Doença de Hirschsprung

A aganglionose colônica é a mais comum desordem congênita da motilidade intestinal. Também conhecida como doença de Hirschsprung (DH) ou aganglionose congênita do cólon, é causada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos do intestino, causando a distensão da parte proximal do intestino, por isso também chamada de megacólon congênito.

O quadro clínico

Atraso na eliminação de mecônio é a característica mais frequentemente encontrada na DH. O recém-nascido pode apresentar-se com obstrução intestinal, com parada de eliminação de gases e fezes, distensão abdominal e vômitos biliosos.

Em 2/3 dos casos, o diagnóstico é obtido nos primeiros três meses de vida. Os lactentes também podem se apresentar com um quadro de infecção intestinal grave chamado de enterocolite.

O diagnóstico

Inicialmente deve-se colher uma boa história clínica e realizar um bom exame físico para suspeitar-se de doença de Hirschsprung.

A radiografia de abdome pode identificar um quadro de obstrução intestinal, com distensão generalizada das alças intestinais e em um enema opaco, exame com contraste feito pelo intestino do paciente, pode ser visualizada a zona ou o cone de transição, área que corresponde ao segmento de intestino entre o segmento com e o sem nervos.

Em casos duvidosos, pode-se realizar uma biópsia retal na qual as células ganglionares serão pesquisadas pelo patologista sob microscópio.

O tratamento

O tratamento é sempre cirúrgico e tem o objetivo de retirar o segmento agangliônico do intestino e o reestabelecimento do trânsito intestinal.

Existem várias técnicas cirúrgicas com esse objetivo sendo o abaixamento transanal endorretal vídeo-assistido ou não, em tempo único (uma única cirurgia) a técnica preferida por nossa equipe, evitando-se múltiplas cirurgias e tentando a resolução do caso em um único tempo, se possível ainda no período neonatal.

Os Cuidados de Enfermagem

Os cuidados de enfermagem iniciais referentes ao megacólon congênito, diz respeito a observação do recém nascido, sobre a eliminação do mecônio. É da responsabilidade do técnico de enfermagem, comunicar a enfermeira, caso haja necessidade.

Após realizado o dignóstico, a criança será submetida a uma colostomia, nessa fase os cuidados de enfermagem serão de extrema importância. Citaremos a seguir:

1) controle dos sinais vitais;
2) controle hídrico;
3) mantenha limpa e seca a área do estoma, observando as condições da pele;
4) observar a distensão abdominal;
5) observar as características das fezes;
6) evitar excesso de alimentação;
7) manter a criança confortável;
8) orientar os pais sobre os cuidados com essa criança.

Referências:

  1. COELHO, Julio César Uili. Aparelho disgestivo Clinica e Cirurgia. Vol. I
  2. CONCEIÇÃO. A. M. Perinatologia Fundamentos e Praticas 2002.
  3. GUANABARA. Koogan. Enfermagem Pediátrica Incrivelmente Fácil.
  4. VIEGAS, Dráuzio. Neonatologia clínica cirúrgica II 16 seções. Atheneu.
  5. JONES, Peter. Clinica Cirúgica em Pediatria Diagnóstico e Tratamento.
  6. HTTP://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/emacy/articlei/001140.htm
  7. http://www.inst-medicina.com.br/hirschsprung.htm