Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica rara, progressiva e devastadora, que afeta diretamente os neurônios motores, responsáveis por controlar os movimentos voluntários do corpo. Embora seja mais conhecida por ter afetado o físico do cientista Stephen Hawking, a ELA é um desafio mundial de saúde, pela ausência de cura e pela grande dependência que os pacientes desenvolvem ao longo da evolução da doença.

Neste artigo, vamos explorar de forma clara o que é a ELA, suas manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento, a importância do cuidado de enfermagem e os principais avanços que vêm sendo estudados.

O que é a ELA?

A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva que ataca seletivamente os neurônios motores. Esses neurônios são as células nervosas responsáveis por levar a informação do cérebro e da medula espinhal para os músculos, controlando o movimento voluntário.

  • “Esclerose Lateral”: Refere-se ao endurecimento (esclerose) das vias nervosas na medula espinhal (lateral).
  • “Amiotrófica”: Significa “sem nutrição muscular” (a: sem; myo: músculo; trofia: nutrição), indicando que os músculos, sem receberem os comandos nervosos, atrofiam e enfraquecem.
  • O Mecanismo da Doença: Por razões ainda desconhecidas (cerca de 90% dos casos são esporádicos), os neurônios motores superiores (no cérebro) e inferiores (na medula) morrem. Com a morte desses “cabos de comando”, o cérebro perde a capacidade de iniciar e controlar o movimento muscular. O resultado é a fraqueza muscular, que se agrava progressivamente.
  • O Que Não É Afetado: O aspecto mais crucial para o cuidado é que a ELA não afeta as funções cognitivas (a inteligência, a memória e a consciência), nem os sentidos (visão, audição, tato). O paciente está totalmente ciente e lúcido de sua condição.

Causas e fatores de risco

A causa exata da ELA ainda não é totalmente compreendida. Em cerca de 90 a 95% dos casos, ela surge de forma esporádica, sem histórico familiar aparente. Já em 5 a 10% dos casos, há associação com mutações genéticas hereditárias.

Entre os fatores que podem aumentar o risco estão:

  • Idade, geralmente entre 40 e 70 anos;
  • Sexo masculino (ligeiramente mais comum nos homens);
  • Histórico familiar da doença;
  • Exposição a toxinas ambientais e ocupacionais (ainda em estudo);
  • Alterações genéticas específicas, como a mutação no gene C9orf72.

Manifestações clínicas

A ELA se caracteriza pela evolução lenta, mas contínua, de sintomas relacionados à perda de função muscular. Entre os principais sinais estão:

  • Fraqueza muscular em braços, pernas ou músculos da fala e da deglutição;
  • Atrofia muscular visível;
  • Espasmos musculares (fasciculações);
  • Dificuldade na fala (disartria);
  • Problemas de deglutição (disfagia);
  • Comprometimento respiratório, que surge em estágios mais avançados.

Com o tempo, a dependência aumenta, exigindo suporte ventilatório, alimentação alternativa por sonda e assistência contínua de enfermagem.

Diagnóstico

Não existe um exame único que confirme a ELA. O diagnóstico é clínico e exige a exclusão de outras doenças. O processo geralmente inclui:

  • Avaliação neurológica detalhada;
  • Eletromiografia (EMG), que mede a atividade elétrica dos músculos;
  • Ressonância magnética, para descartar outras condições;
  • Exames laboratoriais complementares.

O diagnóstico precoce é importante para iniciar medidas de suporte, planejar os cuidados e oferecer melhor qualidade de vida ao paciente.

Tratamento e manejo

Atualmente, a ELA não tem cura, mas existem medicamentos e intervenções que ajudam a retardar a progressão e a melhorar os sintomas.

  • Riluzol: primeiro medicamento aprovado, que pode prolongar discretamente a sobrevida.
  • Edaravona: disponível em alguns países, com efeito antioxidante que pode beneficiar certos pacientes.
  • Terapias de suporte: fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e acompanhamento multiprofissional são essenciais.
  • Suporte ventilatório e nutricional: quando a doença compromete respiração e deglutição.

Cuidados de Enfermagem

Na ELA, o tratamento medicamentoso visa apenas retardar levemente a progressão. O verdadeiro tratamento de suporte e a gestão da qualidade de vida é o grande foco da enfermagem.

Suporte Respiratório (A Prioridade)

  • Monitoramento: Avaliar a função pulmonar do paciente de forma contínua.
  • VNI (Ventilação Não Invasiva): O enfermeiro é essencial na adaptação e no manejo da VNI (BIPAP ou CPAP), que deve ser iniciada assim que a insuficiência respiratória for detectada, geralmente à noite. O uso da VNI alivia a fadiga muscular respiratória.
  • Cuidados com Aspiração: O paciente pode necessitar de traqueostomia e ventilação mecânica invasiva. Nesses casos, o manejo do ventilador e a aspiração de vias aéreas são cuidados de enfermagem críticos.

Suporte Nutricional e Prevenção de Aspiração

  • Avaliação da Disfagia: Monitorar a deglutição do paciente durante as refeições. A disfagia leva à desnutrição e, principalmente, ao risco de aspiração pulmonar.
  • Gastrostomia (GTT): Auxiliar o paciente e a família na decisão da GTT (sonda diretamente no estômago). O enfermeiro garante o manejo correto da sonda, a administração da dieta e a limpeza do estoma.

Gestão da Mobilidade e Prevenção de Lesões

  • Prevenção de Quedas: Garantir a segurança do ambiente, auxiliar na deambulação e no uso de dispositivos (andadores, cadeira de rodas).
  • Cuidados com a Pele: A imobilidade aumenta o risco de úlceras por pressão. O enfermeiro deve realizar mudanças de decúbito rigorosas, higiene da pele e uso de superfícies de alívio de pressão.

Comunicação e Apoio Psicossocial

  • Comunicação Alternativa: Como a fala é perdida, auxiliar o paciente a usar métodos alternativos (pranchas de comunicação, aplicativos de computador controlados pelo movimento dos olhos).
  • Dignidade: A enfermagem deve sempre conversar com o paciente, e não sobre ele, mantendo o foco em sua consciência e autonomia, que permanecem intactas.

Perspectivas futuras

Avanços na genética, na biologia molecular e em terapias celulares abrem caminhos promissores para o futuro. Estudos com terapia gênica, células-tronco e novos medicamentos estão em andamento, com o objetivo de retardar a degeneração neuronal e melhorar a qualidade de vida.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença desafiadora, que exige cuidado multiprofissional e sensibilidade diante das necessidades do paciente e de sua família. Embora a cura ainda não seja uma realidade, a evolução da ciência e o cuidado humanizado proporcionam suporte essencial para manter dignidade e qualidade de vida.

Referências:

  1. ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ABRELA). O que é ELA? Disponível em: https://abrela.org.br/.
  2. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Esclerose Lateral Amiotrófica. Brasília, DF: Ministério da Saúde, 2020. Disponível em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/protocolos-clinicos-e-diretrizes-terapeuticas-pcdt/protocolos-clinicos-e-diretrizes-terapeuticas-em-vigor/pcdt-esclerose-lateral-amiotrofica-versao-final.pdf
  3. BRASIL. Ministério da Saúde. Esclerose lateral amiotrófica (ELA). Brasília, 2024. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/esclerose-lateral-amiotrofica-ela
  4. INSTITUTO NACIONAL DE DOENÇAS NEUROLÓGICAS E AVANÇADAS (NINDS). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet. 2024. Disponível em: https://www.ninds.nih.gov/health-information/patient-caregiver-education/fact-sheets/amyotrophic-lateral-sclerosis-als-fact-sheet
  5. ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ABrELA). Informações sobre ELA. São Paulo, 2025. Disponível em: https://www.ela.org.br

Consistência de líquidos para pacientes Disfágicos

A consistência dos líquidos é um aspecto crucial no manejo de pacientes com disfagia, uma condição que dificulta a deglutição. Essa condição pode afetar a segurança alimentar e nutricional dos pacientes, tornando essencial compreender as diferentes consistências e suas implicações.

Os Tipos de Consistência para Pacientes Disfágicos

Néctar:

    • Descrição: A consistência de néctar é utilizada principalmente para disfagias leves.
    • Características: Os líquidos espessados na consistência de néctar são mais fluidos do que o mel ou o pudim.
    • Indicação: Recomendado para pacientes com dificuldades leves de deglutição.

Mel:

    • Descrição: A consistência de mel é mais espessa do que a de néctar.
    • Características: Os líquidos espessados na consistência de mel têm uma viscosidade intermediária.
    • Indicação: Indicado para pacientes com disfagia moderada.

Pudim:

    • Descrição: A consistência de pudim é a mais espessa entre as três.
    • Características: Os líquidos espessados nessa consistência são densos e lentos para fluir.
    • Indicação: Recomendado para pacientes com disfagia grave.

A Importância da Padronização das Consistências

  • Segurança do Paciente: Fornecer a consistência correta é fundamental para evitar riscos de engasgos ou aspiração.
  • Confusão Terminológica: Múltiplos rótulos e definições podem causar confusão entre profissionais de saúde e cuidadores.
  • Desfechos de Tratamento: Uma terminologia clara permite melhores condições de tratamento e resultados positivos.

Em resumo, a padronização das consistências dos líquidos é essencial para garantir a segurança e o bem-estar dos pacientes com disfagia. É importante que os profissionais de saúde e cuidadores estejam cientes dessas diferenças e sigam as orientações adequadas para cada paciente.

Referências:

  1. Disfagia.org
  2. Nutriçãoclínica
  3. Enutri

Broncoaspiração: O que é?

A broncoaspiração consiste na entrada de substâncias estranhas nas vias aéreas inferiores. No perioperatório, pode haver a aspiração imprópria de conteúdo gástrico ou da orofaringe.

Já em emergências, atendem-se casos de aspirações que, além das já citadas, podem incluir partículas sólidas, ou também chamada de aspiração de corpo estranho.

As possíveis consequências incluem pneumonite, pneumonia e atelectasia. Para o correto manejo é de suma importância para o médico assistente fazer sua correta distinção.

Quais são as causas?

A broncoaspiração consiste no quinto evento adverso mais comum durante a anestesia geral.

Segundo J. D’Haese et al., cerca de 20% dos pacientes apresentam microaspirações enquanto estão intubados. Após ensaio utilizando corante na cavidade oral associado à intubação, conforme técnica padronizada, 1/5 dos pacientes apresentou coloração na traquéia em porção inferior ao balonete, demonstrando aspiração.

Os motivos principais são o vazamento aéreo do balonete ou mesmo o seu enchimento incompleto, ambos ocasionando espaço entre a via aérea e o tubo, gerando passagem de secreções ou gotículas.

Os Fatores de Risco

Algumas situações ou condições clínicas comprometem a proteção fisiológica das vias aéreas inferiores, alterando principalmente o correto fechamento glótico e o reflexo da tosse, dentre elas:

  • Consciência reduzida;
  • Distúrbios de deglutição / déficit neurológico;
  • Doença do refluxo gastroesofágico;
  • Lesão mecânica na glote ou no esfíncter esofágico inferior devido à traqueostomia, intubação endotraqueal, broncoscopia, endoscopia digestiva alta ou alimentação por sonda nasogástrica;
  • Cirurgia que envolva a via aérea ou esôfago superior;
  • Ausência de jejum adequado no processo de anestesia geral;
  • Anestesia utilizando máscara laríngea;
  • Outros: Gestantes; obesos; íleo adinâmico.

Um importante fator protetor que possuímos contra a regurgitação é a competência do esfíncter esofágico inferior, o qual pode suportar uma pressão intragástrica de até 20 cm de H₂O no seu estado normal. Na falha deste mecanismo, o vômito pode ocorrer favorecendo a broncoaspiração.

Como é diagnosticado?

Sugerem a ocorrência de broncoaspiração:

  • Visualização de conteúdo gástrico na orofaringe durante o processo de intubação orotraqueal;
  • Hipoxemia durante a ventilação mecânica, apesar do correto posicionamento do tubo;
  • Aumento da pressão inspiratória durante a anestesia geral;
  • Dispneia, broncoespasmo e hiperventilação no pós-operatório.

O Manejo

Na ocorrência de broncoaspiração durante a laringoscopia, após a indução anestésica, deve-se posicionar o paciente imediatamente em posição Trendelemburg, aspirar sua orofaringe, realizar a intubação orotraqueal e aspirar a luz do tubo endotraqueal.

A lavagem do tubo com solução fisiológica 0,9% não é preconizada, visto que a lesão pulmonar ocorre em segundos após a aspiração, havendo ainda o risco de dispersão do conteúdo gástrico para regiões mais periféricas do pulmão.

As Complicações

As principais complicações ocasionadas pela broncoaspiração incluem: pneumonite, pneumonia e atelectasia.

Pneumonite

Refere-se à aspiração das substâncias que são tóxicas para as vias respiratórias inferiores, independentemente da infecção bacteriana.

Uma pneumonite química pode instalar-se nos casos em que o pH for menor do que 2,5, evoluindo com processo inflamatório 4h após a aspiração. A presença de atelectasias e broncoespasmo não é infrequente.

A broncoaspiração também cursa com aumento da permeabilidade capilar pulmonar e diminuição da complacência exigindo suporte ventilatório com pressão positiva. Estudos subsequentes mostraram que esta forma de aspiração geralmente segue um curso mais fulminante, pois a lesão pulmonar por aspiração de conteúdo gástrico ocorre em  egundos, e que pode resultar na síndrome de angústia respiratória aguda (SARA).

Nesses casos, a gasometria arterial geralmente mostra que a pressão parcial de oxigênio é reduzida, acompanhada por uma pressão parcial normal ou baixa de CO2, com alcalose respiratória. Dentro de três minutos, ocorre atelectasia, hemorragia peribrônquica, edema pulmonar, e a degeneração das células epiteliais brônquicas.

Em quatro horas, os espaços alveolares são preenchidos por leucócitos polimorfonucleares e fibrina. Membranas hialinas são vistas dentro de 48 horas. O pulmão neste momento torna-se edemaciado, com focos hemorrágicos e com consolidações alveolares.

Todos os resultados acima descritos também foram observados na autópsia de pacientes com pneumonite fatal. O mecanismo presumido é a liberação de citocinas pró-inflamatórias, fator de necrose tumoral-alfa (TNF-a) e interleucina (IL). As seguintes características clínicas devem levantar a possibilidade de pneumonite química:

Início abrupto dos sintomas com dispnéia em destaque; febre, que é geralmente baixa; cianose; crepitantes difusos na ausculta pulmonar; hipoxemia grave e infiltrados na radiografia do tórax nos segmentos pulmonares envolvidos.

Os lobos envolvidos em posição ortostática são os inferiores. No entanto, a aspiração que ocorre quando os pacientes estão em posição de decúbito dorsal acomete os segmentos superiores dos lobos inferiores e os segmentos posteriores dos lobos superiores.

Pneumonia por aspiração

Cerca de 20-30% dos pacientes que apresentarem episódio de broncoaspiração irão desenvolver pneumonia. A pneumonia de aspiração refere-se às consequências pulmonares resultantes da entrada anormal de líquidos, substâncias exógenas, partículas, ou secreções endógenas para as vias aéreas inferiores e aspiração de microorganismos da cavidade oral ou da nasofaringe.

A maioria dos pacientes apresenta manifestações comuns de pneumonia, incluindo tosse, febre, expectoração purulenta e dispneia, mas o processo se desenvolve ao longo de um período de vários dias ou semanas. Muitos pacientes apresentam emagrecimento e anemia como características comuns de um processo mais crônico.

Diferentemente da pneumonia comum, a pneumonia por aspiração é causada por bactérias presentes na flora do TGI, sendo, portanto, menos virulentas. A maioria dos casos envolvem bactérias anaeróbias e estreptococos aeróbio ou microaerófilos que normalmente residem nas fendas gengivais.

Existe uma associação com a doença periodontal, e esta complicação é menos comum em pacientes com boa higiene dental e aqueles que não apresentam dentição. A microaspiração oriunda de secreção das vias aéreas superiores, devido ao vazamento do balonete do tubo endotraqueal, tem sido reconhecida como a principal causa de pneumonia pós-intubação.

Atelectasia

É a perda de volume ou ausência de ar no pulmão. A etiologia com desfecho mais grave é a aspiração de corpo estranho, que é mais comum em crianças. Os sintomas são dor torácica, tosse e dispneia. O diagnóstico é confirmado no raio-x de tórax. Nesse caso, deverá ser realizada broncoscopia flexível com a finalidade de retirar o corpo estranho, com brevidade.

Referências:

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  3. D’Haese J, DE Keukeleire T, Remory I, et al. Assessment of Intraoperative Microaspiration: does a modified cuff shape improve sealing? Acta Anaesthesiol Scand. 2013 Aug;57(7):873-80.
  4. Chen YM, Michael et al. Radiologia Básica. In: Chiles, MD Caroline, Gulla, MD Shannon. Capítulo 4. 2a ed. Porto Alegre: Artmed; 2012 p.89-90; 128-131.
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Espessante Alimentar: Por que usar?

Um agente espessanteagente de espessamento, ou simplesmente espessante, é uma substância a qual pode aumentar a viscosidade de um líquido sem substancialmente alterar suas outras propriedades (em função disso, em algumas publicações, são chamados de “doadores de viscosidade”). Espessantes comestíveis são comumente usados para espessar molhos, sopas e pudins sem alterar seu sabor, e líquidos para pacientes com dificuldades de deglutição.

A deglutição é o ato de conduzir o alimento da cavidade oral em direção ao estômago, não permitindo entrada de material nas vias aéreas.  Além de sua importância na nutrição, a deglutição está relacionada com aspectos culturais e sociais. Em nossa cultura, comer é um ato prazeroso e social. Assim, alterações na deglutição podem causar déficits nutricionais e prejudicar a socialização do indivíduo.

Durante o processo da deglutição, podem ocorrer alterações no seu processo fisiológico ou alterações anatômicas, podendo ocasionar alguns sintomas que irão caracterizar a disfagia.

O que é a Disfagia?

As disfagias são alterações no processo da deglutição, caracterizadas por dificuldades da passagem do alimento da cavidade oral até o estômago. Quando ocorrem dificuldades ou perda das habilidades para deglutir, em geral há graves consequências que podem levar à desnutrição e até à morte, por comprometer a integridade das vias aéreas. Além dos danos metabólicos, a disfagia pode influenciar o estado emocional do paciente, causando estresse, depressão e isolamento social.

A textura, a consistência, a viscosidade, a adesividade, o grau de coesão, a firmeza e a densidade dos alimentos devem ser considerados na seleção da dieta oral antes de serem oferecidos aos pacientes. Deve-se iniciar a alimentação via oral com líquidos espessados, a fim de evitar ocorrência de refluxos.

Preparações líquidas são contra-indicadas no início da reintrodução da alimentação via oral, pois os líquidos, por serem de baixa viscosidade, podem favorecer o risco de aspiração. A substituição da terapia nutricional enteral ou a reintrodução da alimentação oral deve obedecer a um esquema de evolução de consistência dos alimentos que a compõem, determinada por uma avaliação fonoaudiológica.

O uso de espessante alimentar ajuda a aumentar a viscosidade de soluções, emulsões e suspensões, sendo uma estratégia utilizada pelos fonoaudiólogos na terapia da deglutição, visto que a viscosidade e consistência do bolo alimentar geram mudanças na fisiologia deste processo.

A deglutição do líquido, quando comparado a outras consistências, exige maior controle oral, aumentando o risco de aspiração laringotraqueal em algumas patologias. Nesses casos, o uso do espessante é essencial.

Cuidados de Enfermagem com Pacientes em Disfagia

  1. Posicionar o paciente de forma adequada: idealmente o paciente deve estar sentado com os pés apoiados no solo e cotovelos apoiados na mesa. Pacientes acamados devem estar com a cabeceira elevada;
  2. Verificar estado de consciência previamente durante as refeições;
  3. Incentivar o paciente a se alimentar sozinho desde que possível;
  4. Observar se paciente usa prótese dentária que deve estar bem fixada;
  5. Vincular paciente aos profissionais, mostrar-se disponível durante as refeições;
  6. Ambiente calmo, sem distrações ou movimentação constante. O paciente deve focar na deglutição;
  7. Sugerir líquidos espessos ou líquidos com espessante;
  8. Oferecer alimentos durante as refeições apenas quando estiver completa a deglutição, observar se há alimentos retidos na boca;
  9. Se o paciente se engasgar deve pedir que ele tussa com força;
  10. Em caso de engasgos totais ou parciais, manobras para desobstrução poderão ser realizadas (ex: Manobra de Heimlich);
  11. Adaptar a textura da dieta e consistência de líquidos conforme a capacidade de deglutição do paciente. Importante salientar que alimentos que exigem alguma forma de mastigação diminuem o risco de aspiração (ex: consistência de purê);
  12. Fletir o pescoço e rodar a cabeça para lado que foi afetado durante a deglutição, indicado para pacientes com comprometimento de alguns dos lados do corpo;
  13. Promover exercícios para fortalecimento da musculatura do pescoço indicado por fonoaudiólogos ou terapeutas ocupacionais;
  14. Diminuir o tamanho dos utensílios e adaptar utensílios (ex: colheres de sobremesa, pratos antiderrapantes);
  15. Assegurar que o paciente consiga cerrar os lábios após a introdução dos alimentos;
  16. Reforço verbal vindo do profissional sobre o processo de deglutição (ex: -Engula);
  17. Realizar higiene da cavidade oral sempre após as refeições;
  18. Evitar que paciente se deite pelo durante 30 minutos após as refeições;
  19. Promover adaptações em domicílio para melhora da deglutição durante as refeições;
  20. Treinar cuidadores e familiares envolvidos na assistência destes pacientes.

Referências

  1. Silva, LBC; Ikeda, CM. Cuidado nutricional na disfagia: uma alternativa para a maximização do estado nutricional. Rev Bras Nutr Clin 2009; v.24, n.3, p: 203-210. Anvisa
  2. Ozaki K Kagaya et al. The risk of penetration or aspiration during videofluoroscopic examination of swallowing varies depending on Food types. Tohoku J Exp Med. 2010; 220(1):41-6.
  3. NANDA- I (EUA). Diagnósticos de enfermagem NANDA-I: definição e classificação 2018-2020. [Internet]; 2018; 11. ed. – Porto Alegre: Artmed.
  4. Ministério da Saúde (BR). Manual de rotinas para atenção ao AVC. Secretaria de Atenção à Saúde. [Internet]; 2013; 
  5. World Gastroenterology Organisation (EUA). Disphagia. [Internet]; 2014;
  6. Domingos A, Verissímo D. Cuidados de Enfermagem à Pessoa com deglutição comprometida. Ordem dos Enfermeiros (Portugal). [Internet]; 2014.