode gerar crises de pânico e produzir efeitos psicológicos negativos. Algumas vezes, pessoas com problemas respiratórios crônicos restringem suas atividades físicas para tentar evitar a falta de ar. A falta de exercícios físicos faz mal para você; a inatividade enfraquece os músculos e estes se tornam menos eficientes.

A falta de condicionamento físico pode tornar difíceis as tarefas mais simples da vida. A prática regular de exercícios fortalece os músculos e os tornam mais resistentes à fadiga. Com a prática e o treinamento, é possível aprender a realizar as tarefas de uma maneira mais eficiente. E com mais eficiência, você precisará de menos oxigênio para realizar a mesma quantidade de trabalho. Consequentemente, você poderá descobrir que tem mais energia para as tarefas diárias e que sente menos falta de ar.

Um programa formal de reabilitação (reabilitação pulmonar) é preferível porque permite a observação durante os exercícios e que estes sejam adaptados para suas necessidades específicas.

Boa alimentação

Uma dieta saudável deve incluir variedade de frutas, vegetais e grãos integrais. Também deve incluir carnes magras, aves, peixe e feijão, além de produtos desnatados ou semidesnatados derivados do leite. Uma dieta saudável deve ser pobre em gorduras saturadas, gorduras trans, colesterol, sódio (sal) e açúcar refinado.

Consumir refeições menores com maior frequência pode prevenir a sensação de estômago cheio que pode dificultar a respiração. Caso necessite de ajuda com a dieta, peça ao médico para encaminhá-lo a um nutricionista.

É essencial consumir uma dieta rica em nutrientes e com a quantidade adequada de calorias. Um nutricionista pode dar mais orientações sobre uma alimentação saudável.

Descansar bastante

Obter descanso de qualidade, por pelo menos oito horas todas as noites, pode reforçar o seu sistema imunológico e a sensação de bem-estar.

Parar de fumar

Evitar irritantes ambientais, como a fumaça de cigarro, é uma boa maneira de prevenir outros danos aos pulmões. Se o paciente ainda fuma, o mais importante a fazer é incentivar a parar de fumar. Como fumar causa dependência, pode ser uma tarefa difícil.

Aprender e praticar técnicas de relaxamento

O relaxamento físico e emocional evita o consumo excessivo de oxigênio causado pela tensão muscular. Aprender técnicas de relaxamento também pode ajudar a controlar o pânico que frequentemente acompanha a falta de ar. Participar de um grupo e/ou procurar orientação profissional pode ajudar a lidar com seus sentimentos e com a ansiedade e depressão que são comuns em pessoas com distúrbios respiratórios crônicos; esses sentimentos podem agravar a doença subjacente. Muitas pessoas têm medo de perder a capacidade de desenvolver suas atividades sozinhas e de ficarem dependentes de outras pessoas. A restrição da atividade devido à falta de ar pode levar ao isolamento da família e dos amigos, o que pode agravar a depressão.

Participar de um grupo de apoio

O simples fato de saber que existem outras pessoas que sabem como você se sente pode ser reconfortante. Compartilhe ideias, medos e alegrias.

Participar de seu tratamento

Lembre-se de que você faz parte da equipe que cuida de sua saúde que inclui medicina e enfermagem. Esses profissionais farão muitas perguntas. Como membro dessa equipe, você tem a responsabilidade de fazer sua parte. Prepare-se para fazer suas próprias perguntas. Seja participativo. Leve alguém com você nas consultas e prepare uma lista de perguntas às quais gostaria que seu médico respondesse.

Ajudar outras pessoas com fibrose pulmonar

Pense na possibilidade de participar do programa de defesa de pacientes da Fundação Fibrose Pulmonar (PFF). Você poderá se fortalecer por saber que está ajudando futuros pacientes e pesquisadores por meio da sua atuação em defesa da comunidade de fibrose pulmonar.

Manter uma atitude positiva

A participação ativa no controle de sua doença é altamente reforçada por uma atitude positiva. A atitude positiva pode ajudar você ou as pessoas amadas a lidar melhor com a doença.

En Español