Dermatomiosite

Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.

As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.

Causas

Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.

Anormalidades imunológicas são comuns em pacientes com dermatomiosite. Pacientes frequentemente têm autoanticorpos circulando. A atividade anormal de células T pode estar envolvida na origem da doença da pele e da doença muscular. Além disso, os familiares podem manifestar outras doenças associadas à autoimunidade.

Agentes infecciosos também têm sido sugeridos como possíveis gatilhos de dermatomiosite:

Vírus (por exemplo: parvovírus, ecovírus, vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 [HTLV-1], HIV)
Espécies de toxoplasma
Espécies de Borrelia

Casos de dermatomiosite induzida por drogas já foram relatados. Os agentes que podem desencadear a doença incluem:

Estatinas
Penicilamina
Drogas do fator de necrose anti-tumor
Interferon
Ciclofosfamida
Vacina BCG
Quinidina

Sinais e Sintomas

O envolvimento cutâneo pode se manifestar da seguinte forma:

Erupção predominantemente em superfícies foto-expostas;
Prurido de lesões cutâneas, às vezes intensas o suficiente para perturbar o sono;
Eritema (rubor da pele ocasionado pela vasodilatação) no meio da face;
Erupção ao longo das margens das pálpebras, com ou sem edema;
Erupção no dorso das mãos, particularmente sobre os dedos;
Alterações na pele entre as unhas e dedos;
Erupção na parte externa das coxas superiores;
Couro cabeludo escamoso ou queda de cabelo.

O componente cutâneo da dermatomiosite é exacerbado pela luz solar e outras fontes de luz ultravioleta, o que também pode exacerbar o componente muscular.

A doença muscular pode ocorrer simultaneamente, pode preceder a doença da pele, ou pode seguir a doença da pele por semanas a anos. O envolvimento muscular se manifesta como o seguinte:

Fraqueza muscular nos músculos que se encontram mais próximo do tronco
Fadiga/fraqueza muscular ao subir escadas, andar, subir de uma posição sentada, pentear o cabelo ou pegar itens acima dos ombros
Tensão muscular: Pode ocorrer, mas não é uma característica típica de dermatomiosite.

As manifestações sistêmicas que podem ocorrer incluem as seguintes:

Distúrbios sistêmicos gerais (febre, dor nas articulações, mal-estar, perda de peso)
Disfagia devido ao envolvimento do músculo esquelético esofágico
Refluxo gastresofágico devido ao envolvimento muscular liso do esôfago
Disfonia
Defeitos atrioventriculares, taquiarritmias, cardiomiopatias dilatadas
Úlceras gastrointestinais e infecções, mais comuns em crianças
Envolvimento pulmonar devido à fraqueza dos músculos torácicos
Calcinose (deposição de sais de cálcio embaixo da pele, músculos, tendões ou tecido gorduroso)
As crianças na primeira infância também podem desenvolver uma marcha na ponta dos pés secundária à contratura de flexão dos tornozelos.

Como é diagosticado?

O diagnóstico para dermatomiosite pode incluir exames laboratoriais e por imagem (por exemplo, ressonância magnética, radiografia torácica, ultrassonografia, eletromiografia, tomografia computadorizada), bem como biópsia muscular e de pele e outros testes conforme apropriado.

A eletromiografia (EMG) é um meio de detectar inflamação e dano muscular, sendo útil na seleção de um local de biópsia muscular.

A tomografia do tórax, abdômen e pélvis é útil na avaliação de possíveis malignidades que podem estar associadas à dermatomiosite.

Em pacientes adultos com dermatomiosite, a avaliação da malignidade deve ser realizada após o diagnóstico inicial e repetida pelo menos anualmente por 3 anos. O risco de malignidade aumenta com a idade.

Como é tratado?

O componente muscular é tratado administrando corticosteroides, tipicamente com um agente imunossupressor. A doença da pele é tratada evitando a exposição solar usando protetores solares e roupas fotoprotetoras, bem como com corticosteroides tópicos, agentes antimaláricos e medicamentos imunomodulatórios como metotrexato.

O cuidado cirúrgico geralmente é desnecessário. Alguns pacientes podem se beneficiar da remoção cirúrgica de áreas focais de calcinose, particularmente quando doloroso. A internação é necessária para pacientes com dermatomiosite fulminante, com envolvimento muscular e/ou dos órgãos internos.

Para casos refratários, o uso de globulina imune intravenosa de alta dose mensal (IVIG) por 6 meses tem se mostrado benéfico a curto prazo.

Alguns Cuidados

O repouso na cama pode ser valioso para aqueles com inflamação grave dos músculos.

Em pacientes com fraqueza muscular, um programa de fisioterapia é útil para ajudar a prevenir as contraturas que podem complicar a doença quando os pacientes não movem totalmente suas articulações. A prática também é recomendada, a fim de manter a força muscular, mesmo durante o curso da doença muscular ativa.

Uma dieta equilibrada é importante para pessoas com dermatomiosite. Pacientes com inflamação muscular grave podem precisar de proteína extra para equilibrar sua perda.

Para pacientes com disfagia e/ou refluxo gastroesofágico, a elevação da cabeça de sua cama e evitar comer antes de dormir são úteis. Essas manobras simples podem evitar pneumonia por aspiração. Em alguns casos, a alimentação por sonda nasogástrica é necessária para aumentar o insumo calórico.

Referência: