Tratamento médico

• A maioria dos doentes com TOF não necessitam de tratamento no período neonatal, A exceção são os casos com estenose infundibular grave, com cianose após encerramento do canal arterial. Nestes casos, é necessária a utilização de prostaglandinas, bem como a necessidade de cirurgia precoce.
• A crise hipoxêmica é uma emergência médica cujo tratamento consiste na oxigenoterapia, adoção da posição genu-peitoral (agachamento), inserção de acesso intravenoso, para administração rápida de volume, administração na morfina e bicarbonato (em caso de acidose metabólica). Podem ser administrados vasopressores (com o aumento pós-carga sistémica, favorecem a passagem do sangue para o circuito pulmonar). A prevenção da crise consiste em evitar a irritabilidade da criança na medida do possível, e inclui a administração de sedativos e alívio a obstrução nasal.
• Muitos grupos usam propranolol oral (dose aproximada de 1-4 mg / kg / dia) no pré-operatório para evitar a crise hipoxêmica. Pode estar associada ao aumento score inotrópico, prevenção de bradicardia, no pós-operatório imediato de algumas destas crianças. Por outro lado, também pode estar associada a uma diminuição da incidência de taquicardia juncional no pós-operatório imediado.

Tratamento cirúrgico

Correção total

O tratamento da TOF é sempre cirúrgico. A correção total consiste em encerrar a CIV com um patch, geralmente de pericárdio bovino, e corrigir a estenose pulmonar através da colocação de um patch transanular pulmonar e ressecção infundibular.

Hoje a maioria dos grupos cirúrgicos executam as cirurgias eletivamente (em crianças assintomáticas) entre os 3 e 6 meses. Há grupos que preferem uma correção mais precoce, incluindo o período neonatal. A correção precoce parece favorecer o correto desenvolvimento da árvore vascular pulmonar e reduz o risco de desenvolvimento de regurgitação pulmonar durante o seguimento.

Procedimentos cirúrgicos paliativos

Nos casos em que a anatomia é desfavorável, ou baixo peso, não é possível realizar correção cirúrgica completa, existem algumas técnicas paliativas:

• Shunt sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig.

Consiste em conectar a artéria subclávia-artéria à artéria pulmonar ipsilateral através de um conduto de GORE-TEX® 3-4 mm de diâmetro. É realizada quando os ramos pulmonares são pequenos e recém-nascido depende da persistência do canal para a oxigenação. Também é feito em alguns casos de artérias coronárias anômalas.

• Hemicorreção (“Ventrículo e meio”) é feita conexão entre o VD e artéria pulmonar sem encerrar a CIV). Geralmente em lactentes que não dependem do canal arterial, mas possuem ramos pulmonares pequenos. Permite a estabilização da criança. O fluxo de sangue do VD diretamente para as artérias pulmonares favorece o seu crescimento.
• Angioplastia valvular pulmonar percutânea.
• Nos casos em que a artéria coronária cruza o TSVD, não é possível a colocação de  um patch e é necessária a interposição de uma conduta VD-AP.

Cuidados de Enfermagem

• Avaliar a perfusão periférica, saturação de O2, presença de edema;
• Registrar pulso/ PA/ temperatura;
• Monitorar o estado mental do paciente rotineiramente;
• Ofertar oxigênio em caso de crise hipóxica e adotar posição genupeitural;
• Inspecionar pele registrando sinais flogísticos nos locais de acesso venoso;
• Fazer assepsia das mãos antes e após contato com o paciente;
• Fazer troca dos dispositivos invasivos conforme o protocolo estabelecido da CCIH da instituição: Explicar aos pais alguns fatores de risco que podem interferir na capacidade da criança de conseguir o desenvolvimento ideal;
• Envolver a família no planejamento das ações voltadas para o bem estar da criança; Promover o conforto da criança com técnicas ocupacionais que diminuem o nível de estresse como o uso do lúdico;
• Mostrar aos pais a importância que suas ações e apoio são importantes para a criança no processo patológico; Descrever para os pais os sinais potenciais de um distúrbio comportamental.

Referências:

1. MSD Manuals
2. Pedipedia
3. ABEN