Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.

As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.

Causas

Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.

Anormalidades imunológicas são comuns em pacientes com dermatomiosite. Pacientes frequentemente têm autoanticorpos circulando. A atividade anormal de células T pode estar envolvida na origem da doença da pele e da doença muscular. Além disso, os familiares podem manifestar outras doenças associadas à autoimunidade.

Agentes infecciosos também têm sido sugeridos como possíveis gatilhos de dermatomiosite:

• Vírus (por exemplo: parvovírus, ecovírus, vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 [HTLV-1], HIV)
• Espécies de toxoplasma
• Espécies de Borrelia

Casos de dermatomiosite induzida por drogas já foram relatados. Os agentes que podem desencadear a doença incluem:

• Estatinas
• Penicilamina
• Drogas do fator de necrose anti-tumor
• Interferon
• Ciclofosfamida
• Vacina BCG
• Quinidina

Sinais e Sintomas

O envolvimento cutâneo pode se manifestar da seguinte forma:

• Erupção predominantemente em superfícies foto-expostas;
• Prurido de lesões cutâneas, às vezes intensas o suficiente para perturbar o sono;
• Eritema (rubor da pele ocasionado pela vasodilatação) no meio da face;
• Erupção ao longo das margens das pálpebras, com ou sem edema;
• Erupção no dorso das mãos, particularmente sobre os dedos;
• Alterações na pele entre as unhas e dedos;
• Erupção na parte externa das coxas superiores;
• Couro cabeludo escamoso ou queda de cabelo.

O componente cutâneo da dermatomiosite é exacerbado pela luz solar e outras fontes de luz ultravioleta, o que também pode exacerbar o componente muscular.

A doença muscular pode ocorrer simultaneamente, pode preceder a doença da pele, ou pode seguir a doença da pele por semanas a anos. O envolvimento muscular se manifesta como o seguinte:

• Fraqueza muscular nos músculos que se encontram mais próximo do tronco
• Fadiga/fraqueza muscular ao subir escadas, andar, subir de uma posição sentada, pentear o cabelo ou pegar itens acima dos ombros
• Tensão muscular: Pode ocorrer, mas não é uma característica típica de dermatomiosite.

As manifestações sistêmicas que podem ocorrer incluem as seguintes:

• Distúrbios sistêmicos gerais (febre, dor nas articulações, mal-estar, perda de peso)
• Disfagia devido ao envolvimento do músculo esquelético esofágico
• Refluxo gastresofágico devido ao envolvimento muscular liso do esôfago
• Disfonia
• Defeitos atrioventriculares, taquiarritmias, cardiomiopatias dilatadas
• Úlceras gastrointestinais e infecções, mais comuns em crianças
• Envolvimento pulmonar devido à fraqueza dos músculos torácicos
• Calcinose (deposição de sais de cálcio embaixo da pele, músculos, tendões ou tecido gorduroso)
• As crianças na primeira infância também podem desenvolver uma marcha na ponta dos pés secundária à contratura de flexão dos tornozelos.

Como é diagosticado?

O diagnóstico para dermatomiosite pode incluir exames laboratoriais e por imagem (por exemplo, ressonância magnética, radiografia torácica, ultrassonografia, eletromiografia, tomografia computadorizada), bem como biópsia muscular e de pele e outros testes conforme apropriado.

A eletromiografia (EMG) é um meio de detectar inflamação e dano muscular, sendo útil na seleção de um local de biópsia muscular.

A tomografia do tórax, abdômen e pélvis é útil na avaliação de possíveis malignidades que podem estar associadas à dermatomiosite.

Em pacientes adultos com dermatomiosite, a avaliação da malignidade deve ser realizada após o diagnóstico inicial e repetida pelo menos anualmente por 3 anos. O risco de malignidade aumenta com a idade.

Como é tratado?

O componente muscular é tratado administrando corticosteroides, tipicamente com um agente imunossupressor. A doença da pele é tratada evitando a exposição solar usando protetores solares e roupas fotoprotetoras, bem como com corticosteroides tópicos, agentes antimaláricos e medicamentos imunomodulatórios como metotrexato.

O cuidado cirúrgico geralmente é desnecessário. Alguns pacientes podem se beneficiar da remoção cirúrgica de áreas focais de calcinose, particularmente quando doloroso. A internação é necessária para pacientes com dermatomiosite fulminante, com envolvimento muscular e/ou dos órgãos internos.

Para casos refratários, o uso de globulina imune intravenosa de alta dose mensal (IVIG) por 6 meses tem se mostrado benéfico a curto prazo.

Alguns Cuidados

O repouso na cama pode ser valioso para aqueles com inflamação grave dos músculos.

Em pacientes com fraqueza muscular, um programa de fisioterapia é útil para ajudar a prevenir as contraturas que podem complicar a doença quando os pacientes não movem totalmente suas articulações. A prática também é recomendada, a fim de manter a força muscular, mesmo durante o curso da doença muscular ativa.

Uma dieta equilibrada é importante para pessoas com dermatomiosite. Pacientes com inflamação muscular grave podem precisar de proteína extra para equilibrar sua perda.

Para pacientes com disfagia e/ou refluxo gastroesofágico, a elevação da cabeça de sua cama e evitar comer antes de dormir são úteis. Essas manobras simples podem evitar pneumonia por aspiração. Em alguns casos, a alimentação por sonda nasogástrica é necessária para aumentar o insumo calórico.

Referência:

1. BMJ Best Pratice

SOBRE A AUTORA

Christiane Ribeiro

Técnica de Enfermagem Intensivista

✓ 16 anos de experiência em UTI

Profissional de enfermagem com experiência na assistência ao paciente crítico adulto em ambiente de terapia intensiva, contribuindo também para a produção de conteúdos educativos voltados à enfermagem.

É responsável pelo projeto Enfermagem Ilustrada, plataforma de educação em enfermagem criada para facilitar o acesso a conteúdos, conceitos, procedimentos, cálculos e informações úteis para estudantes e profissionais da área.

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