O hemangioma ou hemangioma da infância (HI) é uma neoplasia benigna ou um hamartoma, cuja principal característica é a proliferação de vasos sanguíneos.

Sua etiologia está ligada a anomalias congênitas, traumas físicos, estímulos endócrinos e inflamatórios de etiologia desconhecida.

Os hemangiomas são os tumores da infância mais comuns, ocorrendo em 5% a 10% das crianças com 1 ano de idade. São muito mais comuns em mulheres do que em homens (proporção: 3:1 a 5:1), e ocorrem mais frequentemente em brancos do que em outros grupos raciais.

A localização mais comum é a região de cabeça e pescoço, representando 60% de todos os casos. Oitenta por cento dos hemangiomas ocorrem como lesões únicas, mas 20% dos pacientes acometidos irão apresentar lesões múltiplas.

Hemangiomas totalmente desenvolvidos raramente estão presentes ao nascimento, embora uma mácula pálida com telangiectasias filiformes possa ser notada na pele. Durante as primeiras semanas de vida, o tumor irá demonstrar um desenvolvimento rápido que ocorre de forma mais veloz do que o crescimento geral da criança.

Tumores superficiais da pele se apresentam como aumentos de volume de superfície bosselada, com coloração vermelho-clara (“hemangioma em morango”).

São firmes e borrachosos à palpação, e o sangue não pode ser evacuado com a aplicação de pressão. Tumores profundos podem se apresentar somente como crescimentos com coloração azulada. A fase proliferativa usualmente se estende por 6 a 10 meses, após a qual o tumor reduz seu crescimento e inicia sua involução.

A cor altera-se gradualmente para uma coloração roxo-escura, e a lesão aparenta ser menos firme à palpação.

Aos 5 anos de idade, grande parte da coloração vermelha é perdida. Cerca de metade dos hemangiomas irá exibir uma resolução completa aos 5 anos de idade, com 90% se resolvendo aos 9 anos de idade. Após a regressão completa do tumor, a pele normal será restabelecida em cerca de 50% dos pacientes. Entretanto, mais de 40% dos indivíduos afetados irão exibir alterações permanentes como atrofia, cicatrizes, rugas ou telangiectasias.

Complicações

Complicações ocorrem em cerca de 20% dos hemangiomas. O problema mais comum é a ulceração, que pode ocorrer com ou sem infecção secundária. Embora possa ser notada hemorragia, a perda sanguínea significativa não ocorre usualmente. Os hemangiomas que ocorrem em áreas cruciais podem ser associados a uma morbidade significativa.

Tumores perioculares geralmente resultam em ambliopia (diminuição da visão), estrabismo, ou astigmatismo. Pacientes com hemangiomas cutâneos múltiplos ou grandes hemangiomas faciais apresentam um elevado risco para a ocorrência simultânea de hemangiomas viscerais. Tumores no pescoço e na região laríngea podem levar à obstrução das vias aéreas.

Grandes hemangiomas segmentados cervicofaciais podem ser componentes de uma síndrome bem reconhecida – síndrome PHACE(S). Esta sigla representa as seguintes características:

• Anomalias da fossa cerebral Posterior (usualmente malformação de Dandy-Walker);
• Hemangioma (geralmente hemangioma cervical segmentado);
• Anomalias arteriais;
• Defeitos Cardíacos e coarctação da aorta;
• Anomalias oculares (do inglês, E”ye anomalies);
• Fenda esternal ou rafe supraumbilical (do inglês, S”ternal cleft or supraumbilical raphe).

O fenômeno de Kasabach-Merritt é uma coagulopatia séria que tem sido associada a dois tumores vasculares raros conhecidos como hemangioma em tufos e hemangioendotelioma kaposiforme. Esta desordem é caracterizada por uma trombocitopenia severa e hemorragia decorrente da agregação plaquetária dentro do tumor. A taxa de mortalidade é elevada, com 20% a 30% dos casos.

O que causa o Hemangioma?

Sua causa geralmente é uma anomalia congênita, ou seja, durante a gestação. Costuma aparecer nas primeiras 6 semanas de vida crescendo rapidamente. Também é comum em adolescentes e jovens adultos, de 20 a 30 anos. Possui uma variação comum em idosos.

Alguns estudos indicam correlação com o estrogênio e com falta de oxigenação das células. No recém-nascido associam com embolia da placenta.

Classificações e Tipos de Hemangiomas

A classificação dessas lesões continua um assunto controverso no meio, porém em 1982, Mullikene, divide as lesões em dois grupos: os hemangiomas e malformações vasculares. Já em 2014, a Sociedade de Estudos de Anomalias Vasculares propôs uma nova classificação que divide em três grandes grupos:

• Tumores vasculares benignos: HI, hemangiomas congênitos, entre outros;
• Tumores vasculares borderline ou localmente agressivos: hemangioendotelioma kaposiforme, hemangioendotelioma retiforme, angioendoteliomapapilar, sarcoma de kaposi, entre outros;
• Tumores vasculares malignos: angiossarcome, hemangioendotelioma epiteloide, entre outros.

Os hemangiomas ainda podem ser classificados, de acordo com sua profundidade, em:

• Superficial,
• Profundo,
• Misto.

Quanto à extensão em:

• Localizados,
• Segmentares
• Multifocais.

O Tratamento

O medicamento mais empregado atualmente para os casos que requerem tratamento são betabloqueadores orais (propranolol).

Caso haja indicação de tratamento, o que é determinado pelo médico, ele deve ser iniciado o mais precocemente possível já que os hemangiomas atingem 80% do seu volume total nos primeiros quatro meses, e deve ser mantido durante todo o primeiro ano de vida.

Outros métodos que podem ser utilizados incluem os betabloqueadores tópicos (colírios), lasers, corticoides orais e cirurgia.

Referências:

1. Sociedade Brasileira de Dermatologia;
2. Angelo AR, Moraes JJC, Rosa MRD, Duarte RC, De Biase RCC. Incidência de hemangioma na região de cabeça e pescoço em pacientes com faixa etária entre 0 e 18 anos: estudo de 10 anos. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo 2008 maio-ago; 20(2): 209-14;
3. Hunzeker C, Geronemus R. “Treatment of Superficial Infantile Hemangiomas of the Eyelid Using the 595-nm Pulsed Dye Laser” Dermatol. Surg. 36(5):590-597 2010