A síndrome de Crest é uma doença que se apresenta com uma esclerodermia limitada, calcinose renal, síndrome de Raynaud, alteração da mobilidade esofágica, esclerodactilia, e telangiectasia na pele.

É uma doença, de origem desconhecida, do tecido conjuntivo com fibroso, alterações degenerativas e inflamação da pele, vasos sanguíneos, músculos e outras órgãos (rins, fígado, pulmão).

O termo “CREST” é um acrônimo para as cinco características principais da doença:

• Calcinose
• Fenômeno de Raynaud
• Dismotilidade Esofágica
• Esclerodactilia
• Telangiectasia

Afeta mais as mulheres do que os homens, entre 30 e 50 anos. A evolução é incerta e depende do envolvimento fibrótico de cada órgão afetado, apesar de não ser uma esclerose sistêmica progressiva que costuma ter uma pior evolução.

Crest pode ser limitada e às vezes autolimitada, outras é lentamente progressiva e a fibrose das órgãos internas é a mais afetada e menos a pele.

Referência:

1. Winterbauer RH (1964). «Multiple telangiectasia, Raynaud’S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 114: 361–83. PMID 14171636