Doença e Síndrome de Moyamoya

A Doença de Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara e progressiva que se caracteriza pelo estreitamento das artérias carótidas internas e seus ramos.

Este estreitamento leva à formação de uma rede de vasos sanguíneos colaterais na base do cérebro, que tentam compensar a redução do fluxo sanguíneo.

A origem do nome

O nome “Moyamoya” vem do japonês e significa “nuvem de fumaça”, uma alusão à aparência nebulosa desses vasos colaterais em exames de imagem.

Causas e Fisiopatologia

Embora a etiologia exata da Doença de Moyamoya seja desconhecida, acredita-se que fatores genéticos possam desempenhar um papel importante, especialmente em indivíduos de origem japonesa.

A doença pode estar associada a outras condições, como neurofibromatose, anemia falciforme e síndrome de Down.

Na Doença de Moyamoya, ocorre um estreitamento crônico das artérias carótidas internas, levando a um suprimento sanguíneo insuficiente ao cérebro e, consequentemente, a uma carência de oxigênio.

Para compensar, o cérebro desenvolve uma rede de vasos colaterais. No entanto, esses vasos são mais frágeis e podem romper, causando hemorragias cerebrais.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas da Doença de Moyamoya variam, mas frequentemente incluem ataques isquêmicos transitórios, acidentes vasculares cerebrais e, em alguns casos, hemorragias cerebrais.

Em crianças, pode ocorrer declínio intelectual, convulsões e movimentos involuntários.

O diagnóstico é feito através de exames de imagem, como angiografia por ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada, que revelam o estreitamento das artérias e a presença da rede vascular anormal.

Tratamento e Prognóstico

O tratamento da Doença de Moyamoya é principalmente cirúrgico, visando restaurar o fluxo sanguíneo adequado ao cérebro.

As opções incluem procedimentos como a anastomose direta e a encefaloduroarteriossinangiose indireta.

O prognóstico da doença varia. Sem tratamento, pode levar a complicações graves e até fatais. No entanto, com intervenção cirúrgica adequada e acompanhamento médico, muitos pacientes conseguem levar uma vida relativamente normal.

Alguns Cuidados

Monitoramento Neurológico: Observar sinais de déficits neurológicos, como fraqueza, alterações na fala ou convulsões.
Prevenção de AVC: Acompanhar sinais vitais e realizar exames periódicos para detectar sinais precoces de acidente vascular cerebral.
Cuidados Pós-Operatórios: Após a cirurgia de revascularização, é importante monitorar sinais de infecção, garantir a administração adequada de medicamentos e avaliar a cicatrização.
Educação do Paciente e Família: Informar sobre a doença, o tratamento e as medidas preventivas para evitar lesões que possam levar a sangramentos.

Estes são aspectos gerais e cada paciente pode necessitar de cuidados específicos. É importante seguir as orientações da equipe médica e manter uma comunicação efetiva com todos os envolvidos no tratamento.

Derivação Lombar Externa (DLE)

A derivação lombar externa (DLE) é um procedimento cirúrgico que consiste em desviar o líquido cefalorraquidiano (LCR) da coluna vertebral para uma bolsa externa, através de um cateter.

Esse método é utilizado para tratar casos de hidrocefalia, quando há um acúmulo excessivo de LCR no cérebro, causando aumento da pressão intracraniana e danos neurológicos.

A derivação lombar externa é uma alternativa à derivação ventricular, que desvia o LCR dos ventrículos cerebrais para o abdômen ou o coração.

Indicações de Uso

Tratamento da hidrocefalia comunicante (por exemplo, na hemorragia subaracnóidea);
Prevenção e tratamento de fístula liquórica (ou seja, vazamento);
Facilitação da retração segura do cérebro durante a cirurgia;
Diagnóstico e prognóstico da resposta ao tratamento na hidrocefalia de pressão normal

Cuidados de Enfermagem

A equipe de enfermagem pode desempenhar um papel importante na educação e no apoio aos pacientes, mesmo antes de um DLE ser colocado.

O objetivo é melhorar o cumprimento das restrições de atividade e reduzir as complicações. Pacientes e familiares devem ser esclarecidos sobre restrições como a necessidade de manter a cabeceira da cama no ângulo escolhido e a necessidade de o paciente solicitar assistência de enfermagem antes de qualquer movimento.

Além disso, os pacientes são aconselhados a evitar espirros, tosse e esforços, porque essas ações aumentam a pressão intracraniana e, portanto, afetam a drenagem do LCR.

A rotina de enfermagem de manutenção do dreno e avaliação do paciente deve ser descrita ao paciente. Os pacientes e seus familiares devem ter a oportunidade de fazer perguntas antes de inserir o dreno.

A avaliação contínua do paciente e do dreno é vital para prevenir complicações e atingir o objetivo da drenagem lombar. O paciente é normalmente mantido na cama enquanto o dreno está no lugar.

A nota da operação e o plano de cuidados devem especificar se o repouso estrito é necessário. O LCR deve ser avaliado a cada hora quanto à cor, clareza e quantidade drenada. Geralmente, o dreno pode ser pinçado por breves períodos durante as atividades de cuidado e movimentação do paciente.

O local de inserção é avaliado quanto a sinais e sintomas de infecção ou vazamento pelo menos duas vezes ao dia. As trocas de curativo geralmente são realizadas apenas se o curativo estiver sujo e o curativo interativo (por exemplo, Tegaderm) é o preferido. A bolsa de drenagem é trocada quando ¾ cheia usando técnica asséptica e a porta de 3 vias proximal à bolsa é presa para evitar o fluxo de LCR antes da troca.

Posicionamento do DLE e drenagem do LCR

A posição da cabeceira da cama é determinada pela justificativa para a colocação do dreno. Por exemplo, em pacientes com vazamento de LCR associado a uma fratura da base do crânio, a cabeceira da cama é elevada na tentativa de tamponar o local do vazamento com o cérebro e as meninges.

Em contraste, uma ruptura dural na coluna lombar exigiria uma posição plana para reduzir a pressão gravitacional no local do vazamento.

Após o posicionamento do paciente, o sistema de drenagem é colocado no nível prescrito na nota cirúrgica. Este nível é determinado pela abordagem de tratamento para pacientes com DLE. Dois métodos principais são usados: drenagem em um nível anatômico específico e drenagem para um volume especificado de LCR.

A drenagem em um nível específico é usada principalmente em pacientes com hemorragia subaracnóidea que apresentam hidrocefalia comunicante. O nível de drenagem é determinado pelo Consultor responsável, embora geralmente seja no meato acústico externo (MAE) que é o ponto de referência para o forame de Monro.

A drenagem para um volume específico é usada principalmente no reparo de vazamentos de LCR. Nesse caso, é solicitado o volume de LCR a ser drenado em determinado período, por exemplo 10-15 ml/h.

A gravidade é usada para atingir o volume desejado de saída de LCR. Abaixar o dreno abaixo do nível anterior aumenta a produção, enquanto elevar o dreno acima do nível anterior diminui a produção. Os limites superior e inferior de manipulação podem variar, mas o dreno não deve ser elevado acima do nível do MAE, pois pode ocorrer refluxo do LCR.

Complicações associadas ao DLE

A drenagem inadequada do LCR em pacientes com hidrocefalia pode fazer com que os ventrículos aumentem com subsequentes aumentos da PIC.
Isso pode ocorrer se:

O sistema de drenagem é colocado muito acima do nível do forame de Monro, minimizando assim a drenagem do LCR.
A drenagem do LCR está obstruída. Isso pode ocorrer se o tubo estiver dobrado ou preso inadvertidamente, a torneira de três vias estiver virada para o lado errado, a bolsa de drenagem estiver cheia ou tecido/liquor espesso bloquear o sistema.

A drenagem excessiva de LCR também pode ocorrer se o sistema for colocado muito abaixo do nível do forame de Monro, se houver desconexão no sistema de drenagem ou com LCR desviando do dreno, resultando em vazamento de LCR. Essa drenagem excessiva pode causar o colapso dos ventrículos e afastar o tecido cerebral da dura-máter.

Embora geralmente resulte em dores de cabeça de baixa pressão que podem estar associadas a náuseas/vômitos, em casos extremos isso pode causar ruptura dos vasos sanguíneos e levar a uma lesão subdural (1,3%) ou hemorragia subaracnóidea (0,4%).

A hérnia tentorial pode ser causada por drenagem excessiva ou insuficiente de LCR. Os sintomas incluem:

Dor de cabeça severa;
Letargia;
sonolência;
Irritabilidade;
Apneia;
Respostas pupilares lentas;
reflexos anormais;
Alterações na PA e frequência cardíaca

Todos os sinais e sintomas acima requerem intervenção imediata.

Em pacientes que têm DLE colocado como tratamento para fístula liquórica, a posição da cabeça para cima pode precipitar um gradiente negativo entre a pressão atmosférica e a pressão intracraniana, levando ao aumento do pneumoencefalo.

Se a troca de LCR e ar for rápida, o ar termicamente expansível pode atuar como uma lesão ocupando espaço criando efeito de massa, especialmente se houver uma ação de válvula unidirecional na fístula (Graf et al, 1981).

Outras complicações da DLE incluem complicações processuais que requerem orientação fluoroscópica (4,3%), dor radicular (2,6-14%) e cisalhamento/retenção da ponta do cateter (0,4%).

Referências:

Açikbaş SC, Akyüz M, Kazan S, Tuncer R. Complications of closed continuous lumbar drainage of cerebrospinal fluid. Acta Neurochir (Wien). 2002 May;144(5):475-80.
Al-Tamimi YZ, Bhargava D, Feltbower RG, Hall G, Goddard AJ, Quinn AC, Ross SA. Lumbar drainage of cerebrospinal fluid after aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a prospective, randomized, controlled trial (LUMAS). Stroke. 2012 Mar;43(3):677-82.
British National Formulary: Lidocaine Hydrochloride.
https://www.medicinescomplete.com/mc/bnf/current/PHP8697-lidocaine-hydrochloride.htm
CDC/NHSN Surveillance Definitions for Specific Types of Infections. 2015.
http://www.cdc.gov/nhsn/PDFs/pscManual/17pscNosInfDef_current.pdf
Coplin WM, Avellino AM, Kim DK, Winn HR, Grady MS. Bacterial meningitis associated with lumbar drains: a retrospective cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999 Oct;67(4):468-73.
Governale LS, Fein N, Logsdon J, Black PM. Techniques and complications of external lumbar drainage for normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2008 Oct;63(4 Suppl 2):379-84; discussion 384.
Graf CJ, Gross CE, Beck DW. Complications of spinal drainage in the management of cerebrospinal fluid fistula. J Neurosurg. 1981 Mar;54(3):392-5.
Greenberg BM, Williams MA. Infectious complications of temporary spinal catheter insertion for diagnosis of adult hydrocephalus and idiopathic intracranial hypertension. Neurosurgery. 2008 Feb;62(2):431-5; discussion 435-6.
Hetem DJ, Woerdeman PA, Bonten MJ, Ekkelenkamp MB. Relationship between bacterial colonization of external cerebrospinal fluid drains and secondary meningitis: a retrospective analysis of an 8-year period. J Neurosurg. 2010 Dec;113(6):1309-13.
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2013) External Ventricular Drains – Best Practice Guidelines.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=913
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2014) Positive Identification of Patients Policy.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=528
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2014) Consent to Examination or Treatment Policy.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=890
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2015) Policy for the Chaperoning of Patients During Examination, Investigation or Clinical Recording.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=890
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2014) Hand Hygiene Policy.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=673
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2014) Surgical Scrub, Gowning & Gloving.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=3936
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2013) Standard Precautions Policy.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=895
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2013) Asepsis Guideline.
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=1672
Leeds Teaching Hospitals NHS Trust (2014) Positive Identification of Patients Policy
http://nww.lhp.leedsth.nhs.uk/common/guidelines/detail.aspx?ID=528
Leverstein-van Hall MA, Hopmans TE, van der Sprenkel JW, Blok HE, van der Mark WA, Hanlo PW, Bonten MJ. A bundle approach to reduce the incidence of external ventricular and lumbar drain-related infections. J Neurosurg. 2010 Feb;112(2):345-53.
Puzzilli F, Mastronardi L, Farah JO, Ruggeri A, Lunardi P. Cytochemical and microbiological testing of CSF and catheter in patients with closed continuous drainage via a lumbar subarachnoid catheter for treatment or prevention of CSF fistula. Neurosurg Rev. 1998;21(4):237-42.
Schade RP, Schinkel J, Visser LG, Van Dijk JM, Voormolen JH, Kuijper EJ. Bacterial meningitis caused by the use of ventricular or lumbar cerebrospinal fluid catheters. J Neurosurg. 2005 Feb;102(2):229-34.
Scheinblum ST, Hammond M. The treatment of children with shunt infections: extraventricular drainage system care. Pediatr Nurs. 1990 Mar-Apr;16(2):139-43.
Shapiro SA, Scully T. Closed continuous drainage of cerebrospinal fluid via a lumbar subarachnoid catheter for treatment or prevention of cranial/spinal cerebrospinal fluid fistula. Neurosurgery. 1992 Feb;30(2):241-5.
Thompson HJ. Managing patients with lumbar drainage devices. Crit Care Nurse. 2000 Oct;20(5):59-68.
van Aken MO, Feelders RA, de Marie S, van de Berge JH, Dallenga AH, Delwel EJ, Poublon RM, Romijn JA, van der Lely AJ, Lamberts SW, de Herder WW. Cerebrospinal fluid leakage during transsphenoidal surgery: postoperative external lumbar drainage reduces the risk for meningitis. Pituitary. 2004;7(2):89-93.

Acesso Venoso Central: Locais Preferenciais na Região Cervical

Quando um paciente necessita de uma Canulação Venoso Central, é importante que o médico conheça a anatomia fundamental para o sucesso do procedimento que, por ser invasivo, pode causar muitas complicações para o paciente.

Locais de Preferência

Para realizar o acesso venoso central, é preciso considerar algumas variáveis: o estado clínico do paciente, e sua própria habilidade e experiência em realizar esse procedimento. Os locais de maior preferência para o acesso são:

1º: V. Jugular interna direita

2º: V. Jugular interna esquerda

Nas veias jugulares, há menor risco de complicações por pneumotórax, hidrotórax e hemotórax, já que estão mais distantes da pleura. Entretanto, porque pescoço é um local de maior mobilidade, há maior risco de perda do cateter por tração acidental.

Além disso, caso o paciente esteja hipovolêmico, as jugulares tendem a colabar, dificultando o acesso.

3º: Vv. subclávias direita e esquerda

As veias subclávias não colabam se o paciente estiver hipovolêmico, e a região é um local de menor mobilidade por parte do paciente, tornando mais difícil a perda acidental dos cateteres.

Entretanto, é um local de maior risco de complicações que podem ser muito graves para a vida do paciente, principalmente quando o médico tem pouca experiência com o procedimento. Exemplo disso são os riscos de pneumotórax, hidrotórax e hemotórax.

É preciso dar preferência para a subclávia direita, porque o ducto torácico drena para a subclávia esquerda, e sua punção pode causar quilotórax (derramamento da linfa entre os espaços pleurais).

É importante lembrar que o músculo esternocleidomastóideo recobre as veias jugulares, e ele vai ter uma inserção clavicular, e outra esternal.

Escolha do Sítio de Punção

A escolha deve levar em conta a condição clinica do paciente, a experiência do médico e a indicação do acesso;
Preferencialmente, utiliza-se o sítio da veia jugular interna (VJI) ou veia subclávia (VSC) por menor chance de contaminação e infecção associada ao cateter quando comparada a veia femoral (VFe); Estudos recentes têm demonstrado que a chance de infecção do cateter está muito mais relacionada aos cuidados diários do que ao sítio propriamente dito; porém, na prática, existe essa preferência que foi descrita;
Quando se opta por VJI ou VSC, é preferencial a escolha do lado direito, visto que a cúpula pleural é mais baixa, o que reduz a chance de pneumotórax, e devido ao fato do ducto torácico desembocar na VSC esquerda, com menos risco de quilotórax.

A seguinte ordem de opção na escolha do sítio de punção é sugerida, levando-se em conta a facilidade da técnica e o menor risco de complicações:

Veia Jugular Interna (VJI);
Veia Subclávia (VSC);
Veia Jugular Externa (VJE).

Punção da Veia Jugular Interna

Vantagens

Menor risco de complicações;
Local mais facilmente compressível e de mais fácil acesso em caso de controle cirúrgico de complicações;
Pode-se puncionar em discrasias sanguíneas moderadas;
Mais facilmente canulada durante PCR.

Desvantagens

Punção difícil em pessoas com pescoço curto e/ou obesos;
Anatomia da VJI é variável;
Na hipovolemia, a VJI tende a colabar;
Local de mobilidade, o que dificulta a manutenção de curativo seco e estéril;
Evitar em pacientes traqueostomizados, devido ao maior risco de infecção de cateter.

Contraindicações

Discrasias sanguíneas graves;
Cirurgia de carótida ipsilateral;
Tumores cervicais ou intravasculares com invasão para o átrio direito.

Complicações comuns

Punção acidental da carótida (mais comum);
Punção acidental da traqueia e lesão do nervo laríngeo recorrente;
Embolia aérea, trombose, flebite e pneumotórax;
Lesão cardíaca pelo cateter.

Punção da Veia Subclávia

Vantagens

Menor risco de complicações;
Muitas relações anatômicas e fixas;
Menor chance de perda de acesso;
Menor risco de infeção do sítio de punção;
Não colaba no choque hipovolêmico.

Desvantagens

Necessidade de prática para evitar complicações;
Difícil compressão, no caso de acidentes arteriais;
Alto risco de complicações graves.

Contraindicações

Discrasias sanguíneas de qualquer grau;
Pacientes com DPOC;
Trauma clavicular, cirurgias prévias no local ou deformidades;
Durante PCR.

Complicações comuns

Punção acidental da artéria subclávia, hematomas e sangramentos;
Má posição do cateter, ou introdução excessiva;
Embolia aérea, trombose, flebite e pneumotórax;
Lesão cardíaca pelo cateter.

Como é localizado?

Para obter acesso nas veias jugulares, é preciso palpar a cabeça esternal, e desenhar uma linha imaginária seguindo o trajeto do músculo.

Depois, é preciso desenhar outra linha imaginária, dessa vez seguindo o trajeto da clavícula.

Em seguida, o desenho de uma bissetriz entre essas duas linhas imaginárias vai ser feita, e o trajeto dessa bissetriz vai indicar o local onde deve ocorrer a punção com a agulha.

Por fim, a realização da punção deve ser feita em um ângulo de 30º graus, com a ponta da agulha apontando para o mamilo ipsilateral.

Referências:

AMATO, A. C. M. Procedimentos médicos: técnica e tática. 2. ed. Rio de Janeiro: Roca, 2016.
https://www.auladeanatomia.com/sistemas/383/sistema-venoso

Derivação Ventricular Externa (DVE)

A drenagem ventricular externa é um procedimento destinado a drenar para o exterior o líquido cefalorraquidiano (LCR) em situações de hipertensão intracraniana, sendo de sistema fechado de drenagem.

Um dreno é introduzido através do crânio até um dos ventrículos cerebrais em ambiente de bloco operatório. No exterior este dreno é ligado a um sistema coletor que comporta um dispositivo regulador da pressão de drenagem.

Comumente é utilizada no tratamento e acompanhamento dos casos de Hipertensão Intracraniana, além do controle da drenagem liquórica em pacientes com complicações ventriculares e/ou tratamentos de hemorragias. Um dos tratamentos indicados para hidrocefalia.

QUAIS SÃO OS CUIDADOS INTENSIVOS DE ENFERMAGEM COM O DVE?

Manter decúbito de 30º (ou conforme orientação equipe de neurocirurgia);
Zerar o cateter de DVE no conduto auditivo externo (Que é o referencial anatômico para o forâmen de Monroe, portanto, representando gradientes pressóricos negativos), devendo ser zerado na admissão e toda vez que for alterado o nível da cabeceira. (MUITO CUIDADO COM CAMAS ELÉTRICAS, DEVIDO SER MUITO FÁCIL MOVER SUA ALTURA). A BOLSA COLETORA DO SISTEMA DE DRENAGEM É POSICIONADA Á UMA CERTA ALTURA ACIMA DO FORAME MONRO (ESTÁ ALTURA REPRESENTA GRADIENTE HIDROSTÁTICO A SER VENCIDO PELA PRESSÃO INTRAVENTRICULAR PARA QUE OCORRA DRENAGEM LIQUÓRICA);
Fechar o cateter de DVE durante o transporte ou quando abaixar a cabeceira a zero grau, evitando o risco de drenagem excessiva do líquor. Nunca esquecer de abrir depois dos procedimentos. Solicitar da equipe clínica, qual o limite de drenagem;
Desprezar a bolsa coletora quando atingir 2/3 de sua capacidade. Ao manipular a via de saída da bolsa, manter técnica asséptica;
Registrar o tempo de permanência do cateter, comunicar à equipe após 10 dias. (PODE VARIAR DE UM SERVIÇO PARA OUTRO);
Realizar curativo na região peri-cateter uma vez por dia e, se necessário. Observar se há extravasamento de líquor ou sinais flogísticos;
Inspecionar a região de inserção do cateter na admissão e uma vez por plantão, anotando o aspecto da ferida operatória;
Nunca aspirar ou injetar solução no cateter. Em caso de obstrução, notificar a equipe de neurocirurgia;
Anotar débito, aspecto e cor da drenagem de líquor, a cada duas horas ou a cada uma hora, quando instabilidade. Notificar quando alterações no débito;
Manipular com cuidado o paciente para evitar o tracionamento do cateter. Se houver tração, nunca reposicionar e comunicar imediatamente a equipe de neurocirurgia;
Observar sinais e sintomas de infecção: mudança na coloração normal (incolor, límpido), calafrios, febre, confusão mental, rebaixamento do nível de consciência, alteração pupilar ou leucocitose, déficits motores, cefaleia, rigidez
de nuca, vômitos;
Zerar o cateter de DVE no conduto auditivo externo (Que é o referencial anatômico para o forâmen de Monroe, portanto, representando gradientes pressóricos negativos);
Monitorar o paciente em caso de PIC (Pressão Intracraniana), observando que os valores normais para o mesmo são:

PIC < 10mmHg – valor normal

PIC entre 11 e 20 mmHg – levemente elevada

PIC > 41mmHg – gravemente elevada

Obs.: mm Hg = milímetros de mercúrio