Hematologia

Talassemia

A talassemia é um tipo de anemia hereditária, transmitida de pais para filhos, e que faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas hemoglobinopatias (doença da hemoglobina).

Nosso sangue é formado por milhões de glóbulos vermelhos. As hemácias são arredondadas, achatadas e elásticas, e carregam dentro delas a hemoglobina que leva oxigênio para todo o corpo, possibilitando que todos os órgãos funcionem normalmente.

Cada hemácia possui milhões de moléculas de hemoglobina. Cada hemoglobina normal é formada por dois tipos de proteínas (ou globinas) – alfa e beta – unidas por um átomo de ferro.

Como acontece?

A talassemia acontece quando há um defeito na produção dessas globinas. As células humanas têm 23 pares de cromossomos cada, totalizando 46 cromossomos. Os cromossomos têm as informações genéticas para produzir cada parte do nosso corpo.  No cromossomo 11 temos a informação genética para produzir a globina beta e no cromossomo 16 para a globina alfa. 

A Talassemia Alfa e Beta

A talassemia é um defeito da hemoglobina em seres humanos, que pode acontecer de duas formas:

Pessoas com a talassemia beta tem mutação (alteração) no cromossomo 11 e com a talassemia alfa tem a mutação no cromossomo 16.

Assim, a hemoglobina não é produzida adequadamente.

O problema no cromossomo 16 se manifesta pela falta de produção de cadeias (globinas) alfa e no cromossomo 11 pela falta de produção de cadeias (globinas) beta.

Como é manifestado?

A talassemia beta, dependendo do número de genes comprometidos, pode se manifestar de três formas: talassemia maior, talassemia intermediária ou talassemia menor.

A talassemia alfa, dependendo do número de genes comprometidos, pode se manifestar de quatro formas: portador silencioso, traço alfa talassemia, doença da hemoglobina H e hidropsia fetal. 

Sobre o Tipo “Alfa”

A produção da globina alfa depende de 4 genes alfa funcionantes que estão nos cromossomos 16, sendo dois genes em cada cromossomo. Pessoas com alfa talassemia apresentam mutações no cromossomo 16 e são classificadas conforme o número de genes alfa mutados. São quatro as possibilidades genéticas de uma pessoa apresentar este tipo da talassemia.

PORTADOR SILENCIOSO (α-/α) – Neste tipo de alteração, o indivíduo é o portador de um gene defeituoso, herdado de um dos pais, sem apresentar sintomas ou necessitar de tratamento. Ou seja, o portador silencioso não é considerado doente e não precisam de tratamento.

TRAÇO ALFA TALASSEMIA (α-/α- ou –/ αα) – Este tipo de talassemia alfa acontece quando dois genes são defeituosos, o hemograma apresenta algumas alterações leves, e o portador pode apresentar palidez na pele e, quando adulto, sentir um pouco de cansaço.

DOENÇA DA HEMOGLOBINA H (α-/–) – Considerado entre os casos mais graves, onde a pessoa herda dos pais três genes alterados, o indivíduo pode manifestar a doença da hemoglobina H (que tem uma função semelhante à da hemoglobina normal, mas é mais instável e seu tempo de vida menor, por isso as hemácias terão menor duração no organismo), resultando em anemia e necessidade de tratamento.

HIDROPSIA FETAL (–/–) – Há casos em que a mutação atinge os quatro genes, o que causa completa incapacidade do organismo em produzir as cadeias alfa, tornando impossível a produção normal de hemoglobina. A doença desenvolvida é incompatível com a vida e leva o feto ao óbito ainda no útero. Mas felizmente, isso é raro.

Sobre o Tipo “Beta”

A beta talassemia ou talassemia beta, se dá a partir de um defeito genético no cromossomo 11, que afeta a produção das cadeias beta da hemoglobina. Este é o tipo mais frequente de talassemia no Brasil e no mundo, e é classificada em três grupos básicos: talassemia menor (ou traço talassêmico); talassemia maior e talassemia intermediária.

Dos 3 subtipos, somente a Talassemia menor (ou traço talassêmico) não requer tratamento.

No subtipo de talassemia beta menor, os portadores apresentam apenas uma herança genética da talassemia, que pode ter sido adquirida do pai ou da mãe. O único sintoma aparente da beta talassemia menor é uma leve anemia, e não há necessidade de tratamento. 

MAS FIQUE ATENTO, PAIS COM TALASSEMIA MENOR PODEM TER FILHOS COM TALASSEMIA MAIOR!

Porém os portadores deste subtipo de talassemia devem ter a consciência de que existe 25% de chance de que seus filhos nasçam com a talassemia maior, que é o tipo mais grave da doença, e que exige tratamento por toda a vida.

O Tratamento

  • Às vezes, transfusões de sangue, remoção do baço ou terapia de quelação de ferro;
  • Transplante de células-tronco.

A maioria das pessoas com uma talassemia leve não precisa de tratamento.

As pessoas com talassemia mais grave podem precisar de cirurgia para remover o baço (esplenectomia), transfusões de sangue ou terapia de quelação de ferro.

Na terapia quelante, o excesso de ferro é retirado do sangue. Os quelantes de ferro podem ser administrados por via oral usando-se deferasirox ou deferiprona ou por uma infusão de deferoxamina, a qual pode ser administrada sob a pele (via subcutânea) ou em uma veia (via intravenosa).

Algumas pessoas com uma forma grave de talassemia podem precisar de transplante de células-tronco.

Cuidados de Enfermagem

Algumas formas de anemia exigem tratamento regular com transfusão de sangue. Um exemplo é representado pelos pacientes com talassemia maior, que habitualmente recebem transfusão a cada 3-4 semanas, a partir da época do diagnóstico. Estes pacientes e seus familiares exigem apoio e atenção a fim de fazê-los compreender e aceitar esse tipo de tratamento.

Além disto, a própria transfusão exige cuidados especiais como:

  • identificar corretamente o paciente e o sangue a ser transfundido, quanto ao tipo, Rh e quantidade;
  • Inspecionar o sangue para detectar a presença de hemólise, turvação ou coloração anormais;
  • a administração deve ser feita com agulhas ou cateteres intravenosos de grande calibre, em uma veia calibrosa do antebraço;
  • a administração do sangue não deve ocorrer em conexão secundária ou em ípsilon com soro glicosado, soluções balanceadas ou soluções que contenham cálcio;
  • verificar os sinais do paciente, antes de iniciar a transfusão;
  • estar atento para detectar as reações indesejáveis que geralmente ocorrem durante os primeiros quinze minutos; portanto iniciar a transfusão lentamente e se não ocorrer qualquer sintoma de reação, aumentar a velocidade da administração;
  • observar constantemente o local da infusão para perceber a presença de sinais de infiltração nos tecidos subcutâneos;
  • verificar com frequência a velocidade do fluxo, pois a mudança da altura do suporte ou a recolocação do paciente no leito pode alterar a velocidade da infusão;
  • estar alerta para as reações imediatas após a transfusão, como reações hemolíticas, pirogénicas e alérgicas, que podem ser evidenciadas pelos sinais e sintomas de hipertensão súbita, taquicardia, dispneia, cefaleia, calafrios e rápida elevação da temperatura, náuseas e vômitos;
  • ao sinal de qualquer reação, interromper a transfusão e comunicar o fato ao médico.

Em relação à fraqueza e dispneia, o cuidado de enfermagem deve estar voltado para a manutenção da força física do paciente e os meios que facilitem a sua respiração.

  • O paciente deverá ser orientado para períodos frequentes de repouso;
  • para só exercer atividades que tolere, sem impor-se esforços desnecessários; para executar trabalhos manuais que possam fazê-lo sentir-se mais útil;
  • e para, ao deitar-se, manter a cabeceira do leito elevada, a fim de que sejam facilitados a expansão da caixa toracica e os movimentos respiratórios.

A manutenção de boa hidratação e a especial atenção à nutrição, principalmente se a anemia for devido à falta de elementos nutricionais, devem ser requisitos importantes na orientação ao paciente.

Referências:

  1. Associação Brasileira de Talassemia

Pancitopenia: O que é?

Pancitopenia é definida como uma diminuição de todas as três linhagens de células sanguíneas e que pode manifestar-se com sintomas resultantes de anemia, leucopenia e trombocitopenia. Porém, os pacientes podem ser assintomáticos.

O que causa a Pancitopenia?

Pode-se agrupar as causas de pancitopenia em três amplas categorias:

  • Produção prejudicada que inclui tanto falência de medula óssea quanto infiltração medular;
  • Destruição periférica de diferentes linhagens (incluindo sequestro esplênico);
  • Uma combinação de ambas.

Esses três processos podem ser distinguidos entre si por testes hematológicos, que devem incluir um hemograma, análise da distensão sanguínea e contagem de reticulócitos.

A contagem de plaquetas reticuladas e a fração de plaquetas imaturas, apesar de não serem comumente utilizadas, podem ajudar a distinguir se a pancitopenia é devido à diminuição da produção ou ao aumento da destruição.

Produção prejudicada

  • Anemia aplástica – congênita e adquirida;
  • Infiltração da medula óssea (metástase, mielofibrose, doenças granulomatosas e metabólicas);
  • Deficiência nutricional (vitamina B12, ácido fólico, cobre, ferro etc.);
  • Síndromes mielodisplásicas.

Destruição periférica

  • Pancitopenia hemolítica autoimune;
  • Sequestro esplênico.

Produção prejudicada e destruição periférica

  • Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN);
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico;
  • Medicamentos;
  • Leucemias;
  • Síndrome hemofagocítica;
  • Infecções;
  • Doença do enxerto contra hospedeiro associada à transfusão.

Como pode ser tratado?

O tratamento para a pancitopenia deve ser feito de acordo com as orientações do clínico geral ou hematologista de acordo com a causa da pancitopenia, que pode incluir o uso de corticoides, imunossupressores, antibióticos, transfusões sanguíneas, ou a retirada do baço, por exemplo, que somente são indicados de acordo com a necessidade de cada paciente.

Sinais e Sintomas

Os sinais e sintomas de pancitopenia estão relacionados com a redução das hemácias, leucócitos e plaquetas no sangue, sendo os principais:

Redução da hemácias Redução dos leucócitos Redução de plaquetas
Resulta em anemia, provocando palidez, fraqueza, cansaço, tontura, palpitações. Prejudica a ação do sistema imune, aumento a tendência a infecções e febre. Dificulta a coagulação do sangue, aumentando o risco de sangramento, e leva ao aparecimento de equimoses, hematomas, petequias, hemorragias.

A depender do caso, também podem haver sinais e sintomas resultantes da doença que provoca a pancitopenia, como aumento do abdômen devido ao baço aumentado, gânglios linfáticos aumentados, malformações no ossos ou alterações na pele, por exemplo.

Como é diagnosticado?

O diagnóstico da pancitopenia é feito através do hemograma, em que são verificados os níveis de hemácias, leucócitos e plaquetas diminuídos no sangue. No entanto, é importante também identificar a causa que levou à pancitopenia, o que deve ser feito através da avaliação do clínico geral ou do hematologista por meio da observação da história clínica e do exame físico realizado no paciente. Além disso, pode ser recomendada a realização de outros exames para identificar a causa da pancitopenia, como:

  • Pesquisa de ferro sérico, ferritina, saturação de transferrina e contagem de reticulócitos;
  • Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico;
  • Pesquisa de infecções;
  • Perfil de coagulação do sangue;
  • Testes imunológicos, como Coombs direto;
  • Mielograma, em que se aspira a medula óssea para se obter mais informações sobre as características da células deste local.
  • Biópsia da medula óssea, que avalia as características das células, presença de infiltrações por câncer ou outras doenças e fibrose.

Também podem ser solicitados exames específicos para a doença que o médico suspeita, como é o caso da imunoeletroforese para o mieloma múltiplo ou cultura da medula óssea para identificar infecções, como a leishmaniose, por exemplo.

Cuidados de Enfermagem

  • Identificar fatores de risco para sangramento;
  • Evitar administração de medicamento IV e IM;
  • Monitorar ssvv;
  • Avaliar exames hematológicos;
  • Estimular o corte das unhas;
  • Manter o paciente seco, livre de secreções e eliminações;
  • Estimular deambulação;
  • Orientar sobre o uso de hidratante;
  • Avaliar a capacidade de aprendizado do acompanhante;
  • Estabelecer um ambiente de confiança e respeito para estimular o aprendizado;
  • Orientar a família quanto a doença e ao tratamento do paciente;
  • Orientar o paciente quanto a lavagem das mãos;
  • Realizar palpação dos linfonodos diariamente;
  • Orientar quanto a higiene corporal pelo menos 1 vez ao dia;
  • Avaliar estado nutricional diariamente;
  • Monitorizar sinais e sintomas de infecção;
  • Auscultar ruídos hidroaéreos e peristalse;
  • Estimular o consumo de alimentos laxativos da dieta;
  • Monitorar ingestão de líquidos no intervalo das refeições;
  • Encorajar deambulação;
  • Investigar hábitos de evacuação;
  • Realizar massagem abdominal em sentidos circulares do colo ascendente, transverso e descendente.

Referências:

  1. HOFFBRAND, A.V. Fundamentos em hematologia de Hoffbrand [recurso eletrônico]. 7ed.- Porto Alegre: Artmed, 2018.358p.
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. http://www.medicinenet.com

Fator Rh na Gestação: A Vacina ROGAN

A imunoglobulina anti Rh(D) (conhecida como vacina Rogan) é utilizada para prevenir a sensibilização materna ao fator sanguíneo de um bebê Rh positivo quando a mãe possui o fator Rh negativo. Esta condição também é conhecida por incompatibilidade sanguínea.

Com a vacina, que contém anticorpos IgG específicos contra antígenos Rh(D) de eritrócitos humanos, a gestante de fator sanguíneo Rh negativo, previne a produção de anticorpos que combatem o Rh positivo do feto e a gravidez transcorre normalmente sem risco para a mãe e para o bebê.

O fator Rh pode afetar o curso da primeira gestação?

O Rh negativo da mãe não vai gerar doenças genéticas no bebê ou aborto durante a primeira gravidez. A maioria dos abortos do primeiro trimestre ocorrem devido a uma alteração cromossômica, por isso, é importante analisar o material de aborto e conversar com o médico de sua confiança sobre outros exames para auxiliá-la a prevenir a repetição da perda em uma próxima gestação.

Indicações para a vacina Rogan

A administração da imunoglobulina anti Rh(D) em mulheres Rh(D)negativas é indicada nos seguintes casos:

  • Gravidez/parto de criança Rh(D) positiva;
  • Aborto /ameaça de aborto, gravidez ectópica ou mola hidatiforme;
  • Hemorragia transplacentária resultante de hemorragia anteparto, amniocentese, biópsia coriônica, procedimentos de manipulação obstétrica, por exemplo, versão externa ou trauma abdominal;
  • Tratamento de pessoas Rh(D)negativas após transfusões incompatíveis de sangue Rh(D)positivo ou outros produtos contendo células vermelhas do sangue.

Rogan e interações com medicamentos

A imunoglobulina anti Rh(D) não apresenta interações com outros medicamentos conhecidos até o momento, porém sabe-se que ela pode prejudicar a eficácia de vacinas de vírus vivos atenuados, tais como: sarampo, rubéola, caxumba e catapora, por períodos de 6 semanas a 3 meses. Com o uso de altas doses, este efeito pode persistir por mais de um ano.

Reações adversas

Como geralmente ocorre na administração de preparações de imunoglobulina, reações alérgicas moderadas e passageiras, incluindo as sensações de calor, dor de cabeça, calafrios e náuseas, podem ocorrer ocasionalmente. É importante avisar seu médico sobre qualquer mal-estar.

Referência:

  1. DE MEDEIROS, Raquel Trovão et al. USE OF ROGAN VACCINE DURING PRENATAL CARE IN RH NEGATIVE WOMEN: THE HEALTHCARE PROFESSIONALS’KNOWLEDGE. Journal of Nursing UFPE/Revista de Enfermagem UFPE, v. 5, n. 6, 2011.

Os Componentes do Sangue

O sangue possui elementos celulares (hemácias, plaquetas e leucócitos) que têm função na coagulação sanguínea (plaquetas), no mecanismo de defesa contra infecções (leucócitos) e no transporte de O2 e CO2 (hemácias).

O sangue também é constituído pelo plasma (parte líquida) onde existem proteínas  que ajudam na coagulação do sangue (fatores da coagulação).

Para se obter estes componentes sanguíneos específicos de uma bolsa de sangue total coletada do doador são utilizados processos de centrifugação, dando origem a concentrado de hemácias, plaquetas, plasma fresco congelado e crioprecipitado.

Os leucócitos provenientes de uma bolsa de sangue total  são considerados contaminantes estando presentes em pequenas quantidades no concentrado de hemácias e plaquetas mas são capazes de provocar alguns tipos de reações transfusionais.

Existe uma forma de se coletar leucócitos com finalidade transfusional, através de um método especial de doação (aférese) que consiste em se coletar apenas parte dos leucócitos do doador através de um equipamento com esta finalidade (máquina de aférese). Neste caso, o restante dos componentes do sangue são devolvidos ao doador.

Os Componentes

  • Plaquetas : As plaquetas são células que participam do processo de coagulação. Elas têm vida curta e circulam na proporção de 150 a 400 mil por milímetro cúbico de sangue. Sua função mais importante é a de auxiliar na interrupção dos sangramentos.
  • Leucócitos: Os leucócitos são glóbulos brancos. Seu número varia de 5 a 10 mil por milímetro cúbico de sangue e sua vida é curta. Possuem formas e funções diversas, sempre ligadas à defesa do organismo contra a presença de elementos estranhos a ele, como por exemplo, as bactérias.
  • Hemácias: As hemácias são glóbulos vermelhos do sangue. Cada hemácia tem vida média de 120 dias no organismo, onde existem em torno de 4.500.000 delas por milímetro cúbico de sangue. A sua função é transportar o oxigênio dos pulmões para as células de todo o organismo e eliminar o gás carbônico das células, transportando-o para os pulmões.
  • Plasma: O plasma é um líquido amarelo claro que representa 55% do volume total de sangue. Ele é constituído por 90% de água, onde se encontram dissolvidos proteínas, açúcares, gorduras e sais minerais. Através do plasma circulam, por exemplo, elementos nutritivos necessários à vida das células.

Os Tipos Sanguíneos

Grupos sanguíneos (ou tipos sanguíneos) são determinados por  certas características imunológicas do sistema eritrocitário com presença específica de antígenos na superfície eritrocitária e também de anticorpos naturais (e às vezes adquiridos) contra grupos sanguíneos diferentes.

Hoje são conhecidos mais de 30 grupos sanguíneos de importância transfusional.

Grupos sanguíneos de grande importância transfusional são os do sistema ABO (A,B,O,AB) e os do sistema Rh(D).

Além dos grupos sanguíneos ABO e Rh temos outros que também têm importância transfusional, como Kidd, Duffy, MNSs, Lewis, dentre outros, que podem ser responsáveis por reações transfusionais e também causar a doença hemolítica do Rh.

Sistema ABO e fator RH

Os grupos sanguíneos do sistema ABO são os mais importantes do ponto de vista transfusional. A expressão de seus antígenos na membrana eritrocitária é controlada pelo lócus ABO do cromossoma 9 onde existem 3 genes alelos (A,B,O), que expressam os antígenos correspondentes (exceto o O que não expressa antígenos específicos).

Outra característica do grupo ABO é a presença de anticorpos naturais (anti-A ou anti-B) que são produzidos regularmente a partir dos 6 meses de vida. O indivíduo do grupo A produz anticorpos anti-B ; os do grupo B produzem anticorpos anti-A; os do grupo O produzem anti-A e B e os do grupo AB não produzem anticorpos contra o sistema ABO, pois possuem a expressão dos 2 antígenos (A e B) na superfície eritrocitária.

O sistema Rh (ou fator Rh) é composto por antígenos denominados D,d,C,c,E,e presentes na superfície eritrocitária. O mais imunogênico é o antígeno D.

Os indivíduos que expressam o antígeno D são chamados de Rh positivo e os que não expressam (são do tipo d) são chamados de Rh negativos. Aproximadamente 15% da população não apresenta o antígeno D.

Neste sistema não há a presença de anticorpo natural e ele só é produzido quando uma pessoa, que não apresenta um desses antígenos na superfície eritrocitária, entra em contato com sangue de pessoas que possuem esse antígeno, através de transfusões ou gestações (contato do sangue da mãe com o feto). Neste caso chamamos este tipo de anticorpo de irregular. A incompatibilidade neste sistema é um dos principais responsáveis pela doença hemolítica do RN.

A Compatibilidade

A seleção do hemocomponente deve ser ABO compatível. Nos pacientes Rh(D) negativos também deve haver a compatibilização do sistema Rh. O teste de compatibilidade transfusional visa a identificação da compatibilidade/ incompatibilidade entre antígenos das hemácias do doador com os anticorpos presentes no soro/ plasma do receptor.

Referência:

1. Hemoterapia – Condutas para a prática clínica – Fundação Hemominas 2010.

Plasma Fresco Congelado: Por que esse nome?

Você sabe porque vem este nome “Plasma Fresco Congelado” ?

Porque este hemocomponente que é obtido pela centrifugação da bolsa de sangue total, é conservado a temperatura inferior a -20º C e contém todas as proteínas (fatores) da coagulação sanguínea em níveis hemostáticos!

O volume médio de uma bolsa de PFC é em torno de 200ml!

E ele é muito importante para casos de transfusão de sangramento segundo a deficiência de fatores de coagulação, ou seja, quando não há disponível um concentrado liofilizado específico.

E também previne sangramentos antes de procedimentos invasivos nestes pacientes!

O PFC pode ser utilizado também em alguns casos de procedimentos como a plasmaferese terapêutica, sabia?

Ele auxilia no tratamento de um PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica), em uma coagulação intravascular disseminada e na reversão de efeito anticoagulantes cumarínico.

Não esquecendo que o PFC age no auxílio do tratamento de sangramento por deficiência de fatores vitamina K dependentes no RN e em casos de transfusão maciça.

Referência:

  1. Blood Plasma Donation Centers Reviewed

Trombocitopenia

Trombocitopenia ou plaquetopenia é a redução do número de plaquetas no sangue, ao contrário do que ocorre na trombocitose.

Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia.

Pacientes com trombocitopenia possuem maior tendência a apresentar fenômenos hemorrágicos (hemorragias), a depender da causa da trombocitopenia e do número total de plaquetas.

Quais são as causas?

  • Redução da produção de plaquetas pela medula-óssea: em casos de aplasia medular, fibrose, leucemia ou infiltração por células malignas, quimioterapia para câncer e hipoplasia megacariocítica congênita. A falta de nutrientes necessários para o desenvolvimento de plaquetas como desidratação, deficiência de vitamina B12, toxicidade a niacina (B3) ou de ácido fólico. O diagnóstico pode ser realizado através da biopsia de medula óssea.
  • Aumento do sequestro esplênico: A esplenomegalia eleva a quantidade de plaquetas aprisionadas no baço, aumentando a taxa de lise plaquetária, comumente causadas por hipertensão porta, leucemia com infiltração esplênica de células tumorais, linfo proliferação esplênica (linfoma) e ainda na doença de Gaucher.
  • Aumento da destruição de plaquetas: A sobrevida das plaquetas pode ser encurtada devido a vasos anormais, próteses vasculares e trombos de fibrinas. Como exemplo podemos citar a púrpura trombocitopênica trombótica, vasculites, síndrome hemolítico-urêmica, coagulação intravascular disseminada e próteses cardíacas. Algumas doenças infecciosas também podem destruir plaquetas como Dengue, Doença de Lyme e diversas Bacteriemias e Viremias (Sepses).
  • Efeito colateral de remédios: Centenas de remédios tem um pequeno risco de causar induzir supressão medular da produção de plaquetas. Dentre eles incluem-se: diuréticos tiazídicos, estrogênios, anti-histamínicos, pantoprazol, interferon, sulfatiazol, novobiocina, p-aminossalicilato, sedativos/hipnóticos e anticonvulsivantes. Alfa-metildopa, digitoxina, sais de ouro e heparina podem induzir destruição imunológica das plaquetas por formação de complexos antígeno-anticorpo e ativação do sistema complemento. A trombocitopenia pela heparina ocorre em 1-3% dos pacientes que recebem esta droga por mais de uma semana. O uso de heparina de baixo peso molecular reduz o risco do desenvolvimento da plaquetopenia.

 

Os Sinais e Sintomas

Dependem da causa da trombocitopenia e do valor da contagem plaquetária. Quando a contagem é maior a 50,000/mm3 geralmente não há sintomas.

A manifestação clássica da trombocitopenia sintomática (menor que 50,000/mm3) é o sangramento. A menstruação se torna mais prolongada e volumosa, podem ocorrer sangramento nasal, nas gengivas e hematomas com qualquer golpe.

Como é tratado?

O tratamento depende da causa e da gravidade da doença.

O principal no tratamento da trombocitopenia é eliminar a causa do problema, que pode significar trocar remédios que provocam trombocitopenia, mudar a dieta, tratar uma infecção ou usar um corticosteroide para inibir respostas autoimunes e inflamatórias.

O carbonato de lítio ou folato, também pode ser utilizado para estimular a produção da medula óssea de plaquetas.

Veja Também:

Hematúria: Quais são as causas?

A Hemofilia: Como acontece?

Referências:

  1. Brasil. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Disponível em: https://u.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-purpura-tromboc-idiopatica-livro-2013.pdf 
  2. Abrale. Trombocitopenia Imune Primária – PTI. Disponível em: https://www.abrale.org.br/pti/o-que-e-pti

Heparinização Plena em Pacientes Críticos

A Heparinização Plena é um procedimento frequente em unidades de terapia intensiva e sua utilização implica em riscos para o paciente. Assim, é importante que esse procedimento seja feito de forma padronizada.

A mesma pode ser realizada com heparina não fracionada (HNF)  ou heparinas de baixo peso molecular (HBPM).

Indicação da Heparinização Plena

A indicação correta de heparina por via venosa está sendo caracterizada progressivamente, havendo evidências consistentes de benefícios em algumas condições:

  • Angina instável;
  • Tromboembolismo Pulmonar;
  • Manipulações vasculares;
  • Quadros progressivos de isquemia cerebral por doença vascular;
  • Pós Operatórios cardiovasculares ( ponte para anticoagulação com warfarina) – Próteses valvares metálicas ( principalmente prótese mitral);
  • Síndromes Coronárias Agudas.

O que deve-se considerar como Exclusão (Contra-Indicação)

  • A possibilidade de usar heparina fracionada de baixo peso molecular por via subcutânea;
  • Quando não existir consenso na indicação entre o médico assistente, o médico intensivista e a enfermagem;
  • Quando existir relato prévio de intercorrências graves com o emprego de heparina por via venosa.

Atenção: Deve Interromper este procedimento imediatamente quando:

  • Sangramento ativo exteriorizado como: hematêmese, melena, enterorragia, hemoptise, hematúria ou hemorragias cutâneo- mucosas;
  • Queda acentuada de hematimetria sem causa identificada;
  • Surgimento de derrame pericárdico, pleural ou peritonial;
  • A possibilidade de procedimentos invasivos e cirurgias.

A indicação do emprego de heparina por via venosa é uma decisão médica. Caso o médico assistente ou médico plantonista caracterize 1(uma) das 3 (três condições) reconhecidas de indicação, bem como a impossibilidade do uso das heparinas fracionadas de baixo peso molecular, deverá prescrever por extenso:

Protocolo de Heparinização*:

  • SF 0,9% 250 ml;
  • Heparina 5ml (25.000 u);
  • Administrar bolus s/n;
  • Colher TTPA.

Estando prescrita a Rotina de Heparinização, o enfermeiro responsável deverá escrever na evolução de enfermagem e na folha de controle de heparinização: o início ou evolução da rotina; os valores de TTPA (prévio atual) e o horário do próximo controle de TTPA. Na impossibilidade do uso desta rotina por qualquer motivo, uma prescrição alternativa por livre escolha do médico assistente ou médico intensivista deverá ser prescrita. Sempre que o protocolo for interrompido, o médico assistente deverá ser notificado.

A solução de heparinização deverá acontecer em bomba de infusão com equipo de bureta para administração controlada do gotejamento, para segurança do paciente.

Por que é feito a Heparinização Plena?

O uso de heparina por via venosa ainda é comum em algumas situações clínicas encontradas no ambiente da medicina intensiva. A heparina é uma das drogas cujo uso encontra- se associado a uma elevada taxa de complicações, produzindo hemorragias por doses elevadas e tromboembolismo por doses insuficientes, sendo que o controle da administração é o fator mais decisivo de erro na heparinização.

A Rotina de Heparinização é conhecida como Esquema de Raschke, que se baseia em dados de experimentação clínica que visam manter os níveis plasmáticos de heparina entre 0,35 a 0,70 unidades/ml corrigidos para o peso corpóreo.

Devido à farmacodinâmica da heparina e pela característica clínica de seu uso, o Esquema de Raschke preconiza o emprego de um bolus inicial, seguido de infusão corrigida de acordo com o tempo de tromboplastina parcial ativado. (TTPA).

O Procedimento

  • bolus inicial de 80 unidades/Kg;
  • Preparar a solução de heparina com 5 mL (25.000 unidades);
  • 100 u/ml (25.000 unidades em 250ml de soro fisiológico);
  • Solicitar TTPA a cada 6 horas, espaçando- se para controles de 12 horas quando se obtiver 2 controles seguidos dentro da faixa ideal;
  • Ajustar a administração da heparina de acordo com a tabela abaixo:
TTPA Bolus Interrupção Mudança na infusão
< 35 80u/ Kg 0 aumentar 4u/Kg/h
35- 45 40u/ Kg 0 aumentar 3u/Kg/h
46- 60 40u/ Kg 0 aumentar 2u/Kg/h
61- 85 0 0 manter a infusão
86- 110 0 0 reduzir 2u/Kg/h
> 110 0 60 minutos reduzir 4u/kg/h
  • Arredondar a taxa de infusão para o valor mais próximo;
  • Quando o peso do paciente tiver peso abaixo de 50 kg ou acima de 120 kg, mantenha respectivamente o mínimo ou o máximo permitido pela tabela.
  • Anexar a folha de controle ao prontuário do paciente.

Observação: Ao programar a solução de heparina na bomba de infusão, utilizar o equipo bureta, onde a solução será depositada, programada para período de 24hs, devendo a bolsa da solução ser homogenizada antes de encher o equipo bureta novamente.

Alguns Cuidados de Enfermagem

Monitorização

A monitorização do uso EV de HNF é realizada através do TTPA colhido após 6 horas da primeira dose de HNF e de 6 em 6 horas até o ajuste adequado.

Atentar:

  • Sangramentos, hemorragias, enterorragias e melenas que podem ser apresentados durante o tempo de terapia;
  • Plaquetopenia induzida por heparina (via exames laboratoriais);

Antídotos – Reversão da heparinização

  • Neutralização da heparina em caso de urgência: sulfato de protamina – 1mg de sulfato de protamina neutraliza 100 UI de heparina. Dose máxima 50mg.
  • Neutralização da heparina de baixo peso molecular: o sulfato de protamina neutralizará somente 50% da atividade. Um miligrama de protamina para cada miligrama de enoxaparina.
  • Administrar plasma fresco congelado para reversão.

Referências:

Protocolo de Heparinização Plena do Hospital Israelita Albert Einstein

1. Gunnarsson OS, Sawyer WT, Montague D, et al. Appropriate use of heparin. Empiric vs nomogram- based dosing. Arch Intern Med 1995 Mar 13;155(5): 526-532.
2. Raschke RA, Reilly BM, Guidry JR, Fontana JR. The weight- based heparin dosing nomogram comparde with a “standard care” nomogram. A randomized controlled trial. Ann Intern Med 1993;119(9):874-881.
3. Rivey MP, Peterson JP. Pharmacy- managed, weight- based heparin protocol. Am J Hosp Pharm 1993 Feb;50(2):279-284.
4. Mungall D, Lord M, Cason S, Treadwell P, Willians D, Tedrick. Developing and testing a system to improve the quality of heparin anticoagulation in patients with acute cardiac syndromes. Am J Cardiol 1998;82(5):574-579.
5. Cory Toth and Chris Voll. Validation of a Weight-Based Nomogram for the Use of Intravenous Heparin in Transient Ischemic Attack or Stroke. Stroke 2002;33(3): 670-674.
6. Laffan M.A.and Brads ham A.E. Laboratory control of anticoagulant, thrombolytic and anti -platelet Therapy. In; Pratical Haematology, Dacie Jv and Lewis SM. 8 ed; cap. 19:367-380, 1995.
7. Gerlach, AT, Pickworth, KK, Seth, SK, et al. Enoxaparin and Bleeding Complications: A Review in Patients With and Without Renal Insufficiency. Pharmacotherapy 2000;20:771.
8. Hirsh J, Guyatt G, Albers GW, Harrington R, Schünemann HJ. Antithrombotic and thrombolytic therapy 8th Ed. ACCP Guidelines. Chest 2008;133:71S-105S.
9. Rosborough T K. Comparison of anti-factor Xa heparin activity anda activated partial thromboplastin time in 2,773 plasma samples from unfractionated heparin-treated patients.am J Clin Pathol.1997;108:662-668.

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As Reações Transfusionais

Reações Transfusionais

As reações transfusionais são, portanto, toda e qualquer intercorrência que ocorra como conseqüência da transfusão sanguínea, durante ou após a sua administração. A transfusão é um evento irreversível que acarreta benefícios e riscos potenciais ao receptor. Apesar da indicação precisa e administração correta, reações às transfusões podem ocorrer. Portanto, é importante que todos profissionais envolvidos na prescrição e administração de hemocomponentes estejam capacitados a prontamente identificar e utilizar estratégias adequadas para resolução e prevenção de novos episódios de reação transfusional.

A ocorrência destas reações está associada a diferentes causas, dentre as quais fatores de responsabilidade da equipe hospitalar como erros de identificação de pacientes, amostras ou produtos, utilização de insumos inadequados (equipos, bolsa, etc.), fatores relacionados ao receptor e/ou doador como existência de anticorpos irregulares não detectados em testes pré-transfusionais de rotina.

Como são classificados estas reações?

Podem ser classificadas em imediatas (até 24 horas da transfusão) ou tardias (após 24 horas da transfusão), imuno­lógicas e não-imunológicas.

  Imune Não-imune
Imediata Reação febril não-hemolítica (RFNH) Sobrecarga volêmica
Reação hemolítica aguda (rha) Contaminação bacteriana
Reação alérgica (leve, moderada, grave) Hipotensão por inibidor da ECA
TRALI (Transfusion Related Lung Injury) Hemólise não-imune
Hipocalcemia
Embolia aérea
Hipotermia
Tardia Aloimunização eritrocitária Hemossiderose
Aloimunização HLA Doenças infecciosas
Reação enxerto x hospedeiro
Púrpura pós-transfusional
Imunomodulação

Quais são os Sinais e Sintomas?

A ocorrência destas reações pode associar-se a um ou mais dos seguintes sinais e sintomas como:

a) Febre com ou sem calafrios (definida como elevação de 1°C na temperatura corpórea), associada à transfusão;

b) Calafrios com ou sem febre;

c) Dor no local da infusão, torácica ou abdominal;

d) Alterações agudas na pressão arterial, tanto hipertensão como hipotensão;

e) Alterações respiratórias como: dispnéia, taquipnéia, hipóxia, sibilos;

f) Alterações cutâneas como: prurido, urticária, edema localizado ou generalizado;

g) Náusea, com ou sem vômitos.

A ocorrência de choque em combinação com febre, tremores, hipotensão e/ou falência cardíaca de alto débito sugere contaminação bacteriana, podendo também acompanhar o quadro de hemólise aguda. A falência circulatória, sem febre e/ou calafrios, pode ser o dado mais importante de anafilaxia. A alteração na coloração da urina pode ser o primeiro sinal de hemólise no paciente anestesiado.

O que fazer quando ocorrer estas reações?

  • Interromper imediatamente a transfusão e comunicar o médico responsável pela transfusão;
  • Manter acesso venoso com solução salina a 0,9%;
  • Verificar sinais vitais e observar o estado cardiorrespiratório;
  • Verificar todos os registros, formulários e identificação do receptor. Verificar à beira do leito, se o hemocomponente foi correta­mente administrado ao paciente desejado;
  • Avaliar se ocorreu a reação e classificá-la, a fim de adequar a conduta específica;
  • Manter o equipo e a bolsa intactos e encaminhar este material ao serviço de hemoterapia;
  • Avaliar a possibilidade de reação hemolítica, TRALI, anafilaxia, e sepse relacionada à transfusão, situações nas quais são necessárias condutas de urgência;

Se existir a possibilidade de algumas destas reações supracitadas, coletar e enviar uma amostra pós-transfusional junto com a bolsa e os equipos (garantir a não-contaminação dos equipos) ao serviço de hemoterapia, assim como amostra de sangue e/ou urina para o laboratório clinico quando indicado pelo médico;

  • Registrar as ações no prontuário do paciente.

 Observações: As amostras devem ser colhidas preferencialmente de outro acesso que não aquele utilizado para a transfusão. Em casos de reação urticariforme ou sobrecarga circulatória, não é necessária a coleta de amostra pós transfusional.

Alguns Cuidados com a Transfusão Sanguínea:

  • Treinamento dos profissionais da saúde quanto às normas de coleta e identificação de amostras e do paciente;
  • Avaliação criteriosa da indicação transfusional;
  • Avaliação das transfusões “de Urgência”;
  • Realizar uma história pré-transfusional detalhada, incluindo história gestacional, transfusional, diagnóstico, e tratamentos anteriores;
  • Atenção em todas as etapas relacionadas à transfusão;
  • Atenção redobrada na conferência da bolsa e do paciente à beira do leito;
  • Infusão lenta nos primeiros 50 ml;
  • De acordo com a reação transfusional utilizar pré-medicações, sangue desleucocitado, irradiado ou lavado.

Grupos Sanguíneos

Grupos Sanguíneos

Os tipos de grupos sanguíneos foram descobertos no início do século XX, quando o cientista austríaco Karl Landsteiner dedicou-se a comprovar que havia diferenças no sangue de diversos indivíduos. Ele colheu amostras de sangue de diversas pessoas, isolou os glóbulos vermelhos e fez diferentes combinações entre plasma e glóbulos vermelhos, tendo como resultado a aglutinação dos glóbulos em alguns casos, formando grânulos, e em outros não. Landsteiner explicou então porque algumas pessoas morriam depois de transfusões de sangue e outras não. Em 1930, ele ganhou o Prêmio Nobel por esse trabalho.

Os resultados dos experimentos realizados por Landsteiner levaram-no a sugerir o Sistema ABO. Ele considerou que havia três tipos de sangue: A, B e O (doador universal). Outros cientistas identificaram um quarto tipo, nomeado AB (receptor universal). A diferença entre esse grupo de sangue deve-se à presença, nas hemácias, de uma substância chamada aglutinogênio A e B. Dependendo dessa substância na hemácia, existe no plasma uma substância chamada aglutinina, que pode ser Anti-A e Anti-B. Atualmente se sabe que existem outros antígenos na superfície das hemácias que também podem estar implicados em reações hemolíticas transfusionais, exemplos destes são: Fator Rh, Antígeno Kell, Antígeno Duffy, Antígeno Kidd e o Antígeno Lewis.

GRUPOS SANGUÍNEOS E A COMPATIBILIDADE

– Grupo sanguíneo AB: Indivíduos têm tanto antígenos A quanto B na superfície de suas hemácias, e o soro sanguíneo deles não contem quaisquer anticorpos dos antígenos A ou B. Assim, alguém com tipo de sangue AB pode receber sangue de qualquer grupo (com AB preferível), mas só pode doar sangue para outros com o tipo AB.

– Grupo sanguíneo A: Indivíduos têm o antígeno A na superfície de suas hemácias, e o soro sanguíneo contido na Imunoglobulina M são anticorpos contra o antígeno B. Assim, uma pessoa do grupo A pode receber sangue só de pessoas dos grupos A ou O (com A preferível), e só pode doar sangue para indivíduos com o tipo A ou AB.

– Grupo sanguíneo B: Indivíduos têm o antígeno B na superfície de suas hemácias, e o soro sanguíneo contido na Imunoglobulina M são anticorpos contra o antígeno A. Assim, alguém do grupo B pode receber sangue só de indivíduos de grupos B ou O (com B preferível), e pode doar sangue para indivíduos com o tipo B ou AB.

– Grupo sanguíneo O (ou 0): Indivíduos não possuem antígenos nem A ou B na superfície de suas hemácias (dai o 0 usado por alguns autores), mas o soro sanguíneo deles contém Imunoglobulina M com anticorpos anti-A e anti-B contra os antígenos A e B. Portanto, alguém do grupo O pode receber sangue só de alguém do grupo O, mas pode doar sangue para pessoas com qualquer grupo ABO (ou seja, A, B, O ou AB).

Se alguém precisar de uma transfusão de sangue em uma emergência, e se o tempo necessário para testar o tipo de sangue causaria um atraso prejudicial, o sangue O- (O Negativo) pode ser administrado.

A Hemofilia: Como acontece?

A Hemofilia

A hemofilia é uma doença genético-hereditária que tem como principal característica o retardo no tempo de coagulação do sangue.

É causada por uma anormalidade em algum dos 14 fatores de coagulação do sangue que não trabalha de maneira adequada. Como esses 14 fatores trabalham em conjunto no processo de coagulação do sangue, quando um deles falha, compromete todo o processo.

Quais são os principais tipos de Hemofilia?

Existem dois tipos de hemofilia, a hemofilia tipo A e a tipo B. A doença pode ainda ser classificada como grave, moderada ou leve, sendo que os casos de hemofilia leve normalmente são diagnosticados apenas na fase adulta.

A hemofilia tipo A é a mais comum, e é causada pela deficiência no fator VIII de coagulação. A hemofilia tipo B é causada por uma deficiência no fator IX.

A doença é hereditária, transmitida através dos cromossomos sexuais XX. Quando a mulher é a portadora, transmite para os filhos homens, que normalmente desenvolvem a doença. Já os homens só transmitem a doença para as filhas mulheres, que normalmente são portadoras da hemofilia sem manifestar a doença. Porém, poderão transmitir a doença a um filho do sexo masculino, no qual a doença se manifestará.

Pessoas hemofílicas possuem uma falha no sistema de coagulação sanguínea, podendo ter sérias hemorragias. Os hemofílicos não possuem o fator de coagulação, que está localizado no cromossomo X. A hemofilia é causada por um gene recessivo, e é representada da seguinte forma:

Mulher Homem
Genótipo Fenótipo Genótipo Fenótipo
XHXH Normal XHY Normal
XHXh Normal portadora XhY Hemofílico
XhXh Hemofílica

Assim como no daltonismo, as mulheres têm menos chances de apresentar a doença, pois o gene recessivo precisa estar em homozigose para a doença se expressar.

Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas da hemofilia variam de acordo com a classificação da doença. Nos casos leves, hemorragias podem acontecer em extrações de dentes, cirurgias e traumas. Já nos casos graves e moderados, os sintomas podem ser: febre, dor forte, manchas roxas (equimoses), causados por sangramentos intramusculares ou intra-articulares que podem provocar lesões ósseas. Cotovelos, joelhos e tornozelos são as articulações mais comprometidas.

O primeiro registro a respeito da doença está no Talmud (escritos judaicos) que datam do século III. No livro é descrito o caso de uma família que teve dois filhos mortos devido a hemorragias, após a circuncisão. Dispensava então, o terceiro filho dessa intervenção.

A princípio, o tratamento era baseado em constantes transfusões de sangue. Atualmente, o paciente recebe apenas o fator anti-hemofílico, seja o fator VIII ou o fator IX. O objetivo do tratamento é alcançar níveis suficientes do fator deficitário para evitar as hemorragias.

Quais sãos as principais recomendações à um paciente hemofílico?

  • Evitar e proteger-se de traumatismos que produzam sangramentos;
  • Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;
  • Observar e anotar episódios hemorrágicos para serem informados ao médico;
  • Ter cuidados especiais na realização de cortes de cabelo, barba ou unhas, lavagens intestinais, aplicação de calor, etc;
  • Ao escovar os dentes, ter cuidados para não machucar as gengivas ou a mucosa oral;
  • Em caso de necessidade de realização de alguma cirurgia, o hemofílico deve receber previamente uma medicação adequada para melhorar temporariamente a coagulação. Um médico hematologista deve ser consultado regularmente;
  • Pacientes hemofílicos não devem usar medicamentos como aspirina, heparina, warfarina e determinados analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais, pois podem agravar os sangramentos.

Oriente ao paciente levar sempre consigo um cartão identificando-se como hemofílico e contendo:

  • Grupo sanguíneo e fator Rh;
  • Nome da pessoa a ser avisada em caso de urgência;
  • Nome e telefone do médico assistente e do hospital para onde deseja ser levado.

Veja também:

A Importância dos Hemocomponentes