A doença de Behçet, também chamada de síndrome de Behçet, é uma doença inflamatória crônica e multissistêmica que pode afetar diferentes partes do organismo. Ela faz parte do grupo das vasculites, ou seja, doenças nas quais existe inflamação dos vasos sanguíneos.

Uma das características que mais chama atenção é a presença recorrente de aftas orais, muitas vezes acompanhadas por úlceras genitais, alterações nos olhos e manifestações na pele. Entretanto, a doença não se limita a essas regiões. Dependendo da pessoa, pode envolver articulações, vasos sanguíneos, sistema nervoso e trato gastrointestinal.

Por isso, Behçet pode ser uma doença difícil de reconhecer. Um paciente pode chegar ao serviço de saúde relatando apenas “aftas que sempre voltam”, enquanto outro pode procurar atendimento por alteração visual, dor e edema em uma perna, sintomas neurológicos ou dor abdominal.

Para o estudante de Enfermagem, compreender essa doença é importante justamente porque suas manifestações podem aparecer em diferentes sistemas e exigir acompanhamento multiprofissional.

O que é a doença de Behçet?

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de evolução geralmente recorrente e remissiva. Isso significa que períodos de atividade da doença podem alternar com períodos de melhora.

Ela pode comprometer vasos sanguíneos de diferentes calibres, tanto veias quanto artérias, e pode apresentar manifestações em diversos órgãos.

Entre os sistemas que podem ser afetados estão:

• boca e mucosas;
• pele;
• olhos;
• articulações;
• vasos sanguíneos;
• sistema nervoso;
• trato gastrointestinal.

As recomendações da EULAR destacam justamente essa característica multissistêmica e ressaltam que o tratamento precisa ser individualizado conforme o órgão envolvido, gravidade, idade, sexo e preferências do paciente.

Por que ela recebe o nome de Behçet?

A doença recebeu esse nome em homenagem ao dermatologista turco Hulusi Behçet, que descreveu, em 1937, uma associação de manifestações clínicas que hoje reconhecemos como características da síndrome. Historicamente, entretanto, relatos semelhantes já haviam sido descritos anteriormente.

A doença apresenta maior frequência em algumas regiões que fazem parte da antiga rota da seda, incluindo áreas do Mediterrâneo, Oriente Médio e Ásia, embora possa ocorrer em qualquer população.

O que causa a doença de Behçet?

A causa exata ainda não está completamente esclarecida. Atualmente, entende-se que a doença provavelmente resulta de uma combinação de:

• predisposição genética + alterações do sistema imunológico + fatores ambientais.

Isso significa que não existe uma causa única, como acontece em uma infecção bacteriana.

A presença de determinados fatores genéticos, especialmente associações com o HLA-B51, está relacionada a maior predisposição, mas ter esse marcador não significa que a pessoa necessariamente desenvolverá a doença.

Também é importante lembrar que Behçet não é uma doença contagiosa. Não é transmitida por contato físico, saliva, relação sexual ou compartilhamento de objetos.

O sistema imunológico passa a atacar o próprio organismo?

De certa forma, sim, mas a explicação é um pouco mais complexa. A doença envolve uma desregulação da resposta imunológica e inflamatória. O sistema imunológico passa a apresentar uma resposta inflamatória inadequadamente ativada, contribuindo para a inflamação dos vasos e dos tecidos. Por isso, Behçet é classificada como uma doença inflamatória e imunomediada.

Isso também explica por que alguns tratamentos utilizam medicamentos capazes de controlar ou modificar a resposta imunológica.

A doença de Behçet é uma doença autoimune?

Ela é frequentemente descrita como uma doença autoinflamatória e autoimune, mas a classificação não é tão simples. Existe participação importante tanto da imunidade inata quanto da adaptativa. Por isso, atualmente é comum encontrar a doença descrita como uma condição imunomediada.

Para o estudante de Enfermagem, o mais importante é compreender que a doença envolve uma resposta imunológica desregulada que produz inflamação em diferentes tecidos e vasos sanguíneos.

Quais são os principais sintomas da doença de Behçet?

Uma das características mais interessantes da doença é sua grande variedade de manifestações. Não existe necessariamente um único “paciente típico”. A combinação de manifestações pode mudar bastante de uma pessoa para outra.

Aftas recorrentes: uma das manifestações mais características

As úlceras orais recorrentes estão entre os sinais mais conhecidos da doença.

Podem aparecer na:

• língua;
• parte interna das bochechas;
• gengivas;
• palato;
• lábios;
• região da orofaringe.

Elas podem ser dolorosas e dificultar alimentação, mastigação e higiene oral. Um ponto importante é que ter aftas não significa ter Behçet. Aftas são extremamente comuns na população e possuem várias causas. O que chama atenção em Behçet é a recorrência, especialmente quando associada a outras manifestações características.

Úlceras genitais

As lesões genitais são outra manifestação importante. Podem aparecer em homens e mulheres e geralmente são dolorosas. Em alguns casos, podem deixar cicatrizes após a cicatrização. Quando o paciente apresenta úlceras genitais recorrentes associadas a aftas orais, alterações oculares, cutâneas ou vasculares, a possibilidade de Behçet passa a ser considerada.

A abordagem deve ser cuidadosa, respeitando a privacidade e a dignidade do paciente.

Alterações na pele

A pele também pode apresentar diferentes manifestações. Entre elas estão:

• eritema nodoso, caracterizado por nódulos dolorosos, geralmente nas pernas;
• lesões semelhantes à acne, mesmo em pessoas que não apresentavam acne previamente;
• lesões papulopustulosas;
• alterações relacionadas à inflamação dos vasos.

A EULAR destaca que o tratamento das manifestações mucocutâneas deve considerar qual lesão predomina e o impacto sobre a qualidade de vida.

O fenômeno de patergia

Uma característica bastante conhecida de Behçet é a patergia. Em algumas pessoas, uma pequena lesão na pele, como uma punção ou trauma superficial, pode desencadear uma resposta inflamatória exagerada. O fenômeno pode ser avaliado por meio de teste específico realizado por profissionais habilitados. Entretanto, a patergia não está presente em todos os pacientes.

Portanto, um teste negativo não exclui automaticamente a doença.

Behçet pode afetar os olhos?

Sim, e essa é uma das manifestações que merece maior atenção. A doença pode provocar uveíte, que corresponde à inflamação de estruturas do trato uveal do olho. Também pode haver inflamação dos vasos da retina, conhecida como vasculite retiniana.

O paciente pode apresentar:

• dor ocular;
• olho vermelho;
• fotofobia;
• visão borrada;
• moscas volantes;
• redução da acuidade visual.

Em alguns casos, a inflamação ocular pode ser grave e causar perda visual permanente. Por isso, alterações visuais em uma pessoa com Behçet devem ser valorizadas.

A EULAR destaca que o comprometimento ocular, principalmente quando envolve o segmento posterior, exige tratamento adequado e acompanhamento oftalmológico próximo para prevenir danos irreversíveis.

Por que a uveíte na doença de Behçet é tão importante?

Porque não é apenas uma questão de desconforto. Inflamações oculares recorrentes podem produzir danos permanentes às estruturas responsáveis pela visão. Por isso, o objetivo do tratamento não é simplesmente aliviar a dor ou vermelhidão. É necessário controlar a inflamação e prevenir novas crises.

Para a Enfermagem, uma queixa aparentemente simples como “minha visão está diferente” pode representar uma situação que necessita de avaliação rápida.

A doença pode causar trombose?

Sim. Esse é um aspecto muito importante de Behçet. A inflamação dos vasos pode favorecer o desenvolvimento de trombose venosa, incluindo trombose venosa profunda.

O paciente pode apresentar:

• dor em um membro;
• edema;
• aumento da temperatura local;
• vermelhidão;
• sensação de peso.

Entretanto, a trombose na doença de Behçet não deve ser encarada simplesmente como uma trombose comum. Ela está relacionada à inflamação vascular, e isso interfere na estratégia de tratamento.

As recomendações da EULAR enfatizam o papel do controle da inflamação e alertam para a necessidade de avaliar a presença de aneurismas antes de determinadas decisões relacionadas à anticoagulação.

Behçet pode afetar as artérias?

Sim. A doença também pode provocar aneurismas arteriais, inclusive aneurismas das artérias pulmonares. Essa manifestação é menos comum, mas potencialmente grave. O rompimento de um aneurisma pode provocar hemorragia importante. Por isso, sinais como:

• hemoptise;
• dor torácica;
• falta de ar;
• queda da pressão arterial;
• taquicardia;
• palidez ou sinais de choque

devem ser tratados como situações potencialmente graves, especialmente em pacientes com doença vascular conhecida.

O sistema nervoso também pode ser afetado?

Pode. O comprometimento neurológico é conhecido como neuro-Behçet. Pode envolver diferentes estruturas do sistema nervoso central. Os sintomas dependem da região afetada e podem incluir:

• cefaleia;
• alterações de força;
• alterações de sensibilidade;
• dificuldade de equilíbrio;
• alterações da fala;
• confusão;
• alterações de consciência;
• convulsões;
• déficits neurológicos focais.

Uma das apresentações importantes é a trombose dos seios venosos cerebrais. Qualquer alteração neurológica nova em uma pessoa com Behçet deve ser investigada.

Behçet pode causar sintomas gastrointestinais?

Sim. Embora nem todos os pacientes apresentem comprometimento gastrointestinal, podem ocorrer:

• dor abdominal;
• diarreia;
• sangramento gastrointestinal;
• úlceras intestinais.

O íleo e o cólon podem estar envolvidos, dependendo do caso. Um ponto importante é que sintomas gastrointestinais em uma pessoa com Behçet não devem ser automaticamente atribuídos à própria doença. A EULAR recomenda confirmar o comprometimento gastrointestinal por endoscopia e/ou exames de imagem quando indicado e considerar diagnósticos diferenciais, incluindo doença inflamatória intestinal, infecções e lesões relacionadas a anti-inflamatórios.

Behçet pode causar dor nas articulações?

Sim. As manifestações articulares são relativamente frequentes.

O paciente pode apresentar:

• dor articular;
• edema;
• rigidez;
• dificuldade para movimentar determinada articulação.

Os joelhos, tornozelos e outras articulações podem ser afetados. Em muitos casos, a artrite apresenta caráter episódico. A EULAR considera a colchicina uma das opções iniciais para artrite aguda associada à doença de Behçet, dependendo do contexto clínico.

Como é feito o diagnóstico?

Não existe um único exame de sangue capaz de dizer: “Este paciente tem Behçet.” O diagnóstico é essencialmente clínico, apoiado por critérios de classificação e pela exclusão de outras doenças. O médico avalia o conjunto de manifestações. Por exemplo: uma pessoa com aftas recorrentes isoladamente pode ter inúmeras outras condições; mas uma pessoa com aftas recorrentes + úlceras genitais + uveíte + lesões cutâneas apresenta um conjunto muito mais sugestivo.

Existem critérios diagnósticos?

Existem critérios de classificação, utilizados principalmente para padronizar estudos e auxiliar na caracterização dos pacientes. Entre os sistemas utilizados estão os International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD). É importante que o estudante entenda que critério de classificação não é necessariamente sinônimo de critério diagnóstico.

Na prática clínica, o diagnóstico depende da avaliação global do paciente.

Existe exame de sangue para Behçet?

Não existe um marcador laboratorial específico que confirme sozinho a doença. Exames podem mostrar alterações inflamatórias, como aumento de:

• PCR;
• VHS.

Entretanto, esses exames são inespecíficos. Podem estar normais mesmo quando a doença está presente. Também pode ser investigada a presença de HLA-B51, mas esse marcador não confirma a doença sozinho.

Como é feito o tratamento?

O tratamento depende diretamente de qual órgão está comprometido e da gravidade da doença. Essa é uma das principais características de Behçet. Não existe um único medicamento que seja adequado para todos os pacientes. A EULAR recomenda uma abordagem individualizada e multidisciplinar, especialmente porque manifestações oculares, vasculares, neurológicas e gastrointestinais podem ter maior risco de dano permanente.

Corticoides

Os corticoides são importantes no controle de crises inflamatórias. Podem ser utilizados em diferentes vias dependendo da manifestação. Por exemplo, podem ser empregados em situações de inflamação ocular, neurológica ou vascular. Entretanto, o uso prolongado exige acompanhamento devido aos possíveis efeitos adversos.

A Enfermagem deve estar atenta a:

• glicemia;
• pressão arterial;
• retenção de líquidos;
• alterações do humor;
• risco de infecção;
• alterações gastrointestinais;
• alterações ósseas;
• sinais de síndrome de Cushing quando uso prolongado.

Imunossupressores e imunomoduladores

Dependendo do quadro, podem ser utilizados medicamentos como:

• azatioprina;
• ciclosporina;
• ciclofosfamida;
• interferon-alfa;
• inibidores do TNF, como infliximabe e adalimumabe.

A escolha depende do órgão afetado e da gravidade. A EULAR reconhece papel importante de imunossupressores e agentes biológicos em manifestações mais graves ou refratárias.

E a colchicina?

A colchicina é especialmente conhecida pelo seu papel no controle de manifestações mucocutâneas e articulares. Ela pode ser utilizada para prevenir recorrências de determinadas manifestações, particularmente quando há eritema nodoso ou artrite. Entretanto, não deve ser interpretada como tratamento universal para todas as formas de Behçet.

Medicamentos biológicos

Em situações específicas, podem ser utilizados medicamentos biológicos, especialmente os anti-TNF. Entre eles estão:

• infliximabe;
• adalimumabe.

Esses medicamentos bloqueiam o fator de necrose tumoral alfa (TNF-α), uma molécula importante na resposta inflamatória. A utilização de imunobiológicos exige avaliação criteriosa e monitoramento do risco de infecções.

Por que o tratamento precisa ser multidisciplinar?

Imagine um paciente que apresenta:

• aftas recorrentes;
• uveíte;
• trombose;
• dor articular;
• e lesões cutâneas.

É improvável que apenas uma especialidade consiga acompanhar adequadamente todas essas manifestações. Podem participar do cuidado:

• reumatologista;
• oftalmologista;
• dermatologista;
• neurologista;
• gastroenterologista;
• cirurgião vascular;
• enfermeiro;
• nutricionista;
• fisioterapeuta;

entre outros profissionais. A própria atualização das recomendações da EULAR foi construída com participação de profissionais de diferentes especialidades, incluindo Enfermagem e representantes de pacientes.

Cuidados de Enfermagem na doença de Behçet

A Enfermagem possui papel importante tanto durante as crises quanto no acompanhamento longitudinal. O primeiro cuidado é conhecer o padrão habitual da doença daquele paciente. Como Behçet apresenta períodos de atividade e remissão, reconhecer mudanças em relação ao padrão habitual pode ajudar a identificar uma nova exacerbação.

Avaliação da cavidade oral

Como as úlceras orais são frequentes, a Enfermagem deve observar:

• localização;
• quantidade;
• tamanho;
• aspecto;
• presença de sangramento;
• dor;
• dificuldade para mastigar;
• dificuldade para deglutir;
• ingestão alimentar.

A higiene oral deve ser estimulada de acordo com a tolerância do paciente. Alimentos muito ácidos, picantes ou irritantes podem piorar o desconforto em algumas pessoas.

Cuidados com as úlceras genitais

A avaliação deve ser realizada preservando rigorosamente a privacidade, intimidade e dignidade do paciente. É importante observar sinais de infecção secundária, secreção, sangramento, extensão das lesões e intensidade da dor. O paciente deve receber orientação para não manipular as lesões desnecessariamente.

Avaliação ocular

Esse é um dos pontos que merece muita atenção. Pergunte ao paciente se apresentou:

• visão embaçada;
• dor ocular;
• fotofobia;
• vermelhidão;
• pontos ou manchas na visão;
• redução da acuidade visual.

Alterações visuais novas devem ser comunicadas e avaliadas rapidamente.

Avaliação vascular

Em pacientes com doença vascular conhecida ou suspeita, observe:

• edema;
• dor;
• alteração de coloração;
• temperatura do membro;
• diferença entre os membros;
• dispneia;
• dor torácica;
• hemoptise.

Não se deve realizar massagem em um membro com suspeita de trombose.

Avaliação neurológica

• A equipe de Enfermagem deve observar alterações como:
• mudança do nível de consciência;
• cefaleia intensa ou diferente do padrão;
• alteração da fala;
• fraqueza;
• parestesias;
• alteração da marcha;
• convulsões;
• confusão mental.

Alterações neurológicas agudas precisam de avaliação imediata.

Cuidados com medicamentos imunossupressores

Pacientes que utilizam imunossupressores ou imunobiológicos podem apresentar maior risco de infecções. A Enfermagem deve acompanhar sinais como:

• febre;
• calafrios;
• tosse;
• dispneia;
• dor ao urinar;
• lesões de pele;
• secreções anormais;
• mal-estar persistente.

Também é importante verificar a realização dos exames laboratoriais solicitados pela equipe médica. Dependendo do medicamento, podem ser acompanhados hemograma, função hepática, função renal e outros parâmetros.

Vacinação

O calendário vacinal deve ser avaliado individualmente. Em pacientes que utilizarão imunossupressores ou imunobiológicos, é particularmente importante verificar a situação vacinal antes do início do tratamento quando possível, pois algumas vacinas vivas podem ser contraindicadas ou exigir planejamento específico durante determinados tratamentos imunossupressores.

A orientação deve ser individualizada conforme o medicamento utilizado e as recomendações vigentes.

Educação do paciente

Uma das tarefas mais importantes da Enfermagem é ensinar o paciente a reconhecer os sinais de alerta. O paciente precisa entender que não deve simplesmente esperar uma consulta de rotina diante de sintomas potencialmente graves. Alteração visual súbita, falta de ar, dor torácica, hemoptise, edema doloroso de membro, sangramento importante ou déficit neurológico exigem avaliação rápida.

A doença de Behçet tem cura?

Atualmente, não existe uma cura definitiva estabelecida para a doença de Behçet. Porém, isso não significa que a pessoa necessariamente permanecerá sintomática durante toda a vida.

A doença pode apresentar períodos de remissão e períodos de atividade. A EULAR destaca que as manifestações podem diminuir ao longo do tempo em muitos pacientes e que, dependendo da evolução, o tratamento pode eventualmente ser reduzido ou até interrompido em determinadas situações.

Isso deve ser decidido pelo médico responsável. Nunca se deve interromper imunossupressores, corticoides ou imunobiológicos por conta própria.

Behçet é uma doença grave?

Pode ser, mas a gravidade varia muito. Algumas pessoas apresentam predominantemente:

• aftas;
• úlceras genitais;
• lesões cutâneas;
• artralgia ou artrite.
• Outras podem desenvolver comprometimento:
• ocular;
• vascular;
• neurológico;
• gastrointestinal.

Essas últimas manifestações podem apresentar risco de dano permanente ou até risco de vida, especialmente quando não são reconhecidas e tratadas adequadamente. Por isso, a gravidade não deve ser avaliada apenas pela intensidade da dor ou pela quantidade de aftas.

Doença de Behçet e qualidade de vida

Mesmo quando não existe comprometimento de órgãos vitais, a doença pode interferir bastante na vida cotidiana. Imagine alguém que apresenta aftas dolorosas várias vezes ao ano, lesões genitais, dor articular e alterações cutâneas. Isso pode afetar:

• alimentação;
• sono;
• sexualidade;
• trabalho;
• estudos;
• relacionamentos;
• autoestima;
• saúde mental.

Por isso, o cuidado não deve se limitar ao controle da inflamação. A qualidade de vida também precisa ser considerada.

Resumindo a doença de Behçet

Uma forma simples de memorizar é pensar em “uma doença inflamatória que pode atingir vasos e vários órgãos”. As manifestações clássicas incluem:

• aftas orais recorrentes;
• úlceras genitais;
• lesões cutâneas;
• uveíte e outras manifestações oculares;
• artrite;
• trombose e outras manifestações vasculares;
• comprometimento neurológico;
• manifestações gastrointestinais.

O diagnóstico é clínico e não existe um exame isolado que confirme a doença. O tratamento depende do órgão afetado e da gravidade.

E, para a Enfermagem, os principais pontos são observar, reconhecer sinais de atividade e complicações, administrar e monitorar tratamentos, prevenir infecções, orientar o paciente e atuar na educação em saúde. A doença de Behçet é um excelente exemplo de como uma doença sistêmica pode se apresentar de maneiras muito diferentes.

Uma simples afta recorrente pode parecer algo banal, mas quando aparece repetidamente associada a úlceras genitais, alterações oculares, lesões de pele, tromboses ou manifestações neurológicas, é necessário pensar em uma condição inflamatória sistêmica. O maior desafio está justamente em reconhecer o conjunto de manifestações.

Para o profissional de Enfermagem, conhecer Behçet significa estar preparado para olhar o paciente de forma integral. Não basta observar apenas a queixa que o trouxe ao serviço. É necessário investigar alterações em diferentes sistemas, reconhecer sinais de gravidade e compreender que manifestações aparentemente desconectadas podem fazer parte da mesma doença.

Além disso, o acompanhamento deve ser individualizado e multiprofissional. O objetivo não é apenas controlar os sintomas, mas principalmente evitar danos irreversíveis aos órgãos e melhorar a qualidade de vida do paciente.

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