Na assistência pediátrica, especialmente em situações d...
Doenças Reumáticas
Veja alguns dos nossos principais assuntos relacionados à Doenças Reumáticas.
Síndrome de Klinefelter
Síndrome de Klinefelter é uma condição genética caracterizada pela presença de uma cópia extra do cromossomo X em indivíduos do sexo masculino. A condição pode afetar a vida do indivíduo acometido de diversas formas e causar sintomas característicos, podendo ser necessário tratamento específico.
Características do Portador
A característica mais comum é a esterilidade. Possuem função sexual normal, mas não podem produzir espermatozóides (Azoospermia) devido à atrofia dos canais seminíferos e, portanto são inférteis.
Outras características muitas vezes presentes são:
estatura elevada e magros;
com braços relativamente longos;
pênis pequeno;
testículos pouco desenvolvidos devido à esclerose e hialinização dos túbulos seminíferos;
pouca pilosidade no púbis;
níveis elevados de LH e FSH, podem apresentar uma diminuição no crescimento de barba;
ginecomastia (crescimento das mamas), devido aos níveis de estrogênio (hormônio feminino) mais elevados do que os de testosterona (hormônio masculino).
Em alguns casos tornam-se necessária à remoção cirúrgica; problemas no desenvolvimento da personalidade provavelmente em decorrência de uma dificuldade para falar que contribuem para problemas sociais e/ou aprendizagem.
Tratamento
Deve ser feito o acompanhamento periódico do nível de testosterona (hormônio sexual masculino) no sangue, para verificar sua normalidade. Caso o nível de testosterona encontre-se baixo isso irá resultar na diminuição das mudanças sexuais que ocorrem durante a puberdade.
Para controle é comum a aplicação de uma vez ao mês uma injeção de Depotestosterona, uma forma sintética de testosterona. A dose necessita ser aumentada gradualmente e ser aplicada mais frequentemente quando o menino torna-se mais velho.
Referências:
«Klinefelter Syndrome (KS): Overview». Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services – National Institutes of Health. 2013.
«Klinefelter syndrome». Genetics Home Reference – U.S. National Library of Medicine (em inglês). U.S. Department of Health and Human Services – National Institutes of Health. 2013.
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)
A Púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite (inflamação de vasos sanguíneos de pequeno calibre) e normalmente afeta a pele, os intestinos e os rins.
Esses vasos inflamados podem sangrar para o interior da pele causando uma erupção vermelha chamada de púrpura, ou também podem sangrar nos intestinos e rins causando fezes e urinas coradas de sangue. Esta doença não é hereditária, nem contagiosa e também não pode ser prevenida, sendo a idade de início dos sintomas antes dos 20 anos.
Sua causa é desconhecida, porém sabe-se que a Púrpura de Henoch-Schonlein pode ser desencadeada por agentes infecciosos (vírus e bactérias), sendo que muitas vezes aparece após uma infecção do trato respiratório superior.
Sintomas
Púrpura palpável (lesões de pele elevadas, que podem ser sentidas através do tato). É frequente nas pernas, coxas, pés e nádegas, embora possam também aparecer algumas lesões nos braços e no tronco;
Artralgia (dor articular) e Artrite (edemas, limitação de movimento, calor e vermelhidão nas articulações). Esses sintomas são temporários e desaparecem após alguns dias a semanas;
Dor abdominal (60% dos casos). Normalmente intermitente e localizada em volta do umbigo, podendo ser acompanhada por hemorragia gastrointestinal moderada ou grave.
Tratamento
A maioria dos doentes com Púrpura de Henoch-Schonlein não precisa de tratamento, evoluindo bem.
Pode ser necessário repouso e a utilização de analgésicos e anti-inflamatórios não-esteroides quando as queixas articulares são mais significativas. Em casos mais graves, o médico poderá tomar outras condutas de acordo com sua avaliação sobre o caso.
Referência:
SILVA, Clovis Artur Almeida. **Púrpura de Henoch-Schönlein**. Sociedade Brasileira de Pediatria , 14 nov. 2014. Disponível em: https://www.sbp.com.br/imprensa/detalhe/nid/purpura-de-henoch- schoenlein/
Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune que se caracteriza principalmente pela manifestação de secura ocular e na boca associadas à presença de auto anticorpos ou sinais de inflamação glandular.
Algumas células brancas (chamadas de linfócitos) invadem vários órgãos e glândulas, principalmente as glândulas lacrimais e salivares, produzindo um processo inflamatório que acaba por prejudicá-los, impedindo suas funções normais.
Causas
Se uma pessoa apresenta olho seco ou boca seca, ela deverá ser avaliada para as possíveis causas desses sintomas.
Medicamentos (inclusive os usados para o tratamento da pressão alta, depressão, resfriados e alergias), infecções e outros problemas oculares também podem causar esses mesmos sintomas.
Será necessária a avaliação de um médico Oftalmologista para determinar se realmente há falta de lágrima e sinais de inflamação na córnea em decorrência desta secura. Se essas alterações se confirmarem, o paciente deve ser encaminhado a um Reumatologista para avaliação do diagnóstico da Síndrome de Sjogren (SS).
A secura dos olhos e da boca pode ocorrer por inúmeros motivos, dentre eles:
Síndrome Sicca – é quando acontece uma diminuição da produção de lágrimas e saliva, e pode ocorrer com a idade.
Sarcoidose – doença que também pode lesionar as glândulas que produzem saliva e lágrimas
Medicamentos como anti-histamínicos ou anti-depressivos
Inflamação das glândulas nas pálpebras que produzem óleo (blefarite), causando uma evaporação em excesso das lágrimas
Como existem inúmeras causas e complicações do olho e boca secos, você precisará, além do reumatologista, de um oftalmologista e um dentista.
Sinais e Sintomas
Os pacientes com “SS” também podem apresentar secura na pele, nariz e vagina. Podem apresentar fadiga, artralgias e artrites.
Além disso, outros órgãos do corpo, como os rins, pulmões, vasos, fígado, pâncreas e cérebro também podem ser afetados. Esta doença é mais comum em mulheres de meia idade, mas também pode ocorrer em homens e em qualquer idade.
Olhos:
Dor
Irritabilidade
Sensação de areia
Incômodo com a luz.
Boca e Garganta:
Boca seca
Saliva espessa e pegajosa
Dificuldade para engolir
Alteração na percepção do gosto dos alimentos
Rouquidão
Tosse seca
Fadiga:
Um dos sintomas mais comuns é o cansaço extremo, que não melhora nem com uma boa noite de sono. Algumas pessoas podem também se sentir tristes ou deprimidas.
Dor:
Dor nas articulações
Inchaço nas articulações
Dor ao toque em vários pontos do corpo
Outros Sintomas:
Outras partes do corpo podem ficar mais secas do que o normal, como por exemplo:
Sistema digestivo, causando dificuldade para engolir
Intestino, com sintomas parecidos aos da síndrome do intestino irritável
Pele, que pode ficar sensível ao sol ou apresentar coceira
Vagina, causando desconforto na relação sexual
Vias aéreas, fazendo com que a pessoa fique mais suscetível a irritantes como fumaça e poeira
Aumento dos gânglios (linfonodos) do pescoço, axilas ou virilha
Problemas no sistema nervoso, como fraqueza e formigamentos
Inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite)
Manchas cor de vinho nas pernas (púrpura)
Dor no peito ou falta de ar
Problemas no fígado ou nos rins
Fibrose dos pulmões, levando à falta de ar e tosse seca
Diagnóstico
Para a confirmação do diagnóstico, além de todos os sintomas já mencionados o paciente deverá apresentar alterações laboratoriais (exames de sangue), radiológicos e/ou anátomo-patológicos (biópsia das glândulas salivares menores feita no lábio) e/ou de medicina nuclear (cintilografia das glândulas parótidas).
Síndrome de Sjögren Primária
A Síndrome de Sjögren Primária ocorre quando a Síndrome de Sjögren (SS) ocorre de forma isolada, sem a presença de outra doença auto-imune.
Síndrome de Sjögren Secundária
A Síndrome de Sjögren Secundária ocorre quando os sintomas da “SS” são acompanhados de uma outra doença auto-imune como a Artrite Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Esclerodermia.
Tratamento
Ainda não existe uma cura definitiva para esta doença, mas o diagnóstico e intervenções precoces podem melhorar em muito o prognóstico. O tipo do tratamento vai depender dos sintomas (que podem ser bastante variados) e da sua gravidade.
No caso do paciente somente apresentar secura nos olhos e boca, eventualmente, poderão ser utilizados como tratamento somente lágrimas artificiais e substitutos de saliva. Remédios anti-inflamatórios, corticoides e/ou imunossupressores poderão ser utilizados quando houver manifestação mais graves, objetivando melhora da inflamação e evitando sequelas.
Olho Seco:
Colírios lubrificantes podem ser usados várias vezes ao dia, conforme a orientação do oftalmologista.
Se precisar usar os colírios mais de 6x ao dia, é melhor utilizar fórmulas sem conservantes, pois eles podem aumentar a secura e a sensibilidade.
Boca Seca:
Saliva artificial
Se você ainda é capaz de produzir um pouco de saliva, pode ser que o reumatologista indique comprimidos de pilocarpina, que age estimulando as glândulas. Algumas pessoas podem ter efeitos colaterais como suor, vermelhidão, diarreia e aumento da necessidade de urinar. Esses efeitos costumam melhorar com o tempo, e para evita-los é melhor começar com uma dose menor e aumentar gradativamente.
Dor ou Inchaço nas Articulações:
Seu médico poderá indicar analgésicos, anti-inflamatórios, corticoides ou hidroxicloroquina, dependendo do caso
Fadiga:
Talvez seja necessário investigar outros problemas como doença da tireoide e doença celíaca
Em alguns casos a hidroxicloroquina pode ajudar
Uma das coisas mais importantes para aliviar a fadiga são as mudanças nos hábitos de vida, como a prática de exercícios leves, a adaptação do ritmo das atividades e a qualidade do sono. É importante encontrar o equilíbrio entre a quantidade de exercício e de repouso para se sentir bem.
Dor com origem nos nervos:
Pode ser tratada com medicamentos específicos, como gabapentina ou pregabalina
Sintomas mais graves:
Alguns pacientes com doença mais grave podem precisar de tratamento com corticoides e drogas imunossupressoras, como a azatioprina e o micofenolato. O rituximab, um biológico direcionado para as células B do sistema imune, pode ser útil em alguns casos.
É importante ressaltar que a maioria das pessoas não precisa desse tipo de tratamento, pois os sintomas geralmente estão confinados às glândulas salivares e lacrimais.
Alguns Cuidados
Muitos sintomas podem ser aliviados com medidas simples:
Utilizar óculos de sol com proteção lateral, para ajudar a evitar a evaporação das lágrimas
Manter as pálpebras e áreas ao redor limpas para maximizar a secreção de óleo das glândulas das pálpebras
Evitar lentes de contato
Aumentar a umidade da casa pode ajudar com os sintomas de olho seco e tosse seca, e isso pode ser feito com umidificadores, plantas ou bacias com água
Evitar sabonetes com cheiro forte se tiver pele seca ou coceira
Utilizar cremes hidratantes na pele
Utilizar filtro solar
Cuidar muito bem da higiene bucal
Exercícios:
São recomendados para manter a mobilidade, principalmente se tiver sintomas nas articulações.
É necessário encontrar um equilíbrio entre a quantidade de repouso e de exercício para driblar a fadiga causada pela doença. O fisioterapeuta e o educador físico são profissionais que podem te ajudar a encontrar o melhor tipo de exercício e a aumentar o nível gradativamente.
Dieta:
Para minimizar os problemas dentários é importante reduzir os alimentos e bebidas açucarados. O álcool e as bebidas com cafeína devem ser evitados, pois pioram a secura.
Sexo e Gestação:
Um sintoma menos frequente da síndrome de Sjogren é a secura vaginal, e os lubrificantes são de grande utilidade. Converse com o seu ginecologista sobre este sintoma, e ele poderá te recomendar um tratamento adequado.
Cerca de 2% das mulheres que tem os anticorpos anti-Ro ou La positivos podem passar para o bebê durante a gravidez, e levar a problemas de pele e alteração nos exames de sangue. Com o passar dos meses esses anticorpos são eliminados do corpo do bebê.
Em alguns desses casos os anticorpos podem afetar o coração do bebê, fazendo com que ele bata mais lentamente. Mas lembre-se, 98% das gestações não tem essas alterações. O importante é informar o seu obstetra caso você tenha estes anticorpos, para que ele monitore o coração do bebê durante a gestação.
O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que ocorre predominantemente em ossos ou em partes moles.
O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens, com pico de incidência em torno dos 15 anos.
Meninos e homens são ligeiramente mais acometidos do que meninas e mulheres (uma relação de 3:2).
Atualmente, pacientes com doença localizada tem 70-80% chance de sobrevida geral em cinco anos, mas para pacientes com tumor pélvico, o resultado é um pouco menor. Pacientes com metástases ao diagnóstico têm sobrevida abaixo de 30%. Pacientes com metástase pulmonar isolada têm sobrevida geral em torno de 50%.
Os principais tipos são:
Sarcoma de Ewing do osso: ocorre no osso e é o mais frequente.
Sarcoma de Ewing extra-ósseo: o tumor começa em partes moles em volta dos ossos e podem ser difíceis de diferenciar de tumores ósseos primários.
Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET): ocorre no osso ou em partes moles e tem características comuns ao sarcoma de Ewing e ao sarcoma de Ewing extra-ósseo. O PPNET que inicia na parede torácica é denominado tumor de Askin.
A doença óssea ocorre, em ordem de frequência: nas extremidades inferiores, pelve, parede torácica, extremidade superior, coluna, mão e crânio.
O sarcoma de Ewing extra-ósseo ocorre no tronco, extremidades, cabeça e pescoço, retroperitôneo e outros sítios.
Fatores de Risco
A causa é desconhecida. Não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos. Não são conhecidos fatores de risco claramente associados ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.
O sarcoma de Ewing não pode ser prevenido. Este tipo de câncer não é herdado e não se conhece associação com estilo de vida ou ambiente. O diagnóstico precoce é fundamental.
A detecção Precoce
A maioria dos pacientes se apresenta com história de dor local, que pode ser intermitente, algumas vezes noturna, e que piora com o tempo.
A dor muitas vezes é confundida com “dor de crescimento”, com infecção, com osteomielite, lesões relacionadas ao esporte ou a atividades da vida diária (dor muscular, tendinite). Em um grande número de pacientes, a dor é seguida pela palpação de massa de partes moles.
Dor sem causa aparente com duração superior a um mês deve orientar para investigação.
A detecção precoce do câncer permite encontrar o tumor numa fase mais inicial, e possibilitar maior chance de cura com o tratamento.
Diagnóstico
A avaliação diagnóstica começa com história médica com foco no início dos sintomas. Na história familiar, é possível avaliar se tem associação com predisposição genética ao câncer. O exame físico do paciente deve ser cuidadoso, incluindo a inspeção e palpação do tumor, assim como a avaliação dos órgãos e sistemas.
Nos exames laboratoriais, além de avaliar a função de vários órgãos, podem ser avaliados alguns marcadores inespecíficos para envolvimento ósseo, como a dosagem de fosfatase alcalina e a desidrogenase láctica, que podem estar relacionadas com a carga tumoral.
A radiografia em sarcoma de Ewing mostra áreas de destruição óssea geralmente na metáfise-diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas, com aspecto característico de “casca de cebola”. A ressonância dá uma definição melhor das imagens para avaliar a extensão da doença e é usada se o tumor não surgir no osso.
A biópsia da tumoração é necessária para o diagnóstico definitivo. Histologicamente, o sarcoma de Ewing caracteriza-se por tumores de pequenas células redondas e azuis que expressam altos níveis de CD99. Geneticamente, são caracterizados pela translocação cromossomial balanceada em que um membro do gene da família FET se funde com um fator de transcrição ETS, sendo que a fusão mais comum é EWSR1-FLI1 (85% dos casos).
Tratamento
O tratamento padrão para sarcoma de Ewing consiste em regime de tratamento multimodal, que inclui poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local. Esse pode ser ressecção cirúrgica do tumor associada ou não à radioterapia.
A cirurgia pode consistir da ressecção sem reconstrução, como no caso de uma amputação. A ressecção tumoral com reconstrução pode ser feita por colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênico ou autólogo. A decisão da melhor forma de abordagem cirúrgica depende da avaliação do ortopedista ou cirurgião.
Idealmente, o planejamento do tratamento do sarcoma de Ewing deve ser feito num centro de referência com equipe multidisciplinar, que inclui radiologista, patologista, pediatra, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgiões geral e ortopédico e enfermeiras especializadas.
Após o tratamento
O tratamento pode trazer efeitos adversos, comprometendo a qualidade de vida do paciente. É muito importante o seguimento em longo prazo para orientação e detecção de anormalidades passíveis de intervenção.
Referência: Ministério da Saúde
Espondilite Anquilosante
A Espondilite Anquilosante é um tipo de reumatismo que causa inflamação principalmente na coluna vertebral e nas articulações sacroilíacas (articulações que ficam na região das nádegas).
A “EA” manifesta-se mais frequentemente no sexo masculino, sendo 4 a 5 vezes mais frequentes nos homens que nas mulheres.
Normalmente, os pacientes desenvolvem os primeiros sintomas no final da adolescência ou no início da idade adulta (17 aos 35 anos de idade). Filhos de pais com “EA” também tem maior chance de apresentar a doença no futuro.
Manifestação
As manifestações da doença podem variar de somente um quadro de dores nas costas contínua e significativa (principalmente na região das nádegas, ou mais acima na região lombar), até uma doença mais grave e sistêmica, acometendo várias outras juntas, os olhos, coração, pulmões, medula espinhal e rins.
O surgimento das dores na coluna ocorre de modo lento e insidioso durante algumas semanas. No início, a “EA” costuma causar dor nas nádegas, possivelmente se espalhando pela parte de trás das coxas e pela parte inferior da coluna.
Frequentemente observa-se que a dor melhora com exercícios e piora com repouso, sendo pior principalmente pela manhã. Alguns pacientes se sentem globalmente doentes, sentem-se cansados, perdem o apetite e também perdem peso.
Geralmente essa dor está associada a uma sensação de enrijecimento na coluna (rigidez), com consequente dificuldade na mobilização.
Eventualmente, o paciente também pode apresentar dor na planta dos pés, principalmente ao se levantar da cama pela manhã. Posteriormente, a inflamação das articulações entre as costelas e a coluna vertebral pode causar dor no peito, que piora com a respiração profunda.
Tratamento
Embora não exista cura para a doença, o tratamento precoce e adequado consegue tratar os sintomas – inflamação e dor –, estacionar a progressão da doença, manter a mobilidade das articulações acometidas e manter uma postura ereta.
A doença tende a ser menos ativa conforme a idade avança, mas o paciente deve estar consciente de que o tratamento deve durar para sempre. O tratamento engloba uso de medicamentos, fisioterapia, correção postural e exercícios, que devem ser adaptados a cada paciente.
Quando o quadril é afetado, pode ser realizada uma operação denominada artroplastia do quadril, que se faz consideravelmente útil na liberação dos movimentos.
O Termo “Hiperuricemia” ou Ácido Úrico Elevado refere a presença de níveis altos de ácido úrico no sangue.
O limite normal para homens é de 400 µmol/L (6,8 mg/dL), e 360 µmol/L (6 mg/dL) para mulheres.
Lembrando que o ácido úrico é o produto final do metabolismo de purinas em humanos, pois não produzimos a urato oxidase, enzima que degrada o ácido úrico.
Cerca de 70% é excretado pelos rins e 30% pelo intestino, e Níveis elevados desta substância podem levar à Gota (doença) e, em alguns casos, acometimento renal (nefrolitíase por uratos).
Geralmente, a hiperuricemia é usualmente observada em pacientes com metabolismo anormal de purinas, incluindo a superprodução e excreção renal de ácido úrico.
Classificação
A hiperuricemia pode ser primária ou secundária:
Primária, quando é um problema do próprio metabolismo (como nefropatia juvenil), idiopática(sem causa conhecida) ou causado por dieta com excesso de purinas.
Secundária, quando a elevação se deve a doenças pré-existentes (como diabetes, alcoolismo, nefropatias, certos tumores, ) ou por drogas que alteram a produção e excreção de ácido úrico como algumas quimioterapias, anti-inflamatórios, ácido acetil salicílico (aspirina) e diuréticos.
A hiperuricemia, em 75% dos pacientes, é assintomática (sem sintomas). Em 25%, podem ocorrer sintomas como:
Dores nas articulações, especialmente dos pés e pernas (gota);
Pele irritada, vermelha e dolorida nos pés ou pernas (eritema em membros inferiores);
Cálculos renais/nefrolitíase (pedras nos rins);
Infecções renais (nefrites) e;
Sangue na urina (hematúria);
Náusea e vômito;
Formação de depósitos de ácido úrico nos tecidos (tofos).
Os Fatores de Risco
Abuso do álcool;
Obesidade;
Hipertensão;
Doenças renais;
Doenças cardiovasculares;
Uso de medicamentos que inibem a excreção de ácido úrico;
Dieta com excesso de proteínas carnes e frutos do mar;
A presença de hiperuricemia é associada a fatores de risco como hipertensão arterial, hiperlipidemia, diabetes e doenças cardiovasculares.
O amplo consumo de alimentos ricos em purinas (como carnes e frutos do mar) é reconhecido como uma das causas da hiperuricemia, apesar de ser comprovadamente um fator menor se comparado ao metabolismo proteico de origem endógena.
A composição das bases púricas nos alimentos é variável, mas estudos sugerem que dietas ricas em adenina e hipoxantina são mais eficazes no aumento da hiperuricemia.
Além disso, ela também pode ser causada por defeitos genéticos, que alteram o Ciclo da ureia.
Como é tratado?
Tendo em vista que a hiperuricemia é um fator de risco para as doenças cardiovasculares, renais e articulares deve-se manter o ácido úrico plasmático normal.
No tratamento da hiperuricemia é necessário:
Evitar o ataque agudo de artrite úrica (gota);
Usar anti-inflamatórios não-esteroides nas crises de dor;
Usar hipouriceminates ou uricosúricos nos casos mais severos;
Fazer a profilaxia da recorrência das artrites, litíase, nefrite e gota;
Diminuir os fatores predisponentes como álcool, dieta inadequada e medicações que diminuam a excreção de ácido úrico pelo rim;
Prevenir e reverter a deposição de cristais de uratos nas articulações, ossos e tecidos;
Prolongar por tempo suficiente o tratamento para que os uratos sejam desmobilizados dos tecidos e ossos e que o valor plasmático do ácido úrico volte ao normal.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune, pois apresenta a produção de vários autos anticorpos devido a uma disfunção do sistema imune. De acordo com o local do envolvimento do seu processo inflamatório, pode se apresentar com diversos sinais e sintomas, o que pode dificultar o seu diagnóstico nas fases iniciais da doença. Por isso, infelizmente, ainda hoje existe o falso conceito de que a doença é intratável.
O LES acomete aproximadamente uma em cada 1000 pessoas da raça branca e uma em cada 250 pessoas negras, sendo muito mais frequente no sexo feminino, com proporção de 10 mulheres para cada 1 homem. A doença se inicia principalmente entre a segunda e terceira década de vida, embora possa aparecer em crianças e idosos.
Cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam algum familiar com quadro reumatológico ou de doença autoimune (tireoide, hepática), o que mostra o componente genético no aparecimento da doença. Existe também a participação de hormônios, pois o LES é frequente na população fértil feminina, aparecendo durante ou após o parto. Além disso, é bem demonstrado que a exposição a luz solar pode facilitar o aparecimento ou piorar a doença.
No sentido de facilitar o seu diagnóstico, foram propostos critérios para a definição da doença, onde é necessário ter 4 ou mais destes critérios para definir que um paciente tem lúpus eritematoso sistêmico. No seu início a doença acomete com maior frequência a articulação e a pele (“rash” malar = lesão avermelhada que acomete as bochechas e dorso do nariz de forma simétrica), e de forma mais grave, o rim e o sistema nervoso. Como qualquer outra doença, quanto antes for feito o seu diagnóstico melhor o seu tratamento e sua evolução.
CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (1982)
RASH MALAR
LESÃO DISCÓIDE
FOTOSSENSIBILIDADE
ÚLCERAS ORAIS
ARTRITE
Não erosiva de 2 ou mais articulações
SEROSITE
Pleurite
Pericardite
RENAL
Proteinúria maior que 0,5 g / d
Cilindros
NEUROLÓGICO
Convulsão
Psicose
HEMATOLÓGICO
Anemia hemolítica
Leucopenia menor que 4.000 / mm3
Linfopenia menor que 1.500 / mm3
Plaquetopenia menor que 100.000 / mm3
Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.
As manifestações clínicas mais frequentes são:
a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discoides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente, mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.
b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.
c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.
d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.
e) Alterações neuropsiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.
f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.
Como o diagnóstico é feito?
O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.
A Assistência de Enfermagem com o paciente portador de LES
Prescrição: realizar um exame clínico e uma avaliação laboratorial periódicos.
Justificativa: uma avaliação minuciosa ajuda a detectar os sintomas precoces dos efeitos colaterais dos medicamentos.
Resultados esperados: realiza os procedimentos de monitoramento e apresenta efeitos colaterais mínimos.
Prescrição: instruir na autoadministração correta, efeitos colaterais e importância do monitoramento.
Justificativa: o paciente precisa de informação acurada sobre os medicamentos e seus efeitos colaterais potenciais para evitá-los ou tratá-los.
Resultados esperados: toma a medicação conforme prescrito, e cita os efeitos colaterais potenciais.
Prescrição: aconselhar sobre os métodos para reduzir os efeitos colaterais e tratar os sintomas.
Justificativa: a identificação apropriada e a intervenção precoce podem reduzir as complicações.
Resultados esperados: identifica as estratégias para reduzir ou tratar os efeitos colaterais.
Prescrição: administrar os medicamentos em doses modificadas, conforme prescrição, se ocorrerem complicações.
Justificativa: as modificações podem ajudar a reduzir os efeitos colaterais ou outras complicações.
Resultados esperados: relata que os efeitos colaterais ou as complicações diminuíram.
Os diagnósticos de enfermagem mais comuns incluem fadiga, integridade da pele prejudicada, distúrbio da imagem corporal e déficit de conhecimento sobre as decisões de auto tratamento. Como a exposição ao sol e a luz ultravioleta pode aumentar a atividade da doença ou provocar uma exacerbação, os pacientes são orientados a evitar a exposição ou a proteger-se com filtro solar e roupas.
A enfermagem instrui o paciente sobre a importância de continuar os medicamentos prescritos e aborda as alterações e os efeitos colaterais potenciais que tendem a ocorrer com o seu uso. O paciente é lembrado da importância do monitoramento, devido ao risco aumentado de comprometimento sistêmico, incluindo efeitos renais e cardiovasculares.
Brunner & Suddarth, tratado de enfermagem médico-cirurgica, 12º edição, p. 1560.
Osteoporose
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