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Insuficiência venosa crônica: Classificação de CEAP

A insuficiência venosa crônica é uma doença que afeta o retorno do sangue das pernas para o coração, causando sintomas como inchaço, dor, sensação de peso e alterações na pele.

Essa condição pode ser provocada por defeitos nas válvulas das veias, que impedem o refluxo do sangue, ou por obstruções no fluxo venoso, como coágulos ou varizes.

Classificação de CEAP

A classificação de CEAP é um sistema que avalia a gravidade da insuficiência venosa crônica de acordo com os seguintes critérios: clínico, etiológico, anatômico e fisiopatológico. Essa classificação ajuda a definir o melhor tratamento para cada caso, que pode incluir medicamentos, meias de compressão ou cirurgia.

CEAP significa:

  • “C” significa clínica, ou seja, o que é visível das veias.
  • “E” de etiologia, ou seja, se o problema é herdado ou não.
  • “A” de anatomia, ou seja, quais veias estão envolvidas.
  • “P” de fisiopatologia, em inglês, significa qual a direção o sangue está fluindo, se existe refluxo, ou se o fluxo está bloqueado.

Em outras palavras esse sistema de classificação descreve o que o médico vê no exame físico, a causa do problema a localização na perna e o mecanismo responsável para a manifestação do problema.

A classificação de CEAP é usada no mundo inteiro e representa uma linguagem comum entre os médicos cirurgiões vasculares que tratam doença venosa. Ela funciona ajudando na pesquisa científica e na comunicação entre os médicos, que, como retorno para o paciente, melhora a qualidade do tratamento e os avanços tecnológicos.

A parte mais usada da classificação de CEAP é o C, ou seja, o “clínico”, que tem sete categorias, de 0 a 6.

  • O C0 é o paciente que tem a menor gravidade, ou seja, não tem nenhum sinal visível de doença ao examinar a perna, mas pode ter sintomas venosos.
  • C1 significa que a pessoa possui os famosos vasinhos, ou seja, teleangiectasias e veias reticulares
  • C2 indica que veias varicosas maiores já estão presentes.
  • C3 indica a presença de edema, ou seja, inchaço na perna.
  • C4 já inclui alteração de pele e subcutâneo como a pigmentação (dermatite ocre), ou seja, a pele mais escura, o eczema, que seria a pele vermelha, coceira. A lipodermatoesclerose, que seria a pele e subcutâneo endurecido, e atrofia alba, que são pequenas áreas esbranquiçadas na pele.
  • C5 é quando o paciente já teve úlcera e essa úlcera cicatrizou.
  • E C6, que é a classe mais grave, significa que existe uma úlcera aberta e ativa na perna.

Em geral, o termo doença venosa refere todo o espectro de C1 a C6. A insuficiência venosa é restrita a graus mais graves, como C3 a C6.

A classificação de CEAP ajuda muito a descrever a situação das veias do paciente, mas ela não classifica em nada os sintomas que os pacientes sentem ou como a doença venosa está afetando a sua vida.

Para isso existe outro sistema de classificação, que é o Venous Clinical Severity Score, ou Escore de Gravidade de Clínica Venosa, que considera o quanto a doença venosa está interferindo na vida do paciente, na sua habilidade de trabalho e nas suas atividades diárias, ou seja, o quanto impacta na sua vida.

Esse escore ajuda o médico a melhor entender os pacientes que sofrem de doença venosa e ajuda a determinar se o tratamento está sendo efetivo ou não.

Referências:

  1. Seidel, A. C., Campos, M. B., Campos, R. B., Harada, D. S., Rossi, R. M., Cavalari, P., & Miranda, F.. (2017). Associação entre sintomas, veias varicosas e refluxo na veia safena magna ao eco-Doppler. Jornal Vascular Brasileiro, 16(1), 4–10. https://doi.org/10.1590/1677-5449.005216

EVALI: A Nova Doença Pulmonar

A EVALI, sigla em inglês para lesão pulmonar induzida pelo cigarro eletrônico, é uma doença pulmonar relacionada ao uso dos DEFs, descrita pela primeira vez no ano de 2019, nos Estados Unidos.

Essa lesão pulmonar foi atribuída, inicialmente, a alguns solventes e aditivos utilizados nesses dispositivos, provocando um tipo de reação inflamatória no órgão, podendo causar fibrose pulmonar, pneumonia e chegar à insuficiência respiratória.

Em 2009, a ANVISA estabeleceu a regulamentação que proibiu venda, importação e propaganda desses produtos (RDC 46/2009). Contudo, a comercialização online dos DEFs é comum e, apesar da proibição, até mesmo grandes lojas de departamento vendem dispositivos eletrônicos para fumar, livremente, para crianças e adolescentes.

Mesmo as ações e multas da ANVISA parecem não inibir esse comércio.

Como surgiu o termo Evali?

Em 2019, nos Estados Unidos, o CDC começou a investigar alguns casos de internações com sinais e sintomas semelhantes, em locais diferentes, e com um fator em comum na história: o uso do cigarro eletrônico.

A condição foi investigada e recebeu o nome de EVALI. Em fevereiro de 2020, o CDC já tinha reportado mais de 2800 internações hospitalares e mais de 68 mortes. Esses números já mostram as dimensões que o problema vem tomando, pensem nos recursos.

Vale ressaltar que, de acordo com o CDC, 15% desses pacientes têm menos de 18 anos. Não temos ainda dados nacionais sobre a incidência e mortalidade dessa doença.

Como é diagnosticado?

É uma doença de difícil diagnóstico e de exclusão. Não há testes laboratoriais ou marcadores específicos da doença e sinais/sintomas patognomônicos, e pelo contrário, os sinais e sintomas são comuns a diversas doenças respiratórias (como influenza).

Deve ser suspeitada principalmente quando há uso de vapes e cigarros eletrônicos identificados na anamnese.

Os principais sintomas são:

  • dispneia;
  • tosse;
  • dor torácica;
  • febre e calafrios;
  • diarreia, náusea, vômitos e dor abdominal;
  • taquicardia

A causa, até agora, não se sabe exatamente. Foi identificado como possível causa o acetato de vitamina E, um dos aditivos químicos. Um estudo publicado no NEJM em 2020 que avaliou o lavado broncoalveolar de 51 pacientes encontrou vitamina E em 48 dessas amostras.

É importante ressaltar também que o vaping pode exacerbar diversas pneumopatias crônicas como a asma. O que contribui para internações e aumento da morbimortalidade dessas condições.

Nos Estados Unidos, a maioria dos casos hospitalizados e dos óbitos ocorreram em pacientes que utilizavam substância contendo THC, a maconha líquida.

Tratamento

O tratamento consiste em oferecer suporte conforme necessidade do paciente. Tratamento de suporte ambulatorial ou internação hospitalar.

Tratamento de suporte ambulatorial é indicado para casos sem:

  • estabilidade clínica como saturação acima de 95% em ar ambiente,
  • sinais de dispneia,
  • graves comorbidades e
  • comorbidades pulmonares.

O tratamento de suporte ambulatorial deve ser feito com monitorização frequente a cada 24 a 48h.

Internação hospitalar é considerado para casos de:

  • queda do estado geral,
  • queda da saturação,
  • coinfecção viral ou bacteriana e
  • exacerbação de doenças de base.

Corticosteroides têm demonstrado redução do tempo de internação e melhor recuperação, porém ainda é necessário mais estudos sobre sua utilização.

Referências:

A Classificação KDIGO da Lesão Renal

A Lesão renal aguda (LRA) é uma situação frequente em hospitais e unidades de terapia intensiva (UTI), em geral definida como uma redução abrupta da filtração glomerular que leva a aumento de escórias nitrogenadas (ureia e creatinina), distúrbios do equilíbrio acidobásico e alterações hidroeletrolíticas.

Trata-se de uma síndrome clínica ampla que apresenta diversas etiologias, incluindo doenças renais específicas (nefrite intersticial aguda, glomerulopatias e vasculites), condições não específicas (lesões isquêmicas ou tóxicas) e doenças extrarrenais.

Frequentemente, mais de uma dessas condições pode coexistir no mesmo paciente. Desse modo, nos últimos anos, o conceito de LRA vem se aprimorando, bem como as estimativas a respeito de sua incidência, prevalência e mortalidade.

Antes de tudo, é importante você saber:

  • Uma pessoa pode chegar em estágios avançados da disfunção renal sem apresentar sintomas;
  • Exames simples de sangue e urina são capazes de detectar a doença renal;
  • A DRC pode ser tratada e, quanto mais cedo for o diagnóstico, maiores serão as chances de controlar a sua evolução;

Provável Causa

A sepse é o principal fator etiológico seguida de nefrotoxicidade medicamentosa / contraste iodado e pós-operatório.

Como a função renal é mensurada?

A Taxa de Filtração Glomerular (TFG) mede a capacidade dos rins de filtrarem o sangue e possibilita que o nefrologista identifique se há algum comprometimento renal.

A TFG pode ser facilmente estimada por meio do nível de creatinina no sangue, tal indicador é avaliado junto a elementos como idade, etnia e sexo, assim o especialista pode chegar às conclusões clínicas. Também é possível medir a taxa de filtração através da dosagem creatinina urinária em urina de 24h e sérica.

A Classificação

A LRA já foi classificada por diversos protocolos, dentre os quais os famosos RIFLE – risk (R: risco), injury (I: injúria), failure (F: falência), loss (L: perda mantida da função) e end-stage kidney disease (E: insuficiência renal terminal) – do grupo ADQI (2004), AKIN – Acute Kidney Injury Network  (2007) e, atualmente, utiliza-se o KDIGO – Kidney Disease Improving Global Outcomes  (2012) que incorporou as duas definições prévias.

Estágio

 

 TFG

 

 Descrição

 

 Quadro clínico

 
Estágio 1

 

 90 ou mais

 

 Danos renais com TFG normal

 

 Filtração ainda normal, usualmente, sem sintomas. Mas, já existe risco de evolução da doença se os fatores de progressão não forem tratados.

 
Estágio 2

 

 60 a 89

 

 Danos renais e diminuição leve na TFG

 

 Comprometimento leve da função renal. Pode acontecer devido ao próprio envelhecimento. Geralmente, ainda sem sintomas.

 
Estágio 3

 

 30 a 59

 

 Diminuição pouco severa TFG

 

 Começam os primeiros sintomas como anemia e doença óssea leve. O paciente deve iniciar o tratamento conservador e controlar fatores de risco para evitar a perda da função renal.

 
Estágio 4

 

 15 a 29

 

 Redução severa na TFG

 

 Já conhecido como estágio pré-dialítico. O paciente deve manter tratamento conservador e iniciar preparo para substituição renal.

 
Estágio 5

 

 15 ou menos

 

 Insuficiência renal estabelecida

 

 A maioria dos pacientes apresenta sintomas como náuseas, vômitos e perda de peso. Já a anemia, o acúmulo de líquido e a doença óssea ficam mais intensos. Esse é o momento de iniciar substituição renal.

 

 

A detecção da LRA é baseada em uma alteração precoce dos marcadores (creatinina e DU) e precisa ser feita em tempo real.

Os diferentes estágios da LRA servem para determinar o máximo de gravidade, indicado, por exemplo, pelo valor máximo de creatinina.

O estadiamento da LRA é recomendado pelo KDIGO, em virtude de o conjunto de evidências atuais associar o estágio da LRA à necessidade de terapia renal substitutiva (TRS), com risco, a longo prazo, de desenvolvimento de doença cardiovascular, evolução para DRC e mortalidades intra e extra-hospitalares, mesmo após a aparente resolução da LRA.

Referências:

  1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Acute Kidney Injury Work Group. KDIGO clinical practice guideline for acute kidney injury. Kidney Int Suppl. 2012;2:1-138.
  2. Hoste EA, Clermont G, Kersten A, Venkataraman R, Angus DC, De Bacquer D et al. RIFLE criteria for acute kidney injury are associated with hospital mortality in critically ill patients: a cohort analysis. Crit Care. 2006;10(3):R73.
  3. Bellomo C, Ronco C, Kellum JA, Mehta RL, Palevsky P; Acute Dialysis Quality Initiative Workgroup. Acute renal failure definition, outcome measures, animal models, fluid therapy and information technology needs: the Second International Consensus Conference of the Acute Dialysis Quality Initiative (ADQI) Group. Crit Care. 2004;8(4):R204-12.
  4. Chertow GM, Burdick E, Honour M et al. Acute kidney injury, mortality, length of stay, and costs in hospitalized patients. J Am Soc Nephrol. 2005;16:3365-70.
  5. Mehta RL, Kellum JA, Shah SV, Molitoris BA, Ronco C, Warnock DG et al. Acute Kidney Injury Network: report of an initiative to improve outcomes in acute kidney injury. Crit Care. 2007;11(2):R31.
  6. Kirsztajn, Gianna Mastroianni et al. Leitura rápida do KDIGO 2012: Diretrizes para avaliação e manuseio da doença renal crônica na prática clínica. Jornal Brasileiro de Nefrologia [online]. 2014, v. 36, n. 1 [Acessado 10 Novembro 2022] , pp. 63-73. Disponível em: <https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140012&gt;. ISSN 2175-8239. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140012.

Dor do Membro Fantasma

Depois que um membro é amputado (completamente ou parcialmente), alguns pacientes têm a sensação de dor no membro que foi cortado, ou seja, exatamente aquele que não está mais lá. Isso é conhecido como Dor do membro Fantasma.

Causa

Os pesquisadores ainda não descobriram exatamente o que causa a dor do membro fantasma.

No entanto, existe uma explicação possível: os nervos de parte da medula espinhal e do cérebro “religam” quando perdem os sinais do braço ou da perna ausente. Como resultado, eles enviam sinais de dor, uma resposta típica quando o organismo percebe que algo está errado.

Estudos também mostram que, após uma amputação, o cérebro pode remapear aquela parte do circuito sensorial do corpo para outra parte do corpo. Em outras palavras, quando a área amputada não é mais capaz de receber informação sensorial, a informação é encaminhada para outro local.

Esse é um conceito importante a ser considerado, porque o tratamento para essa dor difere do tratamento que você receberia para outros tipos de dor. Todas as novas terapias para esse tipo de dor envolvem tentar alterar os sinais enviados do cérebro ou da medula espinhal.

Fatores de Risco

Nem todo mundo que sofre uma amputação desenvolve a dor fantasma. No entanto, existem alguns fatores que podem aumentar o risco dessa dor, como:

Dor Antes da Amputação

Alguns pesquisadores descobriram que pessoas que tiveram dor no membro antes da amputação provavelmente continuarão experienciando após. Isso pode estar relacionado ao fato que o cérebro se agarra à memória da dor e continua enviando sinais de dor mesmo depois que o membro é removido.

Dor no Membro Residual

Geralmente, as pessoas que têm dor persistente na parte restante do membro também sentem dor fantasma. A dor residual do membro pode ser causada por um crescimento anormal nas terminações nervosas danificadas (neuroma), que frequentemente resulta em atividade nervosa dolorosa.

Sintomas

Características dessa condição incluem:

  • Início na primeira semana após a amputação, embora possa durar meses ou mais;
  • Dor que vai e vem, ou dor contínua;
  • Sintomas que afetam a parte do membro mais distante do corpo, como sentir o pé de uma perna que foi amputada;
  • Dor que pode ser descrita como a sensação de tiros, facadas, cãibras, alfinetadas, esmagamento, latejamento ou queimação.

Tratamento e Intervenções de Enfermagem

Para algumas pessoas, a dor desaparece sozinha. Para outras, pode se tornar algo duradouro e severo. É preciso que esses sintomas sejam relatados ao seu médico o mais rápido possível.

Encontrar um tratamento para aliviar a dor fantasma pode ser difícil. Os médicos geralmente começam com medicamentos e, em seguida, podem adicionar terapias não invasivas, como:

  • Acupuntura;
  • Estimulação na medula espinhal;
  • Estimulação magnética transcraniana;
  • Cirurgias de estimulação cerebral.

Um tratamento que está se tornando mais popular é a terapia do espelho. Para essa terapia você coloca um espelho de forma que o reflexo do seu membro intacto pareça com o seu membro ausente ou fantasma.

Você então olha para esse membro “virtual” no espelho. E quando você move seu membro intacto, sem dor, seu cérebro “vê” um movimento indolor no membro fantasma.

A terapia do espelho pode ajudar algumas pessoas que têm dor fantasma nos membros. Os estudos feitos até agora têm sido pequenos e os resultados, mistos.

Vamos conhecer alguns cuidados de enfermagem possíveis a pessoa com Dor do membro fantasma:

Diagnóstico Intervenções
Alívio ou redução da dor a um nível de conforto que seja aceitável até a remissão total da dor. Realizar um levantamento da dor sentida pela pessoa; Compreender as características da dor; Compreender inicio e duração da dor; Compreender a frequência, intensidade e gravidade da dor; Compreender os fatores precipitantes; Assegurar analgesia junto ao serviço de atenção multiprofissional; Intervir com medidas farmacológicas em seu papel; Analisar as influências culturais relacionadas a dor; Compreender o impacto da dor na qualidade de vida da pessoa; Avaliar com o usuário do serviço se as intervenções estão sendo adequadas; Monitorar a satisfação do paciente com o controle da dor, a intervalos específicos; Encorajar a pessoa a discutir sua experiência de dor, quando adequado.
Educação ineficaz sobre a dor Realizar informações sobre o quadro clínico e quanto a sensação de dor relacionado a amputação; Orientar quanto as medidas farmacológicas; Encorajar o paciente a monitorar a própria dor e a interferir adequadamente; Esclarecer quanto a implementação de medidas de cuidado para facilitar a compreensão dos cuidados prestados.
Apoio emocional Oferecer apoio emocional ao paciente e família; orientar quanto aos dispositivos de acolhimento; Marcar consultas periódicas para compreender a sensação dolorosa e as questões da pessoa; avaliar possíveis sofrimentos psíquicos;
Enfrentamento defensivo  Avaliar possíveis sinais depressivos; Compreender os sentimento da pessoa e a reação à amputação; Avaliar a projeção possível de culpa; Avaliar medo de preconceito; Avaliar medo em relação a modificação de vida; Compreender a fase psíquica em relação a perda do membro.
Ansiedade Compreender a ansiedade da pessoa em relação à dor; Compreender as preocupações em razão de mudança em eventos da vida; compreender o sentimento em relação a Produtividade diminuída Preocupação Sensação de inadequação; em relação ao Sofrimento ou Medo ligado a condição de amputação do membro;
Disfunção sexual Avaliar perda de libido; avaliar auto estima da pessoa; avaliar a relação da pessoa com o próprio corpo; estimular o diálogo com a parceira(o), compreender as dificuldades para realização da atividade sexual.

O tratamento da Dor do membro fantasma deve ser realizado pela equipe multidisciplinar. Movimentos orientados pela fisioterapia e medicações de acordo com o prescrição médica são possibilidades terapêuticas relevantes no tratamento da dor.

O auxilio no quadro álgico inicia-se pela equipe de enfermagem desde a cirurgia de retirada do membro, com cuidados locais, também relativos à dor.

É importante salientar que quanto à dor as intervenções necessitam de avaliação e compreensão do quadro. O cuidado a pessoa valorizando as práticas multiprofissionais é o caminho para a reabilitação se que a pessoa sofra com a dor.

As terapias de alívio da dor  e reabilitação ganharam novas terapias como a do espelho, onde o membro em frente do espelho faz a pessoa observar a ausência do membro.

Tratamentos convencionais ainda apresentam bons resultados como as terapias físicas (massagem, frio, exercícios) e a terapia farmacológica que ainda é uma das mais utilizadas. Lembre-se que a pessoa pode esta em sofrimento e o cuidado a saúde mental é uma das ações mais importantes.

Referências:

  1. Simone, B., et al. Condutas de enfermagem no diagnóstico da dor e a classificação dos resultados. Rev. dor  2014  Jun;  15( 2 ): 107-111. doi: 10.5935/1806-0013.20140021
  2. Borgo, F.A. et al. Abordagem farmacológica na dor fantasma: uma revisão bibliográfica. Revista Uningá, [S.l.], v. 56, n. 2, p. 109-114, jun. 2019. Disponível em: http://revista.uninga.br/index.php/uninga/article/view/2718
  3. Chamlian TR, et.al. Prevalência de dor fantasma em amputados do Lar Escola São Francisco. Acta Fisiatr. 2012; 19(3):167-70. Disponível em: https://www.revistas.usp.br/actafisiatrica/article/download/103710/102178/181899
  4. Coimbra TL, et al. Frequencia e fatores determinantes da dor do membro fantasma em pacientes amputados assistidos por um centro de reabilitação situado no centro-oeste do Brasil. Acta Fisiatr. 2018;25(1):7-11. doi: https://doi.org/10.11606/issn.2317-0190.v25i1a158826

Dermatomiosite

Segundo a National Organization for Rare Disorders, dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória caracterizada por alterações inflamatórias e degenerativas dos músculos e da pele. Os sintomas associados e os achados físicos podem variar muito de caso para caso, pois os pacientes podem apresentar-se de forma diferente.

As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crônica e fraqueza. Acredita-se que sejam doenças autoimunes, o que significa que as defesas naturais do corpo (anticorpos, linfócitos, etc.) contra organismos invasores de repente começam a atacar tecidos perfeitamente saudáveis por razões desconhecidas, levando a inflamação ou inchaço.

Causas

Conforme a The Muscular Dystrophy Association, a causa da dermatomiosite ainda é desconhecida. No entanto, fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais foram considerados.

Anormalidades imunológicas são comuns em pacientes com dermatomiosite. Pacientes frequentemente têm autoanticorpos circulando. A atividade anormal de células T pode estar envolvida na origem da doença da pele e da doença muscular. Além disso, os familiares podem manifestar outras doenças associadas à autoimunidade.

Agentes infecciosos também têm sido sugeridos como possíveis gatilhos de dermatomiosite:

  • Vírus (por exemplo: parvovírus, ecovírus, vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 [HTLV-1], HIV)
  • Espécies de toxoplasma
  • Espécies de Borrelia

Casos de dermatomiosite induzida por drogas já foram relatados. Os agentes que podem desencadear a doença incluem:

  • Estatinas
  • Penicilamina
  • Drogas do fator de necrose anti-tumor
  • Interferon
  • Ciclofosfamida
  • Vacina BCG
  • Quinidina

Sinais e Sintomas

O envolvimento cutâneo pode se manifestar da seguinte forma:

  • Erupção predominantemente em superfícies foto-expostas;
  • Prurido de lesões cutâneas, às vezes intensas o suficiente para perturbar o sono;
  • Eritema (rubor da pele ocasionado pela vasodilatação) no meio da face;
  • Erupção ao longo das margens das pálpebras, com ou sem edema;
  • Erupção no dorso das mãos, particularmente sobre os dedos;
  • Alterações na pele entre as unhas e dedos;
  • Erupção na parte externa das coxas superiores;
  • Couro cabeludo escamoso ou queda de cabelo.

O componente cutâneo da dermatomiosite é exacerbado pela luz solar e outras fontes de luz ultravioleta, o que também pode exacerbar o componente muscular.

A doença muscular pode ocorrer simultaneamente, pode preceder a doença da pele, ou pode seguir a doença da pele por semanas a anos. O envolvimento muscular se manifesta como o seguinte:

  • Fraqueza muscular nos músculos que se encontram mais próximo do tronco
  • Fadiga/fraqueza muscular ao subir escadas, andar, subir de uma posição sentada, pentear o cabelo ou pegar itens acima dos ombros
  • Tensão muscular: Pode ocorrer, mas não é uma característica típica de dermatomiosite.

As manifestações sistêmicas que podem ocorrer incluem as seguintes:

  • Distúrbios sistêmicos gerais (febre, dor nas articulações, mal-estar, perda de peso)
  • Disfagia devido ao envolvimento do músculo esquelético esofágico
  • Refluxo gastresofágico devido ao envolvimento muscular liso do esôfago
  • Disfonia
  • Defeitos atrioventriculares, taquiarritmias, cardiomiopatias dilatadas
  • Úlceras gastrointestinais e infecções, mais comuns em crianças
  • Envolvimento pulmonar devido à fraqueza dos músculos torácicos
  • Calcinose (deposição de sais de cálcio embaixo da pele, músculos, tendões ou tecido gorduroso)
  • As crianças na primeira infância também podem desenvolver uma marcha na ponta dos pés secundária à contratura de flexão dos tornozelos.

Como é diagosticado?

O diagnóstico para dermatomiosite pode incluir exames laboratoriais e por imagem (por exemplo, ressonância magnética, radiografia torácica, ultrassonografia, eletromiografia, tomografia computadorizada), bem como biópsia muscular e de pele e outros testes conforme apropriado.

A eletromiografia (EMG) é um meio de detectar inflamação e dano muscular, sendo útil na seleção de um local de biópsia muscular.

A tomografia do tórax, abdômen e pélvis é útil na avaliação de possíveis malignidades que podem estar associadas à dermatomiosite.

Em pacientes adultos com dermatomiosite, a avaliação da malignidade deve ser realizada após o diagnóstico inicial e repetida pelo menos anualmente por 3 anos. O risco de malignidade aumenta com a idade.

Como é tratado?

O componente muscular é tratado administrando corticosteroides, tipicamente com um agente imunossupressor. A doença da pele é tratada evitando a exposição solar usando protetores solares e roupas fotoprotetoras, bem como com corticosteroides tópicos, agentes antimaláricos e medicamentos imunomodulatórios como metotrexato.

O cuidado cirúrgico geralmente é desnecessário. Alguns pacientes podem se beneficiar da remoção cirúrgica de áreas focais de calcinose, particularmente quando doloroso. A internação é necessária para pacientes com dermatomiosite fulminante, com envolvimento muscular e/ou dos órgãos internos.

Para casos refratários, o uso de globulina imune intravenosa de alta dose mensal (IVIG) por 6 meses tem se mostrado benéfico a curto prazo.

Alguns Cuidados

O repouso na cama pode ser valioso para aqueles com inflamação grave dos músculos.

Em pacientes com fraqueza muscular, um programa de fisioterapia é útil para ajudar a prevenir as contraturas que podem complicar a doença quando os pacientes não movem totalmente suas articulações. A prática também é recomendada, a fim de manter a força muscular, mesmo durante o curso da doença muscular ativa.

Uma dieta equilibrada é importante para pessoas com dermatomiosite. Pacientes com inflamação muscular grave podem precisar de proteína extra para equilibrar sua perda.

Para pacientes com disfagia e/ou refluxo gastroesofágico, a elevação da cabeça de sua cama e evitar comer antes de dormir são úteis. Essas manobras simples podem evitar pneumonia por aspiração. Em alguns casos, a alimentação por sonda nasogástrica é necessária para aumentar o insumo calórico.

Referência:

  1. BMJ Best Pratice

Hipertermia Maligna (HM)

A Hipertermia maligna é uma síndrome de origem genética, onde os indivíduos susceptíveis, quando expostos a determinados anestésicos (especialmente inalatórios) desenvolvem um quadro hipermetabólico, que caso não seja tratado imediatamente pode evoluir para óbito.

Foi descrita inicialmente na Austrália, no ano de 1960, por Denborough e Lowell, posteriormente outros casos foram descritos por em Wisconsin e Toronto.

A síndrome recebe esse nome, porque os indivíduos acometidos apresentam quadro de hipertermia e, na época em que foi descrito, a taxa de mortalidade era muito elevada. A incidência no mundo todo varia de 1:3000 a 1:250000 anestesias.

Como ocorre?

A hipertermia maligna ocorre, na maioria dos casos, devido à mutação de um canal de cálcio da musculatura esquelética. Essa mutação pode resultar na liberação exacerbada de cálcio no músculo, quando na presença de alguns anestésicos.

Isso pode resultar na destruição da fibra muscular esquelética. Como há um elevado consumo de energia, aumento de produção de CO2 e rápido aumento da temperatura corporal, com consequências bioquímicas e hematológicas, também pode haver a evolução para choque irreversível e colapso cardiovascular.

Tipos

Pode apresentar-se sob duas formas: início agudo e fulminante ou instalar-se insidiosamente. Pode ocorrer quando o indivíduo recebe a sua primeira anestesia, mas em um terço dos casos ocorre nas anestesias subsequentes.

Sintomas

Os sintomas apresentados por portadores da síndrome são: taquipneia, taquicardia, rigidez muscular, cianose e outros sinais hipermetabólicos.

Diagnósticos

Como os indivíduos susceptíveis só desenvolvem o quadro clínico quando são expostos aos agentes desencadeante, o diagnóstico é difícil.

O método utilizado até hoje como padrão, é o teste de contratura in vitro, onde uma amostra da musculatura do indivíduo mandada para análise apresenta resposta contrátil aumentada na presença do anestésico halotano e cafeína. Como esse teste e muito invasivo, o diagnóstico torna-se prejudicado pela reduzida adesão.

Antagonista

Existe apenas uma única droga capaz de reverter a crise, que é o dantrolene sódico, droga bloqueadora do canal de cálcio.

Os indivíduos susceptíveis podem levar uma vida normal. Apenas necessitam portar algum tipo de identificação da susceptibilidade a hipertermia maligna. Existem anestésicos que são considerados seguros para essa parcela da população, sendo assim, esses indivíduos podem ser submetidos a qualquer procedimento cirúrgico.

O que fazer na hipótese de Hipertermia Maligna

Uma vez estabelecida a hipótese diagnóstica de Hipertermia Maligna, a equipe deve:

  • Suspender os agentes desencadeadores imediatamente
  • Hiperventilar o paciente, com alto fluxo de oxigênio (100%)– para atender a demanda metabólica
  • Retirar os vaporizadores do circuito do equipamento de anestesia – Não é necessário trocar o equipamento de anestesia, pois isso acarretaria perda de tempo valioso para realizar outras medidas
  • Administrar o Dantrolene – o prognóstico é influenciado significativamente pelo tempo entre o início dos sintomas e a administração do fármaco
  • A anestesia será mantida com hipnóticos, opióides e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes, conforme a necessidade do paciente
  • Resfriar o paciente. Utilizar resfriamento externo (aplicação de bolsas de gelo, colchão térmico) e interno (infusão de soluções geladas intravenosas, retais, vesicais– resfriamento ativo), se necessário, até atingir 38ºC – para evitar hipotermia
  • Monitorar a temperatura corporal
  • Corrigir a acidose metabólica e reduzir a hipercalemia
  • Tratar as arritmias cardíacas – geralmente são controladas com a correção da acidose de da hipercalemia
  • Manter diurese acima de 2ml/kg/h – com hidratação ou diuréticos
  • Concluir a cirurgia o mais rápido possível

Referências:

  1. http://pt.wikipedia.org/wiki/Hipertermia_maligna
  2. http://www.saj.med.br/hipertermia_maligna.htm
  3. http://medicalsuite.einstein.br/diretrizes/anestesia/hipertermia-maligna.pdf
  4. http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?bpid=119&id=18660
  5. http://www.centrodeestudos.org.br/pdfs/hipertermia.pdf
  6. http://www.rbaonline.com.br/files/rba/jul96302.pdf

Sinal de Frank e a Doença Coronariana

A presença de uma ruga diagonal no lobo da orelha, ou Sinal de Frank, pode ser indício de doença arterial coronariana (DAC), uma das principais causas de infarto e morbimortalidade na população adulta.

E Sinal de Frank indica envelhecimento precoce e perda das fibras elásticas e vasculares. A importância do reconhecimento deste sinal pelo profissional de saúde se dá pela probabilidade de um processo aterosclerótico semelhante estar ocorrendo em artérias mais importantes, como as coronárias, responsáveis pela perfusão do coração.

O Exame Físico

Durante o exame físico, no momento da consulta, o médico deve atentar para o Sinal de Frank, principalmente, em pacientes que apresentam fatores de risco para aterosclerose e consequentemente para DAC, como obesidade, idade avançada, dislipidemia, tabagismo, diabetes, hipertensão e história familiar.

A detecção desses fatores de risco com antecedência e o seu controle, por meio da adoção de melhores hábitos de vida ou tratamento medicamentoso, diminui consideravelmente o risco de intercorrências, como infarto.

Não é uma doença, apenas um sinal!

É importante ressaltar que o Sinal de Frank não representa a doença em si do paciente, mas sim, um indicativo que ele pode ter um problema maior – nesse caso, de origem aterosclerótica – que pode estar se apresentando de forma assintomática.

Em situações em que o paciente apresenta dor precordial, o reconhecimento do Sinal de Frank pelo profissional de saúde pode vir a ajudar no diagnóstico de um infarto não detectado pelo eletrocardiograma (ECG), mas que é visto quando o paciente se submete a um exame mais invasivo, como a cineangiocoronariografia, ou cateterismo, que mostra a imagem de importantes obstruções coronarianas.

Pacientes apresentando o Sinal de Frank possuem uma predisposição de até três vezes mais distúrbios cardíacos.

​Por isso, é extremamente importante que o indivíduo realize consultas de rotina com um profissional de saúde especializado, como com um cardiologista, o qual deve sempre examinar o seu paciente como um todo, visto que a detecção de um simples sinal semiológico, como o de Frank, pode contribuir para um diagnóstico precoce e para prevenir futuras complicações.

Referência:

  1. AAC – Associação Acadêmica de Cardiologia

Tetralogia de Fallot (TOF)

A Tetralogia de Fallot (TOF) é um defeito cardíaco congênito. Representa a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica.

Consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, estenose da valva pulmonar, hipertrofia ventricular direita e excesso de “cavalgamento” da aorta.

É a cardiopatia congênita cianótica mais comum, e que mesmo não tratada permite uma sobrevida de alguns anos.

Como é Manifestado?

A cianose aparece precocemente e é acompanhada de dispneia, hipodesenvolvimento pondero-estatural, baqueteamento digital e policetemia.

Crianças com obstruções pequenas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar insuficiência cardíaca, devido a CIV (shunt esquerdo-direita) e não apresentar cianose.

À medida que a criança cresce, a cianose aparece durante o término do primeiro ano de vida.

Ela é evidente nas membranas mucosas da boca e lábios, extremidades digitais e ponta do nariz.

Nas crianças mais velhas, as queixas são de cansaço e surgimento de cianose após atividade física, que costuma regredir com o repouso e posição de cócoras. Esta posição aumenta a resistência sistêmica, reduzindo o shunt pela CIV e “forçando” a um aumento do fluxo pulmonar.

Morfologia anatômica

Estenose pulmonar

Uma diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito pode ocorrer na valva pulmonar (estenose valvular) ou abaixo da valva pulmonar (estenose infundibular).

A estenose infundibular pulmonar é geralmente causada por super crescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia das trabéculas septoparietais), muito embora acredita-se que os eventos que levam a formação da aorta que se sobrepõe ao DSV também possam ser a causa. A estenose pulmonar é a maior causa de malformações, com as outras malformações associadas agindo como mecanismos compensatórios a ela.

 O grau de estenose varia nos indivíduos com a tetralogia de Fallot, e é o principal determinante dos sintomas e de sua severidade. Essa malformação também pode ser denominada de “estenose sub-pulmonar” ou “obstrução subpulmonar”

Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular

Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois ventrículos.

A raiz da aorta pode estar deslocada para a frente (anteriormente) ou diretamente acima do defeito septal, mas está sempre anormalmente deslocada para a direita da raiz da artéria pulmonar.O grau de deslocamento para o ventrículo direito é variável, com 5-95% de chance da válvula estar conectada ao ventrículo direito.

Defeito septal ventricular (DSV)

Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande. Em alguns casos, o engrossamento do septo (hipertrofia septal) pode diminuir as margens do defeito.

Hipertrofia do ventrículo direito

O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma aparência característica em forma de bota (coeur-en-sabot) que é visível por um RX de tórax.

Devido ao desarranjo do septo ventricular externo. a parede do ventrículo direito aumenta de tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita. Atualmente essa condição é reconhecida como sendo uma anomalia secundária, já que o grau de hipertrofia geralmente aumenta com a idade.

Estas características acontecem a nível embriológico, do deslocamento antero-superior do septo infundibular. Assim, acontece um desvio do sangue da direita para a esquerda.

Existem variações anatômicas entre os corações de indivíduos com tetralogia de Fallot. O grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito varia entre os pacientes e geralmente determina seus sintomas clínicos e a progressão da doença.

Exames Complementares

Rx de tórax

  • A imagem típica é o coração em bota. A vascularização pulmonar é normal ou diminuída, se houver obstrução significativa do TSVD.

Eletrocardiograma

  • Hipervoltagem do QRS nas derivações precordias direitas com padrão Rs em V1 e transição abrupta RS em V2.
  • Após a cirurgia, desenvolve-se bloqueio de ramo, que pode ser incompleto inicialmente e evolui para bloqueio completo.
  • Tardiamente podem aparecer arritmias como contrações prematuras, runs de taquicardia supraventricular (TSV) ou taquicardia ventricular (TV).

Ecocardiograma (2D, Doppler de cor e Doppler tecidual)

É o exame de eleição para fazer o diagnóstico da doença.

Cateterismo cardíaco

Limitada a casos específicos em que a avaliação ecocardiográfica não fornece todos os dados anatómicos.

Ressonância magnética

Método imagiológico fundamental no seguimento a longo prazo dos doentes operados, Permite avaliar a função e dimensão do VD; regurgitação da valvula pulmonar, dimensão e anatomia da aorta e dos ramos pulmonares.

Tratamento

Tratamento médico

  • A maioria dos doentes com TOF não necessitam de tratamento no período neonatal, A exceção são os casos com estenose infundibular grave, com cianose após encerramento do canal arterial. Nestes casos, é necessária a utilização de prostaglandinas, bem como a necessidade de cirurgia precoce.
  • A crise hipoxêmica é uma emergência médica cujo tratamento consiste na oxigenoterapia, adoção da posição genu-peitoral (agachamento), inserção de acesso intravenoso, para administração rápida de volume, administração na morfina e bicarbonato (em caso de acidose metabólica). Podem ser administrados vasopressores (com o aumento pós-carga sistémica, favorecem a passagem do sangue para o circuito pulmonar). A prevenção da crise consiste em evitar a irritabilidade da criança na medida do possível, e inclui a administração de sedativos e alívio a obstrução nasal.
  • Muitos grupos usam propranolol oral (dose aproximada de 1-4 mg / kg / dia) no pré-operatório para evitar a crise hipoxêmica. Pode estar associada ao aumento score inotrópico, prevenção de bradicardia, no pós-operatório imediato de algumas destas crianças. Por outro lado, também pode estar associada a uma diminuição da incidência de taquicardia juncional no pós-operatório imediado.

Tratamento cirúrgico

Correção total

O tratamento da TOF é sempre cirúrgico. A correção total consiste em encerrar a CIV com um patch, geralmente de pericárdio bovino, e corrigir a estenose pulmonar através da colocação de um patch transanular pulmonar e ressecção infundibular.

Hoje a maioria dos grupos cirúrgicos executam as cirurgias eletivamente (em crianças assintomáticas) entre os 3 e 6 meses. Há grupos que preferem uma correção mais precoce, incluindo o período neonatal. A correção precoce parece favorecer o correto desenvolvimento da árvore vascular pulmonar e reduz o risco de desenvolvimento de regurgitação pulmonar durante o seguimento.

Procedimentos cirúrgicos paliativos

Nos casos em que a anatomia é desfavorável, ou baixo peso, não é possível realizar correção cirúrgica completa, existem algumas técnicas paliativas:

  • Shunt sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig.

Consiste em conectar a artéria subclávia-artéria à artéria pulmonar ipsilateral através de um conduto de GORE-TEX® 3-4 mm de diâmetro. É realizada quando os ramos pulmonares são pequenos e recém-nascido depende da persistência do canal para a oxigenação. Também é feito em alguns casos de artérias coronárias anômalas.

  • Hemicorreção (“Ventrículo e meio”) é feita conexão entre o VD e artéria pulmonar sem encerrar a CIV). Geralmente em lactentes que não dependem do canal arterial, mas possuem ramos pulmonares pequenos. Permite a estabilização da criança. O fluxo de sangue do VD diretamente para as artérias pulmonares favorece o seu crescimento.
  • Angioplastia valvular pulmonar percutânea.
  • Nos casos em que a artéria coronária cruza o TSVD, não é possível a colocação de  um patch e é necessária a interposição de uma conduta VD-AP.

Cuidados de Enfermagem

  • Avaliar a perfusão periférica, saturação de O2, presença de edema;
  • Registrar pulso/ PA/ temperatura;
  • Monitorar o estado mental do paciente rotineiramente;
  • Ofertar oxigênio em caso de crise hipóxica e adotar posição genupeitural;
  • Inspecionar pele registrando sinais flogísticos nos locais de acesso venoso;
  • Fazer assepsia das mãos antes e após contato com o paciente;
  • Fazer troca dos dispositivos invasivos conforme o protocolo estabelecido da CCIH da instituição: Explicar aos pais alguns fatores de risco que podem interferir na capacidade da criança de conseguir o desenvolvimento ideal;
  • Envolver a família no planejamento das ações voltadas para o bem estar da criança; Promover o conforto da criança com técnicas ocupacionais que diminuem o nível de estresse como o uso do lúdico;
  • Mostrar aos pais a importância que suas ações e apoio são importantes para a criança no processo patológico; Descrever para os pais os sinais potenciais de um distúrbio comportamental.

Referências:

  1. MSD Manuals
  2. Pedipedia
  3. ABEN

Patologia dos Olhos: Exoftalmia e Enoftalmia

A Exoftalmia refere uma saliência anormal do globo ocular. O exorbitismo, ou a proptose igualmente chamada, esta circunstância podem afetar um ou ambos os olhos (unilateral ou bilateral) e são associados tipicamente com um problema médico subjacente.

A exoftalmia é a saliência, ou projeção do globo ocular para fora. A circunstância elevará em resposta a um acúmulo da gordura, do músculo ou do tecido atrás do olho, reduzindo a quantidade de espaço no soquete de olho. Isto força o globo ocular para a frente.

Qual é a Causa?

Muitas doenças podem gerar a exoftalmia, mas pode ser induzido por sangramentos na porção posterior do olho, inflamações, tumores ou crescimento anormal de tecido.

Sinais e Sintomas

O sintoma principal da exoftalmia é inflamação anormal do olho. Há outros sinais e sintomas, incluindo a seca córnea, a dor, o incômodo, a dificuldade de mover os olhos, e a dificuldade de fechar inteiramente os olhos ao dormir ou ao piscar.

Já a Enoftalmia é o afundamento do globo ocular para dentro da órbita, que pode ser congênito ou adquirido.

Qual é a causa?

O deslocamento posterior do globo ocular em relação ao outro olho pode ser consequente a vários processos que acometem o assoalho orbitário; alguns mais comuns, como neoplasias malignas, trauma, osteomielite e doenças inflamatórias sistêmicas; outros mais raros, como neurofibromatose, sinusite crônica e mucocele de seio maxilar.

O Tratamento

O tratamento da enoftalmia depende da sua causa, mas muitas vezes implica em cirurgia para reposicionamento do globo ocular.

No caso da exoftalmia causada pela doença de Graves consiste no tratamento da própria doença de Graves com corticoides, geralmente por via oral. Além disso, também podem ser usados lubrificantes oculares, gel e/ou pomada ocular e cirurgias como a descompressão orbitaria.

Referências:

  1. https://www.nhs.uk/conditions/bulging-eyes/
  2. https://medlineplus.gov/ency/article/003033.htm
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2354821/
  4. https://www.healthdirect.gov.au/graves-disease
  5. Dr. Victor Marques

Doença de Wilson

A doença de Wilson é um distúrbio genético raro herdado do metabolismo do cobre. Acontece em 1 de cada 30.000 pessoas.

O cobre é um micromineral que nosso corpo precisa em pequenas quantidades.

A maioria das pessoas obtém muito mais cobre do que precisa da comida.

No entanto, a maioria das pessoas também pode eliminar o excesso de cobre.

As pessoas com doença de Wilson não conseguem excretar o cobre de que não precisam devido a uma deficiência da ceruloplasmina, uma proteína que transporta cobre.

Como resultado, o cobre começa a se acumular no fígado após o nascimento e, com o tempo, o órgão fica danificado.

Quando o fígado não pode mais conter o excesso de cobre, o mineral entra na corrente sanguínea.

Viaja para outros órgãos e pode danificar o cérebro, o sistema nervoso central, os rins e os olhos.

Esta doença é fatal, a menos que seja tratada antes que a doença grave se desenvolva.

As Causas

Na maioria dos casos, a doença de Wilson é herdada como uma condição autossômica recessiva.

A doença se desenvolve porque a pessoa recebe genes alterados de ambos os pais. Pessoas com um único gene alterado nunca terão os sintomas e não precisarão de tratamento.

No entanto, eles podem transmitir o gene alterado para seus filhos!

O gene da doença de Wilson está localizado no cromossomo 13 e é chamado de ATP7B. Várias mutações diferentes desse gene podem causar a mesma condição.

Atualmente, todas essas mutações são chamadas de doença de Wilson.

Qual é o fator de Risco?

Um fator de risco é algo que aumenta sua chance de contrair uma doença ou condição.

O único fator de risco conhecido para a doença de Wilson é a história familiar da doença, ela tende a ser mais comum em europeus orientais, sicilianos e italianos do sul.

Os Sinais e Sintomas

Os sintomas aparecem mais comumente em pessoas com menos de 40 anos de idade.

Em crianças, os sintomas geralmente começam a se manifestar por volta dos quatro anos de idade.

  • Os sintomas de excesso de cobre no fígado incluem:
    • Icterícia;
    • Abdômen inflamado;
    • Dor no abdome;
    • Náusea;
    • Hematêmese;
  • Os sintomas do excesso de cobre no cérebro incluem:
    • Depressão;
    • Ansiedade;
    • Alterações de humor;
    • Comportamento agressivo ou outro comportamento inadequado;
    • Dificuldade em falar e engolir;
    • Tremor;
    • Músculos rígidos;
    • Problemas com equilíbrio e andar;
  • Sintomas de excesso de cobre nos olhos:
    • Anéis de Kayser-Fleischer (anel colorido enferrujado ou café ao redor da íris).

Como é diagnosticado?

A doença de Wilson é facilmente diagnosticada quando se suspeita. No entanto, por ser relativamente raro, sinais comuns como sintomas psiquiátricos ou hepatite podem ser atribuídos inicialmente a outras causas.

Você pode parecer saudável mesmo que seu fígado esteja danificado. Às vezes, os sintomas do fígado são confundidos com hepatite infecciosa ou mononucleose .

Os médicos podem não reconhecer os sintomas psiquiátricos causados ​​pela doença de Wilson, no entanto, é muito importante ser diagnosticado e tratado precocemente para evitar danos nos órgãos e morte prematura.

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará exames físicos e mentais.

Os testes podem incluir:

  • Testes de sangue e urina: medir os níveis de cobre e ceruloplasmina (proteína que transporta cobre)
  • Exame ocular: detecta anéis marrons na córnea (anéis de Kayser-Fleischer)
  • Biópsia hepática – Uma pequena amostra de tecido hepático que é verificada quanto ao excesso de cobre é removida

Quando há história familiar de doença de Wilson, o exame precoce pode prevenir sintomas e danos aos órgãos.

O teste genético pode ser possível se um membro da família diagnosticado com doença de Wilson tiver alterações identificáveis ​​no gene. Como existem tantas mutações genéticas que causam a doença de Wilson, não há um teste simples para todas as pessoas.

No entanto, avanços recentes em nosso entendimento do gene ATP7B permitiram que mais e mais diagnósticos fossem feitos por meio da análise genética direta.

Essa técnica é particularmente útil quando outros testes são negativos ou ambíguos.

Atualmente, os especialistas acreditam que quando uma condição conhecida como “esteatose hepática” ocorre em pessoas que não consomem grandes quantidades de álcool (a ingestão excessiva de álcool é a causa mais comum de esteatose hepática), recomenda-se a realização de testes específicos para detectar a doença. Doença de Wilson.

Como pode ser muito difícil diagnosticar esta doença, os especialistas projetaram um sistema de pontuação que combina vários dos testes disponíveis em uma única classificação.

Este último é positivo em mais de 90% das pessoas que realmente sofrem da doença, e negativo em quase 97% das pessoas com sintomas que são causados ​​por outra condição. O aconselhamento genético pode ser útil para rever os riscos e discutir o exame e controle adequados.

O Tratamento

Os objetivos do tratamento são eliminar o excesso de cobre, evitar o acúmulo de cobre novamente e melhorar todos os sintomas associados à sobrecarga de cobre.

O tratamento não pode curar o problema subjacente do acúmulo de cobre, portanto, você deve continuar o tratamento por toda a vida.

Medicamentos

  • Acetato de zinco (bloqueia a absorção de cobre no trato intestinal);
  • Penicilamina (quelato ou liga-se ao cobre, causando sua excreção urinária aumentada);
  • Tetratiomolybdate (pode ser melhor do que uma medicação similar chamada trientina);
  • Dimercaprol.

Provavelmente, a penicilamina é o tratamento mais bem estudado e é comumente usado, especialmente em pessoas com sintomas severos. O zinco ganhou importância crescente nos últimos anos, porque muitas vezes é eficaz na manutenção a longo prazo e tem menos efeitos colaterais do que a penicilamina.

O papel do tetratiomolibdato ainda não foi claramente estabelecido.

Transplante de Fígado

Se o paciente tiver dano hepático grave, pode precisar de um transplante de fígado.

O transplante de fígado permite que o corpo corrija seu próprio metabolismo do cobre e possa pelo menos evitar que a doença se agrave. O transplante também oferece um tratamento eficaz para pacientes que não toleram os efeitos colaterais, por vezes graves, da penicilamina.

Alguns Cuidados de Enfermagem

– oferecer refeições pequenas e freqüentes;
– proporcionar higiene oral antes das refeições.
– orientar o paciente para escovar os dentes com escovas macias;
– dieta hipercalórica (2.000 a 3.000) diárias e hipossódica;
– observar e anotar aceitação da dieta;
– pesar o paciente e m jejum diariamente;
– medir e anotar a circunferência abdominal em jejum;
– controlar a diurese e restringir os líquidos;
– conservar as unhas curtas e limpas;
– cuidados especiais com a pele (prurido);
– verificar e anotar os SSVV de 6/6 horas;
– encorajar período s alternados de repouso e atividade;
– encorajar e ajudar com período cada vez maiores de exercícios;
– evitar atividades estressantes;
– tentar melhorar sua auto-estima através de elogios e valorização;
– observar as evacuações: cor, consistência e quantidade;

– pesquisar sangue oculto nas fezes.

Referências:

Brewer GJ, Askari F, Lorincz MT, M Carlson, Schilsky M, Kluin KJ, et al. Tratamento da doença de Wilson com tetratiomolibdato de amônio: IV. Comparação de tetratiomolibdato e trientina em um estudo duplo-cego do tratamento da apresentação neurológica da doença de Wilson.Arch Neurol . ; 63 (4): 521-7.

Site da Fundação Canadense do Fígado. Disponível em: http://www.liver.ca/Home.aspx .

EuroWilson para profissionais da área médica: sistema de pontuação de diagnóstico. Disponível em http://www.eurowilson.org/?page=1&sousPage=1&langue=en#9 .

Doença de Ferenci P. Wilson.Clin Gastroenterol Hepatol .; 3 (8): 726-33.

Harrison está online. Disponível em: http://www.accessmedicine.com .

Mayo Clinic e Fundação para Educação e Pesquisa. Disponível em: http://www.mayo.edu/ .

Vanderbilt University Medical Center website. Disponível em: http://www.mc.vanderbilt.edu/ .

Site da Wilson’s Disease Association. Disponível em: http://www.wilsonsdisease.org .