Síndrome de Sjögren

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune que se caracteriza principalmente pela manifestação de secura ocular e na boca associadas à presença de auto anticorpos ou sinais de inflamação glandular.

Algumas células brancas (chamadas de linfócitos) invadem vários órgãos e glândulas, principalmente as glândulas lacrimais e salivares, produzindo um processo inflamatório que acaba por prejudicá-los, impedindo suas funções normais.

Causas

Se uma pessoa apresenta olho seco ou boca seca, ela deverá ser avaliada para as possíveis causas desses sintomas.

Medicamentos (inclusive os usados para o tratamento da pressão alta, depressão, resfriados e alergias), infecções e outros problemas oculares também podem causar esses mesmos sintomas.

Será necessária a avaliação de um médico Oftalmologista para determinar se realmente há falta de lágrima e sinais de inflamação na córnea em decorrência desta secura. Se essas alterações se confirmarem, o paciente deve ser encaminhado a um Reumatologista para avaliação do diagnóstico da Síndrome de Sjogren (SS).

A secura dos olhos e da boca pode ocorrer por inúmeros motivos, dentre eles:

Síndrome Sicca – é quando acontece uma diminuição da produção de lágrimas e saliva, e pode ocorrer com a idade.
Sarcoidose – doença que também pode lesionar as glândulas que produzem saliva e lágrimas
Medicamentos como anti-histamínicos ou anti-depressivos
Inflamação das glândulas nas pálpebras que produzem óleo (blefarite), causando uma evaporação em excesso das lágrimas

Como existem inúmeras causas e complicações do olho e boca secos, você precisará, além do reumatologista, de um oftalmologista e um dentista.

Sinais e Sintomas

Os pacientes com “SS” também podem apresentar secura na pele, nariz e vagina. Podem apresentar fadiga, artralgias e artrites.

Além disso, outros órgãos do corpo, como os rins, pulmões, vasos, fígado, pâncreas e cérebro também podem ser afetados. Esta doença é mais comum em mulheres de meia idade, mas também pode ocorrer em homens e em qualquer idade.

Olhos:

Dor
Irritabilidade
Sensação de areia
Incômodo com a luz.

Boca e Garganta:

Boca seca
Saliva espessa e pegajosa
Dificuldade para engolir
Alteração na percepção do gosto dos alimentos
Rouquidão
Tosse seca

Fadiga:
Um dos sintomas mais comuns é o cansaço extremo, que não melhora nem com uma boa noite de sono. Algumas pessoas podem também se sentir tristes ou deprimidas.

Dor:

Dor nas articulações
Inchaço nas articulações
Dor ao toque em vários pontos do corpo

Outros Sintomas:
Outras partes do corpo podem ficar mais secas do que o normal, como por exemplo:

Sistema digestivo, causando dificuldade para engolir
Intestino, com sintomas parecidos aos da síndrome do intestino irritável
Pele, que pode ficar sensível ao sol ou apresentar coceira
Vagina, causando desconforto na relação sexual
Vias aéreas, fazendo com que a pessoa fique mais suscetível a irritantes como fumaça e poeira

Existem muitos outros sintomas também, como:

Febre
Alteração na cor das mãos (Fenômeno de Raynaud)
Dor de cabeça/ enxaqueca
Aumento dos gânglios (linfonodos) do pescoço, axilas ou virilha
Problemas no sistema nervoso, como fraqueza e formigamentos
Inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite)
Manchas cor de vinho nas pernas (púrpura)
Dor no peito ou falta de ar
Problemas no fígado ou nos rins
Fibrose dos pulmões, levando à falta de ar e tosse seca

Diagnóstico

Para a confirmação do diagnóstico, além de todos os sintomas já mencionados o paciente deverá apresentar alterações laboratoriais (exames de sangue), radiológicos e/ou anátomo-patológicos (biópsia das glândulas salivares menores feita no lábio) e/ou de medicina nuclear (cintilografia das glândulas parótidas).

Síndrome de Sjögren Primária

A Síndrome de Sjögren Primária ocorre quando a Síndrome de Sjögren (SS) ocorre de forma isolada, sem a presença de outra doença auto-imune.

Síndrome de Sjögren Secundária

A Síndrome de Sjögren Secundária ocorre quando os sintomas da “SS” são acompanhados de uma outra doença auto-imune como a Artrite Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Esclerodermia.

Tratamento

Ainda não existe uma cura definitiva para esta doença, mas o diagnóstico e intervenções precoces podem melhorar em muito o prognóstico. O tipo do tratamento vai depender dos sintomas (que podem ser bastante variados) e da sua gravidade.

No caso do paciente somente apresentar secura nos olhos e boca, eventualmente, poderão ser utilizados como tratamento somente lágrimas artificiais e substitutos de saliva. Remédios anti-inflamatórios, corticoides e/ou imunossupressores poderão ser utilizados quando houver manifestação mais graves, objetivando melhora da inflamação e evitando sequelas.

Olho Seco:

Colírios lubrificantes podem ser usados várias vezes ao dia, conforme a orientação do oftalmologista.
Se precisar usar os colírios mais de 6x ao dia, é melhor utilizar fórmulas sem conservantes, pois eles podem aumentar a secura e a sensibilidade.

Boca Seca:

Saliva artificial
Se você ainda é capaz de produzir um pouco de saliva, pode ser que o reumatologista indique comprimidos de pilocarpina, que age estimulando as glândulas. Algumas pessoas podem ter efeitos colaterais como suor, vermelhidão, diarreia e aumento da necessidade de urinar. Esses efeitos costumam melhorar com o tempo, e para evita-los é melhor começar com uma dose menor e aumentar gradativamente.

Dor ou Inchaço nas Articulações:

Seu médico poderá indicar analgésicos, anti-inflamatórios, corticoides ou hidroxicloroquina, dependendo do caso

Fadiga:

Talvez seja necessário investigar outros problemas como doença da tireoide e doença celíaca
Em alguns casos a hidroxicloroquina pode ajudar
Uma das coisas mais importantes para aliviar a fadiga são as mudanças nos hábitos de vida, como a prática de exercícios leves, a adaptação do ritmo das atividades e a qualidade do sono. É importante encontrar o equilíbrio entre a quantidade de exercício e de repouso para se sentir bem.

Dor com origem nos nervos:

Pode ser tratada com medicamentos específicos, como gabapentina ou pregabalina

Sintomas mais graves:
Alguns pacientes com doença mais grave podem precisar de tratamento com corticoides e drogas imunossupressoras, como a azatioprina e o micofenolato. O rituximab, um biológico direcionado para as células B do sistema imune, pode ser útil em alguns casos.

É importante ressaltar que a maioria das pessoas não precisa desse tipo de tratamento, pois os sintomas geralmente estão confinados às glândulas salivares e lacrimais.

Alguns Cuidados

Muitos sintomas podem ser aliviados com medidas simples:

Utilizar óculos de sol com proteção lateral, para ajudar a evitar a evaporação das lágrimas
Manter as pálpebras e áreas ao redor limpas para maximizar a secreção de óleo das glândulas das pálpebras
Evitar lentes de contato
Aumentar a umidade da casa pode ajudar com os sintomas de olho seco e tosse seca, e isso pode ser feito com umidificadores, plantas ou bacias com água
Evitar sabonetes com cheiro forte se tiver pele seca ou coceira
Utilizar cremes hidratantes na pele
Utilizar filtro solar
Cuidar muito bem da higiene bucal

Exercícios:
São recomendados para manter a mobilidade, principalmente se tiver sintomas nas articulações.

É necessário encontrar um equilíbrio entre a quantidade de repouso e de exercício para driblar a fadiga causada pela doença. O fisioterapeuta e o educador físico são profissionais que podem te ajudar a encontrar o melhor tipo de exercício e a aumentar o nível gradativamente.

Dieta:
Para minimizar os problemas dentários é importante reduzir os alimentos e bebidas açucarados. O álcool e as bebidas com cafeína devem ser evitados, pois pioram a secura.

Sexo e Gestação:
Um sintoma menos frequente da síndrome de Sjogren é a secura vaginal, e os lubrificantes são de grande utilidade. Converse com o seu ginecologista sobre este sintoma, e ele poderá te recomendar um tratamento adequado.

Cerca de 2% das mulheres que tem os anticorpos anti-Ro ou La positivos podem passar para o bebê durante a gravidez, e levar a problemas de pele e alteração nos exames de sangue. Com o passar dos meses esses anticorpos são eliminados do corpo do bebê.

Em alguns desses casos os anticorpos podem afetar o coração do bebê, fazendo com que ele bata mais lentamente. Mas lembre-se, 98% das gestações não tem essas alterações. O importante é informar o seu obstetra caso você tenha estes anticorpos, para que ele monitore o coração do bebê durante a gestação.

Referência:

Freitas, Tarsila M. C. et al. Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia [online]. 2004, v. 70, n. 2 [Acessado 26 Setembro 2022] , pp. 283-288. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0034-72992004000200023>. Epub 29 Jun 2004. ISSN 0034-7299. https://doi.org/10.1590/S0034-72992004000200023.

Microcefalia

A microcefalia é um raro distúrbio neurológico no qual o cérebro da criança não se desenvolve completamente. Com isso, o tamanho da cabeça é menor do que o esperado. A microcefalia pode estar presente no nascimento ou pode ser adquirida nos primeiros anos de vida.

A criança com microcefalia geralmente tem diferentes graus de deficiência intelectual, assim, um pequeno percentual de crianças não terão nenhum tipo de atraso no desenvolvimento.

As crianças com essa condição também pode ter um atraso na fala e nas funções motoras, nanismo ou baixa estatura, deficiência visual ou auditiva, e/ou outros problemas associados com anormalidades neurológicas.

Existem várias causas potenciais para a microcefalia, incluindo:

Infecções perinatais maternas, incluindo rubéola e Zika vírus;
Distúrbio cromossômico, incluindo síndrome de Down;
Craniossinostose, um defeito de nascença identificado pelo fechamento prematuro de uma ou mais juntas entre os ossos do crânio antes do completo crescimento cerebral
Meningite bacteriana;
Uso abusivo de drogas e álcool durante a gravidez;
Exposição química ou à radiação.

Existe também uma suspeita de conexão entre o Zika vírus e a microcefalia, devido ao nível significante de crianças vistas com essa doença em países afetados, desde que o vírus começou a se espalhar.

Fatos principais sobre a Microcefalia

A microcefalia ocorre mais frequentemente quando o cérebro para de crescer até a taxa normal; o crescimento do crânio é determinado pelo tamanho do cérebro.
Não há tratamento para reverter a microcefalia, exceto uma cirurgia para craniossinostose. Programas de intervenção com a fala, terapeutas ocupacionais e físicos podem ajudar as crianças afetadas.
Em casos de microcefalia com uma conexão genética, conselheiros genéticos podem ajudar a determinar o risco de microcefalia.

Diagnóstico

Após o nascimento, os recém-nascidos passam pelo primeiro exame físico – é rotina nos berçários e deve ser feito em até 24 horas do nascimento.

Este é um dos principais momentos para se realizar a busca de possíveis anomalias congênitas. Também é possível diagnosticar a microcefalia no pré-natal, porém, somente o médico que está acompanhando a grávida poderá indicar o método de imagem mais adequado.

Ao nascimento, os bebês com suspeita de microcefalia serão submetidos a exame físico e medição do perímetro cefálico. São considerados microcefálicos os bebês não prematuros com perímetro cefálico menor de 32 centímetros.

Eles serão submetidos a exames neurológicos e de imagem, sendo a Ultrassonografia Transfontanela a primeira opção indicada, e, a tomografia, quando a moleira estiver fechada.

Tratamento

Não há tratamento específico para a microcefalia. Existem ações de suporte que podem auxiliar no desenvolvimento do bebê e da criança. A estimulação precoce visa à maximização do potencial de cada criança, englobando o crescimento físico e a maturação neurológica, comportamental, cognitiva, social e afetiva, que poderão ser prejudicados pela microcefalia.

Os nascidos com microcefalia receberão a estimulação precoce em serviços de reabilitação distribuídos em todo o país, nos Centros Especializados de Reabilitação (CER), Núcleo de Apoio à Saúde da Família (NASF) e Ambulatórios de Seguimento de Recém-Nascidos.

Cerca de 90% das microcefalias estão associadas com retardo mental, exceto nas de origem familiar, que podem ter o desenvolvimento cognitivo normal. O tipo e o nível de gravidade.

Referência:

Ministério da Saúde

Hipertermia Maligna (HM)

A Hipertermia maligna é uma síndrome de origem genética, onde os indivíduos susceptíveis, quando expostos a determinados anestésicos (especialmente inalatórios) desenvolvem um quadro hipermetabólico, que caso não seja tratado imediatamente pode evoluir para óbito.

Foi descrita inicialmente na Austrália, no ano de 1960, por Denborough e Lowell, posteriormente outros casos foram descritos por em Wisconsin e Toronto.

A síndrome recebe esse nome, porque os indivíduos acometidos apresentam quadro de hipertermia e, na época em que foi descrito, a taxa de mortalidade era muito elevada. A incidência no mundo todo varia de 1:3000 a 1:250000 anestesias.

Como ocorre?

A hipertermia maligna ocorre, na maioria dos casos, devido à mutação de um canal de cálcio da musculatura esquelética. Essa mutação pode resultar na liberação exacerbada de cálcio no músculo, quando na presença de alguns anestésicos.

Isso pode resultar na destruição da fibra muscular esquelética. Como há um elevado consumo de energia, aumento de produção de CO2 e rápido aumento da temperatura corporal, com consequências bioquímicas e hematológicas, também pode haver a evolução para choque irreversível e colapso cardiovascular.

Tipos

Pode apresentar-se sob duas formas: início agudo e fulminante ou instalar-se insidiosamente. Pode ocorrer quando o indivíduo recebe a sua primeira anestesia, mas em um terço dos casos ocorre nas anestesias subsequentes.

Sintomas

Os sintomas apresentados por portadores da síndrome são: taquipneia, taquicardia, rigidez muscular, cianose e outros sinais hipermetabólicos.

Diagnósticos

Como os indivíduos susceptíveis só desenvolvem o quadro clínico quando são expostos aos agentes desencadeante, o diagnóstico é difícil.

O método utilizado até hoje como padrão, é o teste de contratura in vitro, onde uma amostra da musculatura do indivíduo mandada para análise apresenta resposta contrátil aumentada na presença do anestésico halotano e cafeína. Como esse teste e muito invasivo, o diagnóstico torna-se prejudicado pela reduzida adesão.

Antagonista

Existe apenas uma única droga capaz de reverter a crise, que é o dantrolene sódico, droga bloqueadora do canal de cálcio.

Os indivíduos susceptíveis podem levar uma vida normal. Apenas necessitam portar algum tipo de identificação da susceptibilidade a hipertermia maligna. Existem anestésicos que são considerados seguros para essa parcela da população, sendo assim, esses indivíduos podem ser submetidos a qualquer procedimento cirúrgico.

O que fazer na hipótese de Hipertermia Maligna

Uma vez estabelecida a hipótese diagnóstica de Hipertermia Maligna, a equipe deve:

Suspender os agentes desencadeadores imediatamente
Hiperventilar o paciente, com alto fluxo de oxigênio (100%)– para atender a demanda metabólica
Retirar os vaporizadores do circuito do equipamento de anestesia – Não é necessário trocar o equipamento de anestesia, pois isso acarretaria perda de tempo valioso para realizar outras medidas
Administrar o Dantrolene – o prognóstico é influenciado significativamente pelo tempo entre o início dos sintomas e a administração do fármaco
A anestesia será mantida com hipnóticos, opióides e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes, conforme a necessidade do paciente
Resfriar o paciente. Utilizar resfriamento externo (aplicação de bolsas de gelo, colchão térmico) e interno (infusão de soluções geladas intravenosas, retais, vesicais– resfriamento ativo), se necessário, até atingir 38ºC – para evitar hipotermia
Monitorar a temperatura corporal
Corrigir a acidose metabólica e reduzir a hipercalemia
Tratar as arritmias cardíacas – geralmente são controladas com a correção da acidose de da hipercalemia
Manter diurese acima de 2ml/kg/h – com hidratação ou diuréticos
Concluir a cirurgia o mais rápido possível

Referências:

Síndrome de Cushing

A Síndrome de Cushing é um distúrbio hormonal causado pela exposição prolongada ao hormônio cortisol.

Os Hormônios são substâncias químicas presentes no corpo. O cortisol é um hormônio muito comum que, em doses normais, ajuda o organismo a lidar com o estresse e infecções.

Quais são as causas?

Exposição prolongada ou excessiva ao cortisol como resultado de:

Uso a longo prazo de hormônios corticosteróides, como cortisona ou prednisona;
Tumor ou anormalidade da glândula adrenal, que faz com que o corpo produza excesso de cortisol;
Tumor ou anormalidade da glândula pituitária, que causa produção excessiva de cortisol (no caso do tumor da hipófise , é chamado de doença de Cushing);
Raramente, tumores nos pulmões, tireóide, rins, pâncreas ou timo produzem hormônios que desencadeiam a síndrome.

E os fatores de Risco?

Uso crônico de medicações corticosteróides;
Idade: entre 20 e 50 anos;
Sexo: feminino (muito mais frequente entre as mulheres).

Quais são os Sinais e Sintomas?

Ganho de peso na parte superior do corpo e tronco;
Cara em forma de lua;
Mudanças na pele:
- Escurecimento da pele;
- Listras roxas;
- Aparência fácil contusões;
Crescimento do cabelo em excesso ou acne em mulheres;
Distúrbios menstruais, especialmente períodos não freqüentes ou períodos ausentes;
Diminuição da fertilidade e libido;
Hipertensão;
Retenção de água ou inflamação;
Açúcar elevado no sangue ou diabetes;
Fadiga ou fadiga;
Mudanças na personalidade ou mudanças no humor;
Fraqueza muscular;
Osteo ou ossos frágeis;
Atraso no crescimento ósseo em crianças;
Sede aumentada;
Micção freqüente;
Psicose;
Dor lombar.

Como é diagnosticado?

Estudos para medir os níveis de cortisol

Nível de cortisol livre na urina de 24 horas: a urina é coletada por 24 horas e depois analisada;
Níveis noturnos de cortisol na saliva ou no sangue: uma amostra de saliva ou sangue é coletada por volta das 23 horas e analisada;
Teste de supressão com dexametasona: um cortisol sintético chamado dexametasona é tomado por via oral. Amostras de sangue e urina podem ser colhidas na manhã seguinte ou por vários dias.

Testes para determinar a causa da síndrome de Cushing

Teste de estimulação CRH;
Nível de ACTH;
Teste de supressão de dexametasona em altas doses;

Radiografias e Scanners

Estes testes podem mostrar se há um tumor na glândula pituitária ou supra-renal ou em outra área do corpo. Ferramentas de imagem comuns incluem:

Ressonância magnética – um teste que usa ondas magnéticas para fazer fotos do interior do corpo;
Tomografia computadorizada (TC) – um tipo de raio-x que usa um computador para fazer fotos de estruturas dentro do corpo;
Raio-X de tórax : usado para detectar tumores nos pulmões.

Como pode ser tratado?

O tratamento da Síndrome de Cushing depende da causa!

Os tratamentos incluem:

Remoção cirúrgica do tumor;
Remoção cirúrgica de parte ou de todas as glândulas supra-renais, ou ambas;
Radiação para alguns tumores persistentes;
Retirada gradual de medicamentos semelhantes à cortisona (sob rigorosa supervisão médica).

Os Cuidados de Enfermagem

No Pré operatório:

Orientar sobre cada tipo intervenção que pode ser realizada;
Controlar presso arterial e glicemia;

No Pós operatório:

Elevar a cabeceira do leito 30 graus para diminuir o edema;
Realizar avaliação rigorosa do padrão neurológico deste paciente, observando nível de consciência, movimentação ocular e verbalização de queixas;
Controlar rigorosamente sinais vitais;
Gerenciar a administração de dexametasona para reduzir o edema cerebral;
Reduzir a pressão da PIC (pressão intracraniana);
Orientar que o sentido do olfato reaparecer em 2-3 semanas e que depois melhora o sabor dos alimentos.

Convulsão e os Primeiros Socorros

A convulsão é um distúrbio no qual descargas elétricas anormais no cérebro fazem com que os músculos se contraiam e relaxem rapidamente de maneira desordenada. Muitas vezes, o indivíduo perde a consciência durante o processo. Costuma ser confundida com um ataque epiléptico, entretanto, pode ser causada por diversas condições desconhecidas ao paciente.

Os ataques convulsivos costumam durar entre 1 e 2 minutos, podendo chegar até 5 minutos. Quando acaba, o indivíduo muitas vezes nem lembra do que aconteceu e sofre com sensações desagradáveis como cansaço e confusão.

Os tipos de Manifestações

Existem mais de 40 tipos de convulsões, desde as que passam totalmente despercebidas até a clássica convulsão tônico-clônica, na qual o paciente cai e se debate em contrações musculares mais ou menos intensas, com um aumento (ou não) da produção de saliva. Por isso, saber diferenciá-las é importante para o médico fechar o diagnóstico e, posteriormente, indicar o melhor tratamento.

A Classificação de Convulsões conforme o ILAE

Há uma nova classificação de crises convulsivas desenvolvida por uma força-tarefa da International League Against Epilepsy (ILAE) e divulgada no final de 2016. Foram várias as motivações para a mudança: alguns tipos de crise (por exemplo, crises tônicas ou espasmos epilépticos) podem ter um início tanto focal quanto generalizado; a falta de conhecimento sobre o início de uma crise tornava impossível sua classificação no sistema de 1981; a necessidade da consciência (ou responsividade) não ser o único descritor de uma crise focal, apesar de ainda permanecer como um importante classificador para a mesma; alguns termos de uso corrente não são bem aceitos ou entendidos pelo público (por exemplo: “psíquico”, “parcial”, “parcial simples”, “parcial complexa” e “discognitiva”); e, por fim, alguns tipos importantes de crise não eram contemplados na classificação anterior.

O que muda com a nova classificação:

“Parcial” torna-se “focal”.
Certas crises podem ser tanto focais, generalizadas ou de início desconhecido.
Crises de início desconhecido podem ser classificadas.
A consciência é usada como um classificador para crises focais.
Os termos “discognitivo”, “parcial simples”, “psíquica” e “secundariamente generalizada” foram eliminados.
Crises focais tônica, clônica, atônica, mioclônica e espasmos epilépticos são reconhecidos, bem como a versão bilateral desses tipos de crise.
Foram adicionados novos tipos de crise generalizada: ausência com mioclonia de pálpebras, ausência mioclônica, mioclônica-atônica, clônicatônica-clônica, espasmos epilépticos.

Quais são os primeiros socorros a serem prestados em caso de convulsão?

– Afrouxar as vestes que estejam justas: cintos, gravatas, colarinhos, etc. Retirar possíveis adereços (colares, cachecóis, etc.) e próteses (dentadura, aparelhos dentários móveis, etc.) que o paciente esteja usando, tendo o cuidado de não se ferir em uma eventual mordida do paciente.

– Proteger a cabeça do paciente e colocá-la de lado, evitando que a língua caia para trás e obstrua a passagem da respiração. Colocar uma proteção entre os dentes – um rolo de pano, por exemplo. Isso tanto evita o ranger violento dos dentes bem como a mordedura da língua. Evitar colocar os dedos, que também podem ser feridos.

– Deitar o paciente sobre um lugar espaçoso e contê-lo para que ele não caia e não se fira, permitindo que os movimentos convulsivos se realizem até que terminem espontaneamente. Retirar objetos perigosos das proximidades do paciente.

– Aguardar para que o paciente recobre a respiração normal, o que em geral se dá após um período de apneia que termina por uma inspiração profunda.

– Manter-se junto do paciente até que ele recobre completamente sua orientação.

– Salvo nos casos de status convulsivos, em que as convulsões se repetem sem intervalos, ou nos casos em que ocorrerem complicações, nenhuma medicação precisa ser administrada imediatamente em seguida a uma convulsão. Medicações ou outras medidas terapêuticas só devem ser administradas com vistas a prevenir novas crises. E devem ser prescritas por um médico.

– Em convulsões de causas ainda desconhecidas deve ser providenciada assistência médica que esclareça a causa.

Raramente há complicações das convulsões, mas elas podem ocorrer: luxações articulares, fraturas ósseas, principalmente em pacientes com osteoporose, deslocamentos de próteses, etc.