A síndrome de Crest é uma doença que se apresenta com uma esclerodermia limitada, calcinose renal, síndrome de Raynaud, alteração da mobilidade esofágica, esclerodactilia, e telangiectasia na pele.
É uma doença, de origem desconhecida, do tecido conjuntivo com fibroso, alterações degenerativas e inflamação da pele, vasos sanguíneos, músculos e outras órgãos (rins, fígado, pulmão).
O termo “CREST” é um acrônimo para as cinco características principais da doença:
- Calcinose
- Fenômeno de Raynaud
- Dismotilidade Esofágica
- Esclerodactilia
- Telangiectasia
Afeta mais as mulheres do que os homens, entre 30 e 50 anos. A evolução é incerta e depende do envolvimento fibrótico de cada órgão afetado, apesar de não ser uma esclerose sistêmica progressiva que costuma ter uma pior evolução.
Crest pode ser limitada e às vezes autolimitada, outras é lentamente progressiva e a fibrose das órgãos internas é a mais afetada e menos a pele.
Referência:
- Winterbauer RH (1964). «Multiple telangiectasia, Raynaud’S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 114: 361–83. PMID 14171636
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Christiane Ribeiro
Profissional de enfermagem com experiência na assistência ao paciente crítico adulto em ambiente de terapia intensiva, contribuindo também para a produção de conteúdos educativos voltados à enfermagem.
É responsável pelo projeto Enfermagem Ilustrada, plataforma de educação em enfermagem criada para facilitar o acesso a conteúdos, conceitos, procedimentos, cálculos e informações úteis para estudantes e profissionais da área.
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